Болезнь Дегоса: от доброкачественной формы к злокачественному течению

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Болезнь Дегоса, или атрофический папулез, представляет собой редкую хроническую окклюзионную васкулопатию с неизвестным патогенезом. На сегодняшний день болезнь подразделяют на доброкачественную длительно текущую кожную форму и злокачественную системную форму с поражением органов желудочно-кишечного тракта и центральной нервной системы, которая сопровождается высоким риском летального исхода. Описанный клинический случай мужчины с доброкачественной кожной формой болезни Дегоса демонстрирует редкий вариант заболевания с эрозивно-язвенными поражениями полового члена. Кожный процесс на туловище и конечностях представлен типичными бледно-розовыми папулами с атрофичным рубчиком в центре, а также эрозиями и язвами на коже полового члена. В процессе наблюдения у пациента развились тромбоз и гангрена участка тонкой кишки, что может свидетельствовать о системности заболевания и озлокачествлении болезни Дегоса.

Об авторах

Кристина Игоревна Николаева

Уральский государственный медицинский университет

Автор, ответственный за переписку.
Email: kris-nikol@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-5879-2018
SPIN-код: 5428-7774

кандидат медицинских наук, доцент

Россия, 620028, Екатеринбург, ул. Репина, д. 3

Марина Анатольевна Уфимцева

Уральский государственный медицинский университет

Email: mail-m@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4335-9334
SPIN-код: 4753-7210

доктор медицинских наук, профессор

Россия, 620028, Екатеринбург, ул. Репина, д. 3

Юрий Михайлович Бочкарёв

Уральский государственный медицинский университет

Email: bochkarev.ju.m@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-6298-7216
SPIN-код: 3830-2810

кандидат медицинских наук, доцент

Россия, 620028, Екатеринбург, ул. Репина, д. 3

Анна Александровна Царегородцева

Уральский государственный медицинский университет

Email: anya.tsaregorodtseva@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-1696-0543
SPIN-код: 2980-4803
Россия, 620028, Екатеринбург, ул. Репина, д. 3

Евгения Петровна Гурковская

Уральский государственный медицинский университет

Email: gurkovskaya-e@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-7535-5429
SPIN-код: 9311-3854

кандидат медицинских наук, доцент

Россия, 620028, Екатеринбург, ул. Репина, д. 3

Екатерина Сергеевна Мыльникова

Уральский государственный медицинский университет

Email: e.s.mylnikova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-8620-4044
SPIN-код: 5101-0075
Россия, 620028, Екатеринбург, ул. Репина, д. 3

Сергей Львович Матусевич

Тюменский государственный медицинский университет

Email: Slvovich72@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0005-1517-5764
SPIN-код: 9758-6390

