Клинический случай хордомы крестца и копчика, имеющей массивный внутритазовый компонент (хирургическое лечение с кратким обзором литературы)

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Обоснование. Хордома — редкая злокачественная опухоль, развивающаяся из остатков нотохорды и в абсолютном большинстве случаев локализующаяся в осевом скелете. Локализация в области крестца, копчика и таза является одной из наиболее частых, для неё характерно поначалу бессимптомное длительное течение, затрудняющее раннюю диагностику. Радикальное хирургическое лечение — ведущий фактор, позволяющий продлить безрецидивную и общую выживаемость пациентов с хордомой, однако оно нередко бывает затруднено как сложной анатомической локализацией опухоли, так и запоздалым обращением к врачу, часто сопровождается последующим развитием неврологических осложнений, а у пожилых пациентов с высокой коморбидностью не всегда осуществимо.

Описание клинического случая. Представлен клинический случай радикального хирургического лечения пациента с хордомой S4-5 позвонков и копчика, имеющей массивный внутритазовый компонент. Клинические проявления заболевания в виде болевого синдрома и нарушения функции тазовых органов развились лишь при достижении опухолью больших размеров, с формированием массивного внутритазового компонента размером до 20 см. Проведённое обследование, включавшее компьютерную и магнитно-резонансную томографию, трепан-биопсию с патоморфологическим исследованием, позволило установить диагноз. С учётом размеров и локализации опухоли мультидисциплинарной бригадой выполнено радикальное хирургическое вмешательство в объёме резекции крестца на уровне S3, кокцигэктомии с удалением опухоли. Морфологическое исследование удалённой опухоли подтвердило диагноз. В раннем послеоперационном периоде рана зажила первичным натяжением, отмечено развитие нарушения функции тазовых органов, которое к выписке частично регрессировало.

В статье представлен краткий обзор современного состояния проблем диагностики и лечения пациентов с хордомой.

Заключение. Диагностика и лечение хордом крестца являются одной из самых сложных проблем онкоортопедии. Полноценное предоперационное обследование и мультидисциплинарный подход дали возможность выполнить радикальное хирургическое вмешательство, снизить риски рецидива, осложнений интра- и послеоперационного периода, максимально сохранить качество жизни пациента в представленном клиническом наблюдении.

Об авторах

Антон Герасимович Назаренко

Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова

Email: nazarenkoag@cito-priorov.ru
ORCID iD: 0000-0003-1314-2887
SPIN-код: 1402-5186

д-р мед. наук, профессор РАН

Россия, Москва

Вадим Юрьевич Карпенко

Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова

Email: Karpenko@cito-priorov.ru
ORCID iD: 0000-0002-8280-8163
SPIN-код: 1360-8298

д-р мед. наук

Россия, Москва

Александр Федорович Колондаев

Национальный научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова

Email: klnd@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0002-4216-8800
SPIN-код: 5388-2606

канд. мед. наук

Россия, Москва

Никита Анатольевич Любезнов

Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова

Email: nikitkalyubeznov@gmail.com
Россия, Москва

Геннадий Николаевич Берченко

Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова

Email: berchenko@cito-bone.ru
ORCID iD: 0000-0002-7920-0552
SPIN-код: 3367-2493

д-р мед. наук, профессор

Россия, Москва

Игорь Николаевич Карпов

Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова

Автор, ответственный за переписку.
Email: igoukarpoff@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3135-9361
SPIN-код: 5943-3689

д-р мед. наук, профессор

Россия, Москва

Михаил Владимирович Алексеев

Национальный медицинский исследовательский центр колопроктологии им. А.Н. Рыжих

Email: doctor-pro@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-5655-6567
SPIN-код: 9343-8872

д-р мед. наук

Россия, Москва

Александр Михайлович Кузьминов

Национальный медицинский исследовательский центр колопроктологии им. А.Н. Рыжих

Email: info@gnck.ru
ORCID iD: 0000-0002-7544-4752
SPIN-код: 4255-0201

д-р мед. наук, профессор

Россия, Москва

Юлия Васильевна Алимова

Национальный медицинский исследовательский центр колопроктологии им. А.Н. Рыжих

Email: doctoralimova@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-7245-4042
SPIN-код: 1828-7903
Россия, Москва

