Проявления синдрома Марфана челюстно-лицевой патологией у детей
- Авторы: Делягин В.М.1, Досимов А.Ж.2, Аксенова Н.С.1,3, Аксенов А.В.1
-
Учреждения:
- Национальный медицинский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздрава России
- Западно-Казахстанский медицинский университет им. Марата Оспанова
- Городская детская поликлиника №150 Департамента здравоохранения г. Москвы
- Выпуск: Том 35, № 8 (2024)
- Страницы: 49-51
- Раздел: Из практики
- URL: https://journals.rcsi.science/0236-3054/article/view/263609
- DOI: https://doi.org/10.29296/25877305-2024-08-09
- ID: 263609
Цитировать
Открытый доступ
Доступ предоставлен
Только для подписчиков
Аннотация
Синдром Марфана (СМ) – полисистемное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью. В качестве классических проявлений СМ описывают треугольной формы лицо с острым подбородком (синдром «птичьего лица»), долихостеномелию, расширение аорты, пролабирование клапанов сердца, подвывих хрусталиков, сколиоз, во многих случаях – гипермобильность суставов. В то же время зубочелюстная система – концентрат соединительной ткани, при этом сведений о состоянии орофациальных структур недостаточно.
Цель. Оценить оральный фенотип у детей и подростков с СМ.
Материал и методы. Обследованы 28 детей и подростков с СМ. Медиана возраста – 12,6 года, пределы колебаний – 10–17 лет. Диагноз СМ устанавливали по Гентским критериям. Наряду с общей клинико-инструментальной картиной определяли долихоцефалию, ретрогнатию, неправильный прикус, «готическое нёбо», нарушение височно-нижнечелюстного сустава, кариес зубов. Группа сравнения без признаков СМ была сформирована по принципу «случай-контроль».
Результаты. Для пациентов с СМ по сравнению с детьми и подростками без этого синдрома были характерны патология височно-нижнечелюстного сустава (p<0,001), множественные дефект эмали (p=0,019) и кариес (p<0,001), ретрогнатия (p<0,001), нарушения прикуса (p<0,001), дефекты формы и расположения зубов (p<0,001). В ряде случаев отмечены семейные случаи стоматологической патологии.
Заключение. У пациентов с СМ часто регистрируется стоматологическая патология, что может рассматриваться как одно из проявлений системности синдрома. Наличие у пациента СМ требует консультации стоматолога.
Ключевые слова
Полный текст
Открыть статью на сайте журналаОб авторах
В. М. Делягин
Национальный медицинский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздрава России
Автор, ответственный за переписку.
Email: delyagin-doktor@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-8149-7669
доктор медицинских наук, профессор
Россия, МоскваА. Ж. Досимов
Западно-Казахстанский медицинский университет им. Марата Оспанова
Email: delyagin-doktor@yandex.ru
кандидат медицинских наук
Казахстан, АктобеН. С. Аксенова
Национальный медицинский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздрава России; Городская детская поликлиника №150 Департамента здравоохранения г. Москвы
Email: delyagin-doktor@yandex.ru
Россия, Москва; Москва
А. В. Аксенов
Национальный медицинский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздрава России
Email: delyagin-doktor@yandex.ru
Россия, Москва
Список литературы
- Khonsari R., Corre P., Boukerma-Vernex Z. et al. Extreme oral manifestations in a Marfan-type syndrome. Int J Oral Maxillofac Surg. 2010; 39: 622–5. doi: 10.1016/j.ijom.2010.01.006
- Bostanci B., Korkut E., Ünlü N. et al. Dental findings in Marfan symdrome: a case report. J Istanbul Univ Fac Dent. 2017; 51 (2): 61–7. doi: 10.17096/jiufd.78944
- Kodolitsch Y., De Backer J., Schüler H et al. Perspectives on the revised Ghent criteria for the diagnosis of Marfan syndrome. Appl Clin Genet. 2015; 8: 137–55. doi: 10.2147/TACG.S60472
- Yekkalam N., Novo M., Tyrberg M. et al. Risk factors associated with symptoms of temporomandibular disorders among women with hypermobile Ehlers-Danlos syndrome: Questionnaire-based study in Finland and Sweden. J Oral Rehabil. 2024; 51 (8): 1390–400. doi: 10.1111/joor.13706
- Gorlin R., Cohen M., Levin L. (Eds.) Syndromes of head and neck. Oxford (UK): Oxford Univ Press, 1990; pp. 267–72.
- Groth K., Hove H., Kyhl K. et al. Prevalence, incidence, and age at diagnosis in Marfan Syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2015; 10: 153. doi: 10.1186/s13023-015-0369-8
- Goelho S., Almeida A. Marfan syndrome revisited: From genetics to clinical practice. Revista Portuguesa de Cardiologia (English Edition). 2020; 39 (4): 215–26. doi: 10.1016/j.repce.2020.04.004
- Jenabzadeh T., Bohner L., Köpper J. et al. Temporomandibular disorders in individuals with Marfan syndrome: an exploratory analysis. Head Face Med. 2024; 20 (1): 26. doi: 10.1186/s13005-024-00427-z
- Rybczynski M., Bernhardt A., Rehder U. et al. The spectrum of syndromes and manifestations in individuals screened for suspected Marfan syndrome. Am J Med Genet. 2008; 146A (24): 3157–66. doi: 10.1002/ajmg.a.32595
- Kodolitsch Y., Demolder A., Girdauskas E. et al. Features of Marfan syndrome not listed in the Ghent nosology – the dark side of the disease. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2019; 17 (12): 883–915. doi: 10.1080/14779072.2019.1704625
- Suda N., Shiga M., Ganburged G. et al. Marfan syndrome and its disorder in periodontal tissues. J Exp Zool (Mol Dev Evol). 2009; 312B: 503–9. doi: 10.1002/jez.b.21278
- Morales-Chávez M.-C., Rodriguez-López M.-V. Dental Treatment of Marfan Syndrome. With regard to a case. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2010; 15 (6): e859-e862. doi: 10.4317/medoral.15.e859
Дополнительные файлы