доктор медицинских наук, доцент

Россия, Тюмень

Список литературы

  1. Дворянкова Е.В., Пирузян А.Л., Невозинская З.А., и др. Антикоагулянты в дерматологической практике. Эффективная фармакотерапия. 2018;21:24–29. [Dvoryankova YeV, Piruzyan AL, Nevozinskaya ZA, et al. Anticoagulants in dermatological practice. Effektivnaya farmakologiya. 2018;21:24–29. (In Russ.)]
  2. Pirolla E, Fregni F, Miura I, Misiara AC, Almeida F, Zanoni E. Degos disease — malignant atrophic papulosis or cutaneointestinal lethal syndrome: rarity of the disease. Clin Exp Gastroenterol. 2015;8:141–147. doi: 10.2147/CEG.S59794
  3. Tummidi S, Nagendran P, Gedela S, Ramani JR, Shankaralingappa A. Degos disease: a case report and review of the literature. J Med Case Reports. 2020;14(1):204. doi: 10.1186/s13256-020-02514-6
  4. Ali YN, Hamed M, Azita N. Lethal systemic degos disease with prominent cardio-pulmonary involvement. Indian J Dermatol. 2011;56(5):564–567. doi: 10.4103/0019-5154.87157
  5. Li Z, Jin P, Wang B, Feng S. Two cases of Degos disease with different prognosis. Postepy Dermatol Alergol. 2014;31(6):425–427. doi: 10.5114/pdia.2014.44020
  6. Mareschal A, Razanamahery J, Aubin F. Malignant Atrophic Papulosis. JAMA Dermatol. 2020;156(2):204. doi: 10.1001/jamadermatol.2019.3726
  7. Aydogan K, Alkan G, Karadogan Koran S, Adim SB, Kiyici M, Tokgoz N. Painful penile ulceration in a patient with malignant atrophic papulosis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005;19(5):612–616. doi: 10.1111/j.1468-3083.2005.01227.x
  8. Theodoridis A, Konstantinidou A, Makrantonaki E, Zouboulis CC. Malignant and benign forms of atrophic papulosis (Köhlmeier–Degos disease): systemic involvement determines the prognosis. Br J Dermatol. 2014;170(1):110–115. doi: 10.1111/bjd.12642
  9. Thomson KF, Highet AS. Penile ulceration in fatal malignant atrophic papulosis (Degos’ disease). Br J Dermatol. 2000;143(6):1320–1322. doi: 10.1046/j.1365-2133.2000.03911.x
  10. Caviness VS Jr, Sagar P, Israel EJ, Mackool BT, Grabowski EF, Frosch MP. Case records of the Massachusetts General Hospital. Case 38-2006. A 5-year-old boy with headache and abdominal pain. N Engl J Med. 2006;355(24):2575–2584. doi: 10.1056/NEJMcpc069029
  11. Magro CM, Poe JC, Kim C, Shapiro L, Nuovo G, Crow MK, et al. Degos disease: a C5b-9/interferon-α-mediated endotheliopathy syndrome. Am J Clin Pathol. 2011;135(4):599–610. doi: 10.1309/AJCP66QIMFARLZKI
  12. Zouboulis CC, Theodoridis A, Makrantonaki E. Inflammation and thrombo-occlusive vessel signalling in benign atrophic papulosis (Köhlmeier–Degos disease). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36(11):2195–2198. doi: 10.1111/jdv.18362
  13. Magro C, Shapiro L. Exploring the pathophysiologic basis of constrictive pericarditis of Kohlmeier–Degos disease: A case series and review of the literature. Ann Diagn Pathol. 2022;59:151943. doi: 10.1016/j.anndiagpath.2022.151943
  14. Meazza A, Grégorio P. La maladie de Degos: à propos d’un cas de localisation génitale. J Urol (Paris). 1986;92(4):262–263.
  15. Chernyadyev SA, Ufimtseva MA, Vishnevskaya IF, et al. Fournier’s Gangrene: Literature Review and Clinical Cases. Urol Int. 2018;101(1):91–97. doi: 10.1159/000490108
  16. Олисова О.Ю., Карамова А.Э., Знаменская Л.Ф., Чикин В.В., Горланов И.А., Сыдиков А.А., и др. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных васкулитами, ограниченными кожей. М.; 2015. 21 с. [Olisova OYu, Karamova AE, Znamenskaya LF, Chikin VV, Gorlanov IA, Sydikov AA, et al. Federal clinical guidelines for the management of patients with vasculitis limited to the skin. Moscow; 2015. 21 р. (In Russ.).

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Болезнь Дегоса. Розовые папулы с атрофичным рубцом в центре

Скачать (263KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Болезнь Дегоса: а, б — эрозивно-язвенное поражение полового члена, покрытое желтовато-серой коркой; в — в стадии заживления

Скачать (323KB)
Метаданные

© Николаева К.И., Уфимцева М.А., Бочкарёв Ю.М., Царегородцева А.А., Гурковская Е.П., Мыльникова Е.С., Матусевич С.Л., 2024

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных

 

Используя сайт https://journals.rcsi.science, я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных») даю согласие на обработку персональных данных на этом сайте (текст Согласия) и на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика» (текст Согласия).