Current aspects of the management of patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

A clinical case of a young patient with idiopathic pulmonary arterial hypertension (iPAH) is reviewed, showing the importance of timely escalation and modification of treatment tactics after each functional status assessment. The main goal of PAH therapy is to maintain a low-risk profile. Modern approaches to PAH therapy are based on a regular comprehensive assessment of the risk of mortality and disease progression in order to carry out timely escalation. Early administration of double/triple combination therapy is the key to improving the prognosis in patients with PAH. It is especially important to consider choosing a drug with a proven effect on the long-term prognosis, which can improve the treatment results of patients with PAH.

About the authors

L. D. Khidirova

Novosibirsk State Medical University, Ministry of Health of Russia; Novosibirsk Regional Clinical Cardiological Dispensary

Author for correspondence.
Email: h_ludmila73@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-1250-8798

Doctor of Medical Sciences, Professor

Russian Federation, Novosibirsk; Novosibirsk

V. N. Tyupina

Novosibirsk Regional Clinical Cardiological Dispensary

Email: h_ludmila73@mail.ru
Russian Federation, Novosibirsk

References

  1. Авдеев С.Н., Барбараш О.Л., Баутин А.Е. и др. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2020. Российский кардиологический журнал. 2021; 26 (12): 4683 [Avdeev S.N., Barbarash O.L., Bautin A.E. et al. 2020 Clinical practice guidelines for Pulmonary hypertension, including chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Russian Journal of Cardiology. 2021; 26 (12): 4683 (in Russ.)]. doi: 10.15829/1560-4071-2021-4683
  2. Simonneau G., Montani D., Celermajer D.S. et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019; 53 (1): 1801913. doi: 10.1183/13993003.01913-2018
  3. Humbert M., Kovacs G., Hoeper M.M. et al. ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). Eur Heart J. 2022; 43 (38): 3618–731. doi: 10.1093/eurheartj/ehad005
  4. Hu L., Zhao C., Chen Z. et al. An Emerging Strategy for Targeted Therapy of Pulmonary Arterial Hypertension: Vasodilation Plus Vascular Remodeling Inhibition. Drug Discovery Today. 2022; 27 (5): 1457–63. doi: 10.1016/j.drudis.2022.01.011.
  5. Humbert M., Guignabert C., Bonnet S. et al. Pathology and pathobiology of pulmonary hypertension: state of the art and research perspectives. Eur Respir J. 2019; 53 (1): 1801887. doi: 10.1183/13993003.01887-2018
  6. Frost A., Badesch D., Gibbs J.S.R. et al. Diagnosis of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019; 53 (1): 1801904. doi: 10.1183/13993003.01904-2018
  7. Klinger J.R., Elliott C.G., Levine D.J. et al. Therapy for pulmonary arterial hypertension in adults: update of the CHEST Guideline and Expert Panel Report. Chest. 2019; 155 (3): 565–86. doi: 10.1016/j.chest.2018.11.030
  8. Song C., Kunovszki P., Beaudet A. Comparison of healthcare encounters and drug persistence in patients with pulmonary arterial hypertension receiving oral selexipag, inhaled iloprost, or parenteral treprostinil: a retrospective database analysis. J Health Econ Outcomes Res. 2022; 9 (1): 151–60. doi: 10.36469/001c.35246
  9. Wilkens H., Konstantinides S., Lang I.M. et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): Updated Recommendations from the Cologne Consensus Conference 2018. Int J Cardiol. 2018; 272S: 69–78. doi: 10.1016/j.ijcard.2018.08.079
  10. Rosenkranz S., Lang I.M., Blindt R. et al. Pulmonary hypertension associated with left heart disease: Updated Recommendations of the Cologne Consensus Conference 2018. Int J Cardiol. 2018; 272S: 53–62. doi: 10.1016/j.ijcard.2018.08.080
  11. Galie N., Humbert M., Vachiery J.L. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Eur Respir J. 2015; 46 (4): 903–75. doi: 10.1183/13993003.01032-2015
  12. Galie N., Channick R.N., Frantz R.P. et al. Risk stratification and medical therapy of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2019; 53 (1): 1801889. doi: 10.1183/13993003.01889-2018
  13. Naeije R. Physiology of the pulmonary circulation and the right heart. Curr Hypertens Rep. 2013; 15 (6): 623–31. doi: 10.1007/s11906-013-0396-6
  14. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С. и др. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский Кардиологический Журнал. 2020; 1: 78–122 [Chazova I.E., Martynyuk T.V., Valieva Z.S. et al. Eurasian clinical guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eurasian Heart Journal. 2020; 1: 78–122 (in Russ.)]. doi: 10.38109/2225-1685-2020-1-78-122
  15. Chazova I.E., Martynyuk T.V., Valieva Z.S. et al. Clinical and Instrumental Characteristics of Newly Diagnosed Patients with Various Forms of Pulmonary Hypertension according to the Russian National Registry. Biomed Res Int. 2020; 2020: 6836973. doi: 10.1155/2020/6836973
  16. Иванов С.Н., Едемский А.Г., Агаркова М.А. и др. Современная стратегия ведения пациента с идиопатической легочной артериальной гипертензией на примере клинического случая. Современные проблемы науки и образования. 2024; 1: 77 [Ivanov S.N., Edemskiy A.G., Agarkova M.A. et al. Modern strategy for the management of a patient with idiopathic pulmonary arterial hypertension by the example of a clinical case. Modern problems of science and education. 2024; 1: 77 (in Russ.)]. doi: 10.17513/spno.33252

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Diagnostic algorithm of pulmonary hypertension [6]

Download (605KB)
Indexing metadata

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».