Анатолий Леонидович Карасев

Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова

Email: karaseva81@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3356-5193
Россия, Москва

Кирилл Анатольевич Антонов

Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова

Email: osteopathology6@mail.ru
Россия, Москва

Список литературы

  1. Barber S.M., Sadrameli S.S., Lee J.J., Fridley J.S., Teh B.S., Oyelese A.A., Telfeian A.E., Gokaslan Z.L. Chordoma — Current Understanding and Modern Treatment Paradigms // J Clin Med. 2021. Vol. 10, № 5. Р. 1054. doi: 10.3390/jcm10051054
  2. Corallo D., Trapani V., Bonaldo P. The notochord: structure and functions // Cell Mol Life Sci. 2015. Vol. 72, № 16. Р. 2989–3008. doi: 10.1007/s00018-015-1897-z
  3. Evans S., Khan Z., Jeys L., Grimer R. Extra-axial chordomas // Ann R Coll Surg Engl. 2016. Vol. 98, № 5. Р. 324–8. doi: 10.1308/rcsann.2016.0138
  4. Dahlin D.C., Unni K.K. Bone Tumors. General aspects and Data on 8,542 Cases. 4th ed. Springfield, Illinois, 1986. P. 379–390.
  5. Czerniak B. Dorfman and Czerniak’s Bone Tumors. 2nd ed. Elsevier, 2015. P. 1179–1216.
  6. McMaster M.L., Goldstein A.M., Bromley C.M., Ishibe N., Parry D.M. Chordoma: incidence and survival patterns in the United States, 1973–1995 // Cancer Causes Control. 2001. Vol. 12, № 1. Р. 1–11. doi: 10.1023/a:1008947301735
  7. Pan Y., Lu L., Chen J., Zhong Y., Dai Z. Analysis of prognostic factors for survival in patients with primary spinal chordoma using the SEER Registry from 1973 to 2014 // J Orthop Surg Res. 2018. Vol. 13, № 1. Р. 76. doi: 10.1186/s13018-018-0784-3
  8. Dial B.L., Kerr D.L., Lazarides A.L., Catanzano A.A., Green C.L., Risoli T. Jr, Blazer D.G., Goodwin R.C., Brigman B.E., Eward W.C., Larrier N.A., Kirsch D.G., Mendoza-Lattes S.A. The Role of Radiotherapy for Chordoma Patients Managed With Surgery: Analysis of the National Cancer Database // Spine (Phila Pa 1976). 2020. Vol. 45, № 12. Р. E742–E751. doi: 10.1097/BRS.0000000000003406
  9. Parry D.M., McMaster M.L., Liebsch N.J., Patronas N.J., Quezado M.M., Zametkin D., Yang X.R., Goldstein A.M. Clinical findings in families with chordoma with and without T gene duplications and in patients with sporadic chordoma reported to the Surveillance, Epidemiology, and End Results program // J Neurosurg. 2020. Vol. 134, № 5. Р. 1399–1408. doi: 10.3171/2020.4.JNS193505
  10. Бурдыгин В.Н., Морозов А.К., Беляева А.А. Первичные опухоли крестца у взрослых: проблемы диагностики // Вестник травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова. 1998. Т. 5, № 1. С. 3–12. doi: 10.17816/vto104020
  11. Stacchiotti S., Casali P.G., Lo Vullo S., Mariani L., Palassini E., Mercuri M., Alberghini M., Pilotti S., Zanella L., Gronchi A., Picci P. Chordoma of the mobile spine and sacrum: a retrospective analysis of a series of patients surgically treated at two referral centers // Ann Surg Oncol. 2010. Vol. 17, № 1. Р. 211–9. doi: 10.1245/s10434-009-0740-x
  12. Varga P.P., Szövérfi Z., Fisher C.G., Boriani S., Gokaslan Z.L., Dekutoski M.B., Chou D., Quraishi N.A., Reynolds J.J., Luzzati A., Williams R., Fehlings M.G., Germscheid N.M., Lazary A., Rhines L.D. Surgical treatment of sacral chordoma: prognostic variables for local recurrence and overall survival // Eur Spine J. 2015. Vol. 24. № 5. Р. 1092–101. doi: 10.1007/s00586-014-3728-6
