Клинические варианты течения буллёзного пемфигоида у пациентов Московской области с учётом данных иммуноморфологического исследования биоптатов очагов поражений

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Буллёзный пемфигоид представляет собой аутоиммунный пузырный дерматоз, в патогенезе которого определяющее значение имеет синтез аутоантител IgG и IgE против гемидесмосомных белков (BP180 и BP230) и нарушения регуляции Т-клеточного иммунного ответа.

Классическое представление о клиническом течении буллёзного пемфигоида в последние годы подверглось значительной трансформации в связи с выявлением множества состояний, не имеющих типичной клинической картины, но диагностированных с учётом данных иммуноморфологического исследования как буллёзный пемфигоид. Нередко при развитии атипичной клинической формы у врача-специалиста не находится оснований для включения буллёзного пемфигоида в круг дифференциального поиска, соответственно, пациенту не проводятся специфические диагностические тесты (такие как иммуноморфологические исследования биоптата кожи), которые позволили бы верифицировать данный пузырный дерматоз, и, очевидно, в связи с отсутствием верного диагноза пациенты не получают необходимую терапию.

В мировой литературе на данный момент отсутствуют сведения о частоте встречаемости атипичных форм буллёзного пемфигоида, однако известно, что заболевание является сравнительно распространённым пузырным дерматозом в популяции европейских стран, составляя от 2,4 до 66 случаев на 1 миллион человек в зависимости от региона.

Об авторах

Антон Владимирович Молочков

Московский областной научно-исследовательский клинический институт имени М.Ф. Владимирского; Российский университет дружбы народов имени Патрисы Лумумбы

Email: antmd@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-6456-998X
SPIN-код: 8853-5050

д-р мед. наук, профессор

Россия, Москва; Москва

Юлия Владимировна Молочкова

Московский областной научно-исследовательский клинический институт имени М.Ф. Владимирского

Email: yulia.molochkova@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-9021-6494
SPIN-код: 2051-0250

д-р мед. наук, доцент

Россия, Москва

Мария Кирилловна Монаенкова

Московский областной научно-исследовательский клинический институт имени М.Ф. Владимирского

Автор, ответственный за переписку.
Email: mar.monaenkova@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-8479-1978
SPIN-код: 9662-8661
Россия, Москва

Алина Андреевна Гусева

Московский областной научно-исследовательский клинический институт имени М.Ф. Владимирского

Email: aag-alina@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-0825-8802
Россия, Москва

Владимир Алексеевич Молочков

Московский областной научно-исследовательский клинический институт имени М.Ф. Владимирского

Email: vmolochkov@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-3388-9224
SPIN-код: 2215-1337

д-р мед. наук, профессор

Россия, Москва

Олег Валерьевич Карзанов

Московский областной научно-исследовательский клинический институт имени М.Ф. Владимирского

Email: dr_karzanov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-2461-546X
SPIN-код: 1196-5829

канд. мед. наук

Россия, Москва

Марина Александровна Гуреева

Российский университет дружбы народов имени Патрисы Лумумбы

Email: marina.gureeva@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-8212-6210
SPIN-код: 6226-9486
Россия, Москва

Анна Геннадьевна Куприянова

Московский областной научно-исследовательский клинический институт имени М.Ф. Владимирского

