Первично-множественная злокачественная опухоль из оболочек периферических нервов с гематогенным и лимфогенным метастазированием на фоне нейрофиброматоза I типа (клиническое наблюдение)
- Авторы: Родионов Е.О1,2, Васильев Н.В1, Миллер С.В1, Колмакова В.М2
-
Учреждения:
- Научно-исследовательский институт онкологии — филиал Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Томский национальный исследовательский медицинский центр Российской академии наук»
- Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Сибирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
- Выпуск: Том 71, № 6 (2025)
- Страницы: 1428-1434
- Раздел: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
- URL: https://journals.rcsi.science/0507-3758/article/view/380326
- DOI: https://doi.org/10.37469/0507-3758-2025-71-6-OF-2288
- ID: 380326
Цитировать
Полный текст
Аннотация
Введение. Злокачественная опухоль из оболочек периферических нервов (ЗООПН) — саркома нейроэктодермального происхождения с частотой встречаемости 5−9 %. ЗООПН ассоциирована с нейрофиброматозом I типа (НФ1) в 25−50 % случаев. в 25−50 % случаев. Описание клинического случая. Пациент обратился в НИИ онкологии Томского НИМЦ в 2009 г. с жалобами на объемное безболезненное образование задней поверхности правого бедра. Установлен диагноз: ЗООПН G2 мягких тканей задней поверхности правого бедра. Выполнена операция «широкое иссечение опухоли» с интраоперационной лучевой терапией (ИОЛТ) 12 Гр. С учетом выявленных данных (множественные нейрофибромы по ходу седалищного нерва, типичные плоские пигментные пятна цвета «кофе с молоком») установлен диагноз «нейрофиброматоз I типа». Через три года выявлен местный рецидив. Выполнена операция «широкое иссечение рецидивной опухоли», ИОЛТ 15,0 Гр. В 2014 г. выявлено солитарное метастатическое поражение нижней доли левого легкого, проведена операция — атипичная резекция нижней доли легкого и курсы адъювантной химиотерапии. Спустя один год диагностирована опухоль желудка, осложненная кровотечением. Пациенту выполнена операция — гастрэктомия с лимфодиссекцией D2. Опухоль представляла многоузловой конгломерат, который тотально поражал желудок, выходил конгломерат, который тотально поражал желудок, выходил за пределы серозной оболочки без инфильтрации соседних органов. Также визуализировались увеличенные и плотные перигастральные лимфатические узлы. По данным морфологического исследования, установлен диагноз метахронной ЗООПН G3 желудка с метастатическим поражением одного лимфатического узла. В январе 2016 г. выявлено прогрессирование заболевания в виде метастатического поражения брюшины и асцита. Спустя два месяца пациент умер от прогрессирования заболевания. Заключение. ЗООПН на фоне НФ1 представляет собой редкое, но крайне агрессивное заболевание, характеризующееся неблагоприятным прогнозом. Ключевыми особенностями ЗООПН на фоне НФ1 являются высокая частота рецидивов, значительный риск метастазирования, включая сочетание лимфогенного и гематогенного путей.
Об авторах
Е. О Родионов
Научно-исследовательский институт онкологии — филиал Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Томский национальный исследовательский медицинский центр Российской академии наук»; Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Сибирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Email: rodionov_eo@oncology.tomsk.ru
ORCID iD: 0000-0003-4980-8986
SPIN-код: 7650-2129
Scopus Author ID: 57189622130
ResearcherId: B-7280-2017
г. Томск, Российская Федерация; г. Томск, Российская Федерация
Н. В Васильев
Научно-исследовательский институт онкологии — филиал Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Томский национальный исследовательский медицинский центр Российской академии наук»
Email: rodionov_eo@oncology.tomsk.ru
ORCID iD: 0000-0002-4066-2688
SPIN-код: D-1144-2012
Scopus Author ID: 57192110276
ResearcherId: D-1144-2012
г. Томск, Российская Федерация
С. В Миллер
Научно-исследовательский институт онкологии — филиал Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Томский национальный исследовательский медицинский центр Российской академии наук»
Email: rodionov_eo@oncology.tomsk.ru
ORCID iD: 0000-0002-5365-9840
SPIN-код: 6510-9849
Scopus Author ID: 56525429400
ResearcherId: C-8970-2012
г. Томск, Российская Федерация
В. М Колмакова
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Сибирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Email: rodionov_eo@oncology.tomsk.ru
ORCID iD: 0009-0000-0159-3432
SPIN-код: MGW-5351-2025
г. Томск, Российская Федерация
Список литературы
- Васильев Н.В. Лимфогенное метастазирование сарком мягких тканей: частота метастазирования, факторы риска, механизмы возникновения. Сибирский онкологический журнал. 2015; 1(3): 68-75.-URL: https://www.siboncoj.ru/jour/article/view/217/219. [Vasilyev N.V. Lymph node metastasis from soft tissue sarcomas: incidence of metastatic spread, risk factors, mechanisms of occurrence. Siberian Journal of Oncology. 2015; 1(3): 68-75.-URL: https://www.siboncoj.ru/jour/article/view/217/219 (In Rus)].