  13. Bergh P., Kindblom L.G., Gunterberg B., Remotti F., Ryd W., Meis-Kindblom J.M. Prognostic factors in chordoma of the sacrum and mobile spine: a study of 39 patients // Cancer. 2000. Vol. 88, № 9. Р. 2122–34. doi: 10.1002/(sici)1097-0142(20000501)88:9<2122::aid-cncr19>3.0.co;2-1
  14. Ruggieri P., Angelini A., Ussia G., Montalti M., Mercuri M. Surgical margins and local control in resection of sacral chordomas // Clin Orthop Relat Res. 2010. Vol. 468, № 11. Р. 2939–47. doi: 10.1007/s11999-010-1472-8
  15. Wang J., Li D., Yang R., Tang X., Yan T., Guo W. Epidemiological characteristics of 1385 primary sacral tumors in one institution in China // World J Surg Oncol. 2020. Vol. 18, № 1. Р. 297. doi: 10.1186/s12957-020-02045-w
  16. Keykhosravi E., Rezaee H., Tavallaii A., Tavassoli A., Maftouh M., Aminzadeh B. A Giant Sacrococcygeal Chordoma: A Case Report // Brain Tumor Res Treat. 2022. Vol. 10, № 1. Р. 29–33. doi: 10.14791/btrt.2022.10.e12
  17. Phang Z.H., Saw X.Y., Nor N.F.B.M., Ahmad Z.B., Ibrahim S.B. Rare case of neglected large sacral Chordoma in a young female treated by wide En bloc resection and Sacrectomy // BMC Cancer. 2018. Vol. 18, № 1. Р. 1112. doi: 10.1186/s12885-018-5012-3
  18. Park M., Park I., Hong C.K., Kim S.H., Cha Y.J. Differences in stromal component of chordoma are associated with contrast enhancement in MRI and differential gene expression in RNA sequencing // Sci Rep. 2022. Vol. 12, № 1. Р. 16504. doi: 10.1038/s41598-022-20787-3
  19. Soft Tissue and Bone Tumours. WHO Classification of Tumours. 5th ed. Vol. 3. WHO Classification of Tumours Editorial Board. 2020. P. 451–457. Режим доступа: https://publications.iarc.fr/588
  20. Schajowicz F. Tumors and Tumorlike Lesions of Bone: Pathology, Radiology, and Treatment. 2nd ed. Springer–Verlag, 1994. P. 459–468.
  21. Shih A.R., Cote G.M., Chebib I., Choy E., DeLaney T., Deshpande V., Hornicek F.J., Miao R., Schwab J.H., Nielsen G.P., Chen Y.L. Clinicopathologic characteristics of poorly differentiated chordoma // Mod Pathol. 2018. Vol. 31, № 8. Р. 1237–1245. doi: 10.1038/s41379-018-0002-1
  22. Hung Y.P., Diaz-Perez J.A., Cote G.M., Wejde J., Schwab J.H., Nardi V., Chebib I.A., Deshpande V., Selig M.K., Bredella M.A., Rosenberg A.E., Nielsen G.P. Dedifferentiated Chordoma: Clinicopathologic and Molecular Characteristics With Integrative Analysis // Am J Surg Pathol. 2020. Vol. 44, № 9. Р. 1213–1223. doi: 10.1097/PAS.0000000000001501
  23. Tauziéde-Espariat A., Bresson D., Polivka M., Bouazza S., Labrousse F., Aronica E., Pretet J.L., Projetti F., Herman P., Salle H., Monnien F., Valmary-Degano S., Laquerrière A., Pocard M., Chaigneau L., Isambert N., Aubriot-Lorton M.H., Feuvret L., George B., Froelich S., Adle-Biassette H. Prognostic and Therapeutic Markers in Chordomas: A Study of 287 Tumors // J Neuropathol Exp Neurol. 2016. Vol. 75, № 2. Р. 111–20. doi: 10.1093/jnen/nlv010
  24. Bai J., Shi J., Li C., Wang S., Zhang T., Hua X., Zhu B., Koka H., Wu H.H., Song L., Wang D., Wang M., Zhou W., Ballew B.J., Zhu B., Hicks B., Mirabello L., Parry D.M., Zhai Y., Li M., Du J., Wang J., Zhang S., Liu Q., Zhao P., Gui S., Goldstein A.M., Zhang Y., Yang X.R. Whole genome sequencing of skull-base chordoma reveals genomic alterations associated with recurrence and chordoma-specific survival // Nat Commun. 2021. Vol. 12, № 1. Р. 757. doi: 10.1038/s41467-021-21026-5
