Difficulties in providing respiratory support to children with neuromuscular diseases

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

Neuromuscular diseases (NMD) are a heterogeneous group of diseases. They are characterized by damage of different structures in patients, including motor neurons, peripheral nerves, neuromuscular junctions, or the muscles. As the disease progresses, the respiratory muscles are usually involved in the pathological process, which puts patients at risk of developing alveolar hypoventilation and respiratory failure. If patients have respiratory system disorders or there is a high risk of developing these disorders, such patients need therapy aimed at correcting such conditions. Difficulties in providing medical care to such children can lead to the development of life-threatening conditions.

This article reviews clinical cases of patients with NMD and respiratory system disorders.

Full Text

##article.viewOnOriginalSite##

About the authors

S. E. Rastegina

Pirogov Russian National Research Medical University

Author for correspondence.
Email: svtrjbv@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-3646-7062
Russian Federation, Moscow

D. V. Vlodavets

Pirogov Russian National Research Medical University

Email: svtrjbv@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-2635-2752
SPIN-code: 2657-4710

Candidate of Medical Sciences

Russian Federation, Moscow

Yu. L. Mizernitsky

Pirogov Russian National Research Medical University

Email: svtrjbv@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-0740-1718
SPIN-code: 6135-5260

MD, Professor

Russian Federation, Moscow

References

  1. Рябых С.О., Филатов Е.Ю., Очирова П.В., и др. Нервно-мышечный сколиоз. Клинические рекомендации, 2023. [Ryabykh S.O., Filatov E.Yu., Ochirova P.V. et al. Neuromuscular scoliosis. Clinical guidelines, 2023 (in Russ.)].
  2. Рушкевич Ю.Н., Галиевская О.В., Чечик Н.М. и др. Значение исследования функции внешнего дыхания у пациентов с нервно-мышечными заболеваниями. Медицинские новости. 2020; 2: 22–5 [Rushkevich Yu.N., Galievskaya O.V., Chechik N.M. et al. Importance of the study of respiratory function in patients with neuromuscular diseases. Meditsinskie novosti. 2020; 2: 22–5 (in Russ.)].
  3. Fauroux B., Amaddeo A., Quijano-Roy S. et al. Respiratory insight to congenital muscular dystrophies and congenital myopathies and its relation to clinical trial. Neuromuscul Disord. 2018; 28 (9): 731–40. doi: 10.1016/j.nmd.2018.06.013
  4. Растегина С.Е., Влодавец Д.В., Мизерницкий Ю.Л. Функциональное состояние респираторной системы при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5q: от естественной истории течения заболевания к эре патогенетической терапии. Проблемы и ожидания. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2024; 69 (4): 16–30 [Rastegina S.E., Vlodavets D.V., Mizernitskiy Yu.L. The functional state of the respiratory system of the patients with proximal spinal muscular atrophy 5q (SMA 5q): from the natural history of the disease to the era of pathogenetic therapy. Problems and expectations. Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 2024; 69 (4): 16–30 (in Russ.)]. doi: 10.21508/1027-4065-2024-69-4-16-30
  5. Рушкевич Ю.Н., Галиевская О.В., Куликова Ю.С. и др. Неинвазивная вентиляция легких при нервно-мышечных болезнях. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2021; 121 (8): 77–82 [Rushkevich Yu.N., Haliyeuskaya O.V., Kulikova Yu.S. et al. Non-invasive ventilation of the lungs in neuromuscular diseases. S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2021; 121 (8): 77–82 (in Russ.)]. doi: 10.17116/jnevro202112108177
  6. Халл. Д., Аниаправан Р., Чан Э., и др. Руководство по респираторной поддержке детей с нервномышечными заболеваниями, 2015; с. 207 [Hull D., Aniapravan R., Chan E. Chetwin M. et al. Guide to Respiratory Support for Children with Neuromuscular Diseases, 2015; р. 207 (in Russ.)].
  7. De Vito EL. When should and when should not use oxygen in neuromuscular diseases? Medicina (B Aires). 2022; 82 (2): 244–8.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».