Развитие синдрома ошпаренной кожи у взрослого пациента с приобретённым буллёзным эпидермолизом после длительного лечения метотрексатом

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Представлен клинический случай пациента с сочетанием двух редких дерматозов ― приобретённого буллёзного эпидермолиза, развившегося, вероятнее всего, на фоне длительной цитостатической терапии метотрексатом, и синдрома стафилококковой ошпаренной кожи.

Синдром стафилококковой ошпаренной кожи (0,09–0,56 случаев на 1 млн населения) наблюдается преимущественно у новорождённых и детей до 5 лет, а случаи возникновения у взрослых, как правило, связаны с иммуносупрессией, вирусом иммунодефицита человека / синдромом приобретённого иммунодефицита, тяжёлой почечной недостаточностью или злокачественными новообразованиями.

В статье приведены данные литературы по этиологии и патогенезу представленных заболеваний; рассматриваются особенности дифференциальной диагностики; дано описание клинических и лабораторных критериев, на основании которых выставляются диагнозы.

Данный клинический случай представляет интерес для дерматологов, так как описывает редкий для повседневной врачебной практики синдром ошпаренной кожи у пациента с приобретённым буллёзным эпидермолизом, который, несмотря на проводимую терапию, имеет высокий риск летального исхода (до 65%).

Об авторах

Ольга Юрьевна Олисова

Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Email: olisovaolga@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2482-1754
SPIN-код: 2500-7989

д.м.н., профессор

Россия, Москва

Наталия Павловна Теплюк

Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Email: teplyukn@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-5800-4800
SPIN-код: 8013-3256

д.м.н., профессор

Россия, Москва

Дмитрий Владимирович Игнатьев

Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Email: dmitrywork@list.ru
ORCID iD: 0000-0001-8751-3965
SPIN-код: 6743-7960

врач-дерматовенеролог

Россия, Москва

Екатерина Романовна Дунаева

Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Автор, ответственный за переписку.
Email: dunaevaer@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-5458-4991
SPIN-код: 3551-6329

врач-дерматовенеролог, ассистент

Россия, Москва

Список литературы

  1. Дерматовенерология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Ю.С. Бутова, Ю.К. Скрипкина, О.Л. Иванова. Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2020.896 с.
  2. Голдсмит Л.А., Кац С.И., Джилкрест Б.А., и др. Дерматология Фицпатрика в клинической практике. В 3 т. / под общ. ред. Н.Н. Потекаева, А.Н. Львова. Пер. с англ. А.В. Миченко и др. Изд. 2-е, исп., перер., доп. Москва: Издательство Панфилова, 2018.
  3. Handler M.Z., Schwartz R.A. Staphylococcal scalded skin syndrome: Diagnosis and management in children and adults // J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014. Vol. 28, N 11. Р. 1418–1423. doi: 10.1111/jdv.12541
  4. Liy-Wong C., Pope E., Weinstein M., Lara-Corrales I. Staphylococcal scalded skin syndrome: An epidemiological and clinical review of 84 cases // Pediatr Dermatol. 2021. Vol. 38, N 1. Р. 149–153. doi: 10.1111/pde.14470
  5. Заславский Д.В., Раводин Р.А., Татарская О.Б., и др. Эритродермия: современные вопросы диагностики и лечения // Педиатр. 2014. Т. 5, № 1. С. 97–102. doi: 10.17816/PED5197-102
  6. Самцов А.В., Белоусова И.Э. Буллезные дерматозы. Санкт-Петербург: Коста, 2012. 142 с.
  7. Miyamoto D., Gordilho J.O., Santi C.G., Porro A.M. Epidermolysis bullosa acquisita // An Bras Dermatol. 2022. Vol. 97, N 4. Р. 409–423. doi: 10.1016/j.abd.2021.09.010
  8. Koga H., Prost-Squarcioni C., Iwata H., et al. Epidermolysis bullosa acquisita: The 2019 update // Front Med (Lausanne). 2018. Vol. 5. Р. 362. doi: 10.3389/fmed.2018.00362
  9. Patel S., Cadwell J.B., Lambert W.C. Comparison of adult vs paediatric staphylococcal scalded skin syndrome inpatients: A retrospective database analysis? // Br J Dermatol. 2021. Vol. 184, N 4. Р. 767–769. doi: 10.1111/BJD.19691
  10. Ross A., Shoff H.W. Staphylococcal scalded skin syndrome // StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2022.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Больной Л., 47 лет, с сочетанием двух редких дерматозов (приобретённый буллёзный эпидермолиз и синдром стафилококковой ошпаренной кожи): на фоне парциальной эритродермии наблюдаются геморрагические пятна и эрозии диаметром до 7 см, неправильных очертаний, с резкими границами, многие из которых покрыты геморрагическими корками; отмечается выраженная сухость кожного покрова (а–с).

Скачать (987KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Тот же пациент. Отмечаются геморрагические пятна и множественные эрозии размером от 0,5 до 7–8 см в диаметре, с резкими границами, серозно-геморрагическим отделяемым и геморрагическими корками на фоне выраженной сухости кожного покрова (а–с).

Скачать (1MB)
Метаданные
4. Рис. 3. Тот же пациент. Реакция прямой иммунофлюоресценции (a ― отмечается отчётливая фиксация IgG в базальной мембране эпидермиса) и гистологическое исследование биоптата кожи (b ― отмечаются гиперкератоз и паракератоз, сглаженность сосочков эпидермиса; экзоцитоз клеток; в дерме плотный лимфо-лейкоцитарный инфильтрат с явлением диффузного экзоцитоза клеток в эпидермис; отмечается наличие единичных акантолитических дистрофических кератиноцитов).

Скачать (977KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Тот же пациент при переводе в отделение реанимации и интенсивной терапии (a, b): отмечаются множественные эрозивные дефекты неправильных очертаний, занимающие около 40–50% кожного покрова, с серозно-геморрагическим отделяемым и многочисленными геморрагическими корочками поверх эрозивных дефектов на фоне эритродермии.

Скачать (849KB)
Метаданные

© Эко-Вектор, 2023


 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».