Email: annak2003@bk.ru
ORCID iD: 0000-0002-4538-8075
SPIN-код: 8612-8897

канд. мед. наук

Россия, Москва

Список литературы

  1. Miyamoto D., Santi C.G., Aoki V., Maruta C.W. Bullous pemphigoid // An Bras Dermatol. 2019. Vol. 94, N 2. P. 133–146. doi: 10.1590/abd1806-4841.20199007
  2. Kremer N., Zeeli T., Sprecher E., Geller S. Failure of initial disease control in bullous pemphigoid: A retrospective study of hospitalized patients in a single tertiary center // Int J Dermatol. 2017. Vol. 56, N 10. P. 1010–1016. doi: 10.1111/ijd.13736
  3. Amber K.T., Murrell D.F., Schmidt E., et al. Autoimmune subepidermal bullous diseases of the skin and mucosae: Clinical features, diagnosis, and management // Clin Rev Allergy Immunol. 2018. Vol. 54, N 1. P. 26–51. EDN: FIASSW doi: 10.1007/s12016-017-8633-4
  4. Venning V.A., Taghipour K., Mustapa M.F., et al. British Association of Dermatologists’ guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012 // Br J Dermatol. 2012. Vol. 167, N 6. P. 1200–1214. doi: 10.1111/bjd.12072
  5. Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерогия-2015. Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. 5-е изд., перер. и доп. Москва: Деловой экспресс, 2016.
  6. Delgado J.C., Turbay D., Yunis J.J., et al. A common major histocompatibility complexclass II allele: HLA-DQB1*0301 Iis present in clinical variants of pemphigoid // Prot Natl Acad Sci USA. 1996. Vol. 93, N 16. P. 8569–8571. doi: 10.1073/pnas.93.16.8569
  7. Hashimoto T., Takahashi H., Sakaguchi S. Regulatort T-cell deficiency and autoimmune skin disease: Beyond the scurfy mouse and immune dysregulation, poliendocrinopathy, enteropathy, X-limked syndrome // J Allergy Clin Immunol. 2018. Vol. 142, N 6. P. 1754–1756. doi: 10.1016/j.jaci.2018.08.028
  8. Genovese G., Di Zenzo G., Cozzani E., et al. New insights into the pathogenesis of bullous pemphigoid: 2019 Update // Front Immunol. 2019. N 10. P. 1506. doi: 10.3389/fimmu.2019.01506
  9. Fang H., Li Q, Wang G. The role of T cells in pemphigus vulgaris and bullous pemphigoid // Autoimmun Rev. 2020. Vol. 19, N 11. P. 102661. doi: 10.1016/j.autrev.2020.102661
  10. Moro F., Fania L., Sinagra J.L., et al. Bullous pemphigoid: Trigger and predisposing factors // Biomolecules. 2020. Vol. 10, N 10. P. 1432. doi: 10.3390/biom10101432
  11. Vassileva S. Drug-induced pemphigoid: Bullous and cicatricial // Clin Dermatol. 1998. Vol. 16, N 3. P. 379–387. doi: 10.1016/s0738-081x(98)00008-x
  12. Fournier B., Descamps V., Bouscarat F., et al. Bullous pemphigoid induced by vaccination // Br J Dermatol. 1996. Vol. 135, N 1. P. 153–154. doi: 10.1111/j.1365-2133.1996.tb03639.x
  13. Di Zenzo G., Thoma-Uszynski S., Fontao L., et al. Multicenter prospective study of the humoral autoimmune response in bullous pemphigoid // Clin Immunol. 2008. Vol. 128, N 3. P. 415–426. doi: 10.1016/j.clim.2008.04.012
  14. Di Zenzo G., Marazza G., Borradori L. Bullous pemphigoid: Physiopathology, clinical features and management // Adv Dermatol. 2007. N 23. P. 257–288. doi: 10.1016/j.yadr.2007.07.013
  15. Kridin K. Subepidermal autoimmune bullous diseases: Overview, epidemiology, and associations // Immunol Res. 2018. Vol. 66, N 6. P. 6s–16s. doi: 10.1007/s12026-018-8994-4
  16. Lai Y.C., Yew Y.W., Lambert W.C. Bullous pemphigoid and its association with neurological diseases: A systematic review and meta-analysis // J Eur Acad Dermatol Venereol. 2016. Vol. 30, N 12. P. 2007–2015. doi: 10.1111/jdv.13660