  25. Nachwalter R.N., Rothrock R.J., Katsoulakis E., Gounder M.M., Boland P.J., Bilsky M.H., Laufer I., Schmitt A.M., Yamada Y., Higginson D.S. Treatment of dedifferentiated chordoma: a retrospective study from a large volume cancer center // J Neurooncol. 2019. Vol. 144, № 2. Р. 369–376. doi: 10.1007/s11060-019-03239-3
  26. Yeter H.G., Kosemehmetoglu K., Soylemezoglu F. Poorly differentiated chordoma: review of 53 cases // APMIS. 2019. Vol. 127, № 9. Р. 607–615. doi: 10.1111/apm.12978
  27. Varga P.P., Szövérfi Z., Lazary A. Surgical treatment of primary malignant tumors of the sacrum // Neurol Res. 2014. Vol. 36, № 6. Р. 577–87. doi: 10.1179/1743132814Y.0000000366
  28. Fourney D.R., Rhines L.D., Hentschel S.J., Skibber J.M., Wolinsky J.P., Weber K.L., Suki D., Gallia G.L., Garonzik I., Gokaslan Z.L. En bloc resection of primary sacral tumors: classification of surgical approaches and outcome // J Neurosurg Spine. 2005. Vol. 3, № 2. Р. 111–22. doi: 10.3171/spi.2005.3.2.0111
  29. Мусаев Э.Р.о. Современные подходы к хирургическому лечению больных с опухолями костей таза: автореферат дис. … доктора медицинских наук: 14.00.14. Москва, 2008. 46 с. Режим доступа: https://medical-diss.com/medicina/sovremennye-podhody-k-hirurgicheskomu-lecheniyu-bolnyh-opuholyami-kostey-taza
  30. Ailon T., Torabi R., Fisher C.G., Rhines L.D., Clarke M.J., Bettegowda C., Boriani S., Yamada Y.J., Kawahara N., Varga P.P., Shin J.H., Saghal A., Gokaslan Z.L. Management of Locally Recurrent Chordoma of the Mobile Spine and Sacrum: A Systematic Review // Spine (Phila Pa 1976). 2016. Vol. 41 (Suppl 20). Р. S193–S198. doi: 10.1097/BRS.0000000000001812
  31. Zoccali C., Skoch J., Patel A.S., Walter C.M., Maykowski P., Baaj A.A. Residual neurological function after sacral root resection during en-bloc sacrectomy: a systematic review // Eur Spine J. 2016. Vol. 25, № 12. Р. 3925–3931. doi: 10.1007/s00586-016-4450-3
  32. Cheng E.Y., Ozerdemoglu R.A., Transfeldt E.E., Thompson R.C. Jr. Lumbosacral chordoma. Prognostic factors and treatment // Spine (Phila Pa 1976). 1999. Vol. 24, № 16. Р. 1639–45. doi: 10.1097/00007632-199908150-00004
  33. Demizu Y., Jin D., Sulaiman N.S., Nagano F., Terashima K., Tokumaru S., Akagi T., Fujii O., Daimon T., Sasaki R., Fuwa N., Okimoto T. Particle Therapy Using Protons or Carbon Ions for Unresectable or Incompletely Resected Bone and Soft Tissue Sarcomas of the Pelvis // Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2017. Vol. 98, № 2. Р. 367–374. doi: 10.1016/j.ijrobp.2017.02.030
  34. Jin C.J., Berry-Candelario J., Reiner A.S., Laufer I., Higginson D.S., Schmitt A.M., Lis E., Barzilai O., Boland P., Yamada Y., Bilsky M.H. Long-term outcomes of high-dose single-fraction radiosurgery for chordomas of the spine and sacrum // J Neurosurg Spine. 2019. Р. 1–10. doi: 10.3171/2019.7.SPINE19515
  35. Ozair M.Z., Shah P.P., Mathios D., Lim M., Moss N.S. New Prospects for Molecular Targets for Chordomas // Neurosurg Clin N Am. 2020. Vol. 31, № 2. Р. 289–300. doi: 10.1016/j.nec.2019.11.004
  36. Akinduro O.O., Suarez-Meade P., Garcia D., Brown D.A., Sarabia-Estrada R., Attia S., Gokaslan Z.L., Quiñones-Hinojosa A. Targeted Therapy for Chordoma: Key Molecular Signaling Pathways and the Role of Multimodal Therapy // Target Oncol. 2021. Vol. 16, № 3. Р. 325–337. doi: 10.1007/s11523-021-00814-5
  37. Yang X., Li P., Kang Zh., Li W. Targeted therapy, immunotherapy, and chemotherapy for chordoma // Curr Med. 2023. Vol. 2, № 3. doi: 10.1007/s44194-022-00017-8