- Васильев Н.В., Коцюрбий Е.А., Санникова А.В., et al. Злокачественная опухоль из оболочек периферических нервов: феномен дивергентной дифференцировки. Обзор литературы. Вопросы онкологии. 2025; 71(1): 45-53.-DOI: https://doi.org/10.37469/0507-3758-2025-71-1-OF-2244. [Nikolay V. Vasilyev, Evgeniy A. Kotsyur-biy, Aleksandra V. Sannikova, et al. A malignant peripheral nerve sheath tumor: the phenomenon of divergent differentiation. Literature review. Voprosy Onkologii = Problems in Oncology. 2025; 71(1): 45-53. (In Rus).-DOI: https://doi.org/10.37469/0507-3758-2025-71-1-OF-2244 (In Rus)].
- Yao C., Zhou H., Dong Y., et al. Malignant peripheral nerve sheath tumors: latest concepts in disease pathogenesis and clinical management. Cancers (Basel). 2023; 15(4): 1077.-DOI: https://doi.org/10.3390/cancers15041077. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36831419/.
- Goldblum J.R., Folpe A.L., Weiss S.W. Enzinger & Weiss’s Soft Tissue Tumors. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier. 2020: 1294.
- Thway K., Fisher C. Malignant peripheral nerve sheath tumor: pathology and genetics. Ann Diagn Pathol. 2014; 18(2): 109-116.-DOI: https://doi.org/10.1016/j.anndiagpath.2013.10.007.-URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24418643/.
- Jiang C., McKay R.M., Le L.Q. Tumorigenesis in neurofibromatosis type 1: role of the microenvironment. Oncogene. 2021; 40(39): 5781-5787.-DOI: https://doi.org/10.1038/s41388-021-01979-z.-URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34345017/.
- Lee T.S.J., Chopra M., Kim R.H., et al. Incidence and prevalence of neurofibromatosis type 1 and 2: a systematic review and meta-analysis. Orphanet J Rare Dis. 2023; 18(1): 292.-DOI: https://doi.org/10.1186/s13023-023-02911-2.-URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37710322/.
- Legius E., Messiaen L., Wolkenstein P., et al. Revised diagnostic criteria for neurofibromatosis type 1 and Legius syndrome: an international consensus recommendation. Genet Med. 2021; 19: 1-8.-DOI: https://doi.org/10.1038/s41436-021-01170-5. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34012067/.
- Somatilaka B.N., Sadek A., McKay R.M., Le L.Q. Malignant peripheral nerve sheath tumor: models, biology, and translation. Oncogene. 2022; 41(17): 2405-2421.-DOI: https://doi.org/10.1038/s41388-022-02290-1. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35393544/.
- WHO Classification of Tumours Editorial Board. Soft tissue and bone tumours. 5th ed. Vol. 3. Lyon: International Agency for Research on Cancer; 2020.
- Stucky C.C., Johnson K.N., Gray R.J., et al. Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST): the Mayo Clinic experience. Ann Surg Oncol. 2012; 19(3): 878-885.-DOI: https://doi.org/10.1245/s10434-011-1978-7.-URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21861229/.
- Kim E.Y., Lee S.H., Yoo H.M., et al. Gastric malignant peripheral nerve sheath tumor: a case report. Int J Surg Pathol. 2015; 23(6): 505-508.-DOI: https://doi.org/10.1177/1066896915573570. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25796444/.
- Hwang H.S., Jeong Y.J., Nam K.H., et al. Gastric malignant peripheral nerve sheath tumor in type 1 neurofibromatosis. Korean J Gastroenterol. 2022; 79(6): 265-269.-DOI: https://doi.org/10.4166/kjg.2022.022. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35746841/.
- Cui W., Xing L., Fu L., et al. Primary malignant peripheral nerve sheath tumor of the stomach: a rare case report and review of literature. Int J Surg Pathol. 2023; 31(2): 221-226.-DOI: https://doi.org/10.1177/10668969221098094.-URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35491655/.
- Godfrey G.J., Farghaly H. Lymph node metastasis of malignant peripheral nerve sheath tumor in the absence of widespread disease five years after diagnosis: a rare finding. Int J Clin Exp Pathol. 2010; 3(8): 812-4.-URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21151396/.
Дополнительные файлы