  17. Kamata Y., Kimura U., Matsudaet H., et al. Relationships among plasma granzyme B level, pruritus and dermatitis in patients with atopic dermatitis // J Dermatol Sci. 2016. Vol. 84, N 3. P. 266–271. doi: 10.1016/j.jdermsci.2016.09.009
  18. Cohen P.R. Dyshidrosiform bullous pemphigoid // Medicina (Kaunas). 2021. Vol. 57, N 4. P. 398. doi: 10.3390/medicina57040398
  19. Hong W.J., Kim S.C. Vesicular bullous pemphigoid in a 23-year-old male // Ann Dermatol. 2017. Vol. 29, N 5. P. 659–661. doi: 10.5021/ad.2017.29.5.659
  20. Endo M., Watanabe Y., Yamamoto M., et al. Erythrodermic bullous pemphigoid // Dermatol Sin. 2021. Vol. 39, N 1. P. 61–62. doi: 10.4103/ds.ds_45_20
  21. Cozzani E., Gasparini G., Burlando M., et al. Atypical presentations of bullous pemphigoid: Clinical and immunopathological aspects // Autoimmun Rev. Vol. 14, N 5. P. 438–445. doi: 10.1016/j.autrev.2015.01.006
  22. Cliff S., Holden C.A. Pemphigoid nodularis. A report of three cases and review of the literature // Br J Dermatol. 1997. Vol. 136, N 3. P. 398–401.
  23. Иванов О.Л., Курдина М.И., Макаренко Л.А., Теплюк Н.П. Локализованная форма буллезного пемфигоида Левера ятрогенной природы // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2011. № 4. С. 37–39. EDN: NZAWNL
  24. Hodge B.D., Roach J., Reserva J.L., et al. The spectrum of histopathologic findings in pemphigoid: Avoiding diagnostic pitfalls // J Cutaneous Patholog. 2018. Vol. 45, N 11. P. 831–838. doi: 10.1111/cup.13343
  25. Ingen-Housz-Oro S., Plée J., Belmondo T., et al. Positive direct immunofluorescence is of better value than ELISA-BP180 and ELISA-BP230 values for the prediction of relapse after treatment cessation in bullous pemphigoid: A retrospective study of 97 patients // Dermatology. 2015. Vol. 231, N 1. P. 50–55. doi: 10.1159/000381143
  26. Meijer J.M., Diercks G.F., de Lang E.W., et al. Assessment of diagnostic strategy for early recognition of bullous and nonbullous variants of pemphigoid // JAMA Dermatol. 2019. Vol. 155, N 2. P. 158–165. doi: 10.1001/jamadermatol.2018.4390
  27. Mysorekar V.V., Sumathy T.K., Prasad A.L. Role of direct immunofluorescence in dermatological disorders // Indian Dermatol Online J. 2015. Vol. 6, N 3. P. 172–180. doi: 10.4103/2229-5178.156386
  28. Fudge J.G., Crawford R.I. Bullous pemphigoid: A 10-year study of discordant results on direct immunofluorescence // J Cutan Med Surg. 2018. Vol. 22, N 5. P. 472–475. doi: 10.1177/1203475418773359

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Классический вариант буллёзного пемфигоида. На коже верхней конечности определяются многочисленные напряжённые пузыри с мутным содержимым, округлых очертаний, некоторые из них расположены на эритематозном фоне, также видны многочисленные эрозии с обрывками эпителия по краям, часть эрозий с серозно-геморрагическими корочками на поверхности.

Скачать (621KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Эритродермическая форма буллёзного пемфигоида.

Скачать (501KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Пруригинозная форма буллёзного пемфигоида. На коже туловища и верхней конечности определяются многочисленные папуловезикулы, напоминающие элементы при пруриго.

Скачать (519KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Себорейный вариант буллёзного пемфигоида. На коже груди наблюдаются застойные красновато-синюшные распространённые, сливающиеся пятна с массивными, жирными, грязно-жёлтого цвета корками на поверхности.

Скачать (741KB)
Метаданные

© Эко-Вектор, 2024


 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».