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Магнитно-резонансная томография в режиме T2 SPAIR во фронтальной плоскости: неоднородно гиперинтенсивная опухоль, занимающая значительную часть полости таза (звёздочка). Выраженная неоднородность сигнала обусловлена участками кровоизлияний

Скачать (94KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Магнитно-резонансная томография в режиме T1 SPIR в сагиттальной плоскости: значительных размеров неоднородно гипоинтенсивный, с умеренно гиперинтенсивными участками, внутритазовый мягкотканный компонент опухоли (звёздочка) прилежит к передней поверхности крестца, инфильтрируя в задненижнем направлении мышечные ткани (стрелка)

Скачать (143KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Компьютерная томография в сагиттальной плоскости: отмечается наличие литического очага деструкции S4, S5 и копчиковых позвонков (стрелка), массивного мягкотканного компонента в полости таза, достигающего уровня L5 позвонка (звёздочка)

Скачать (108KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Этап переднего доступа — выделение толстой кишки

Скачать (197KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Задний доступ к крестцу и копчику. Выполняется широкая резекция в пределах здоровых мягких тканей

Скачать (227KB)
Метаданные
7. Рис. 6. Вид раны сзади после удаления опухоли. На снимке визуализируются край резекции крестца на уровне S3 (звёздочка), прямая кишка (стрелка)

Скачать (208KB)
Метаданные
8. Рис. 7. Фотография макропрепарата опухоли, удалённой единым блоком с покрывающими её тканями

Скачать (264KB)
Метаданные
9. Рис. 8. Трёхмерная компьютерно-томографическая реконструкция после операции, вид сзади. Резекция крестца на уровне S3 позвонка (стрелка)

Скачать (133KB)
Метаданные
10. Рис. 9. Фотография макропрепарата: продольный распил фрагмента крестца и растущего из него опухолевого узла. Обращают на себя внимание многочисленные участки кровоизлияний

Скачать (266KB)
Метаданные
11. Рис. 10. Микрофотография: конвенциональная хордома с характерными физалиформными клетками с выраженной вакуолизацией светлой цитоплазмы. Окраска гематоксилином и эозином, ×400

Скачать (211KB)
Метаданные
12. Рис. 11. Микрофотография: конвенциональная хордома, участок плотно расположенных эпителиоподобных клеток со слабо выраженной вакуолизацией и эозинофильной цитоплазмой. Окраска гематоксилином и эозином, ×400

Скачать (189KB)
Метаданные

© Эко-Вектор, 2023

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах