Болезнь Дегоса: от доброкачественной формы к злокачественному течению

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Болезнь Дегоса, или атрофический папулез, представляет собой редкую хроническую окклюзионную васкулопатию с неизвестным патогенезом. На сегодняшний день болезнь подразделяют на доброкачественную длительно текущую кожную форму и злокачественную системную форму с поражением органов желудочно-кишечного тракта и центральной нервной системы, которая сопровождается высоким риском летального исхода. Описанный клинический случай мужчины с доброкачественной кожной формой болезни Дегоса демонстрирует редкий вариант заболевания с эрозивно-язвенными поражениями полового члена. Кожный процесс на туловище и конечностях представлен типичными бледно-розовыми папулами с атрофичным рубчиком в центре, а также эрозиями и язвами на коже полового члена. В процессе наблюдения у пациента развились тромбоз и гангрена участка тонкой кишки, что может свидетельствовать о системности заболевания и озлокачествлении болезни Дегоса.

Об авторах

Кристина Игоревна Николаева

Уральский государственный медицинский университет

Автор, ответственный за переписку.
Email: kris-nikol@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-5879-2018
SPIN-код: 5428-7774

кандидат медицинских наук, доцент

Россия, 620028, Екатеринбург, ул. Репина, д. 3

Марина Анатольевна Уфимцева

Уральский государственный медицинский университет

Email: mail-m@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4335-9334
SPIN-код: 4753-7210

доктор медицинских наук, профессор

Россия, 620028, Екатеринбург, ул. Репина, д. 3

Юрий Михайлович Бочкарёв

Уральский государственный медицинский университет

Email: bochkarev.ju.m@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-6298-7216
SPIN-код: 3830-2810

кандидат медицинских наук, доцент

Россия, 620028, Екатеринбург, ул. Репина, д. 3

Анна Александровна Царегородцева

Уральский государственный медицинский университет

Email: anya.tsaregorodtseva@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-1696-0543
SPIN-код: 2980-4803
Россия, 620028, Екатеринбург, ул. Репина, д. 3

Евгения Петровна Гурковская

Уральский государственный медицинский университет

Email: gurkovskaya-e@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-7535-5429
SPIN-код: 9311-3854

кандидат медицинских наук, доцент

Россия, 620028, Екатеринбург, ул. Репина, д. 3

Екатерина Сергеевна Мыльникова

Уральский государственный медицинский университет

Email: e.s.mylnikova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-8620-4044
SPIN-код: 5101-0075
Россия, 620028, Екатеринбург, ул. Репина, д. 3

Сергей Львович Матусевич

Тюменский государственный медицинский университет

Email: Slvovich72@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0005-1517-5764
SPIN-код: 9758-6390

доктор медицинских наук, доцент

Россия, Тюмень

Список литературы

  1. Дворянкова Е.В., Пирузян А.Л., Невозинская З.А., и др. Антикоагулянты в дерматологической практике. Эффективная фармакотерапия. 2018;21:24–29. [Dvoryankova YeV, Piruzyan AL, Nevozinskaya ZA, et al. Anticoagulants in dermatological practice. Effektivnaya farmakologiya. 2018;21:24–29. (In Russ.)]
  2. Pirolla E, Fregni F, Miura I, Misiara AC, Almeida F, Zanoni E. Degos disease — malignant atrophic papulosis or cutaneointestinal lethal syndrome: rarity of the disease. Clin Exp Gastroenterol. 2015;8:141–147. doi: 10.2147/CEG.S59794
  3. Tummidi S, Nagendran P, Gedela S, Ramani JR, Shankaralingappa A. Degos disease: a case report and review of the literature. J Med Case Reports. 2020;14(1):204. doi: 10.1186/s13256-020-02514-6
  4. Ali YN, Hamed M, Azita N. Lethal systemic degos disease with prominent cardio-pulmonary involvement. Indian J Dermatol. 2011;56(5):564–567. doi: 10.4103/0019-5154.87157
  5. Li Z, Jin P, Wang B, Feng S. Two cases of Degos disease with different prognosis. Postepy Dermatol Alergol. 2014;31(6):425–427. doi: 10.5114/pdia.2014.44020
  6. Mareschal A, Razanamahery J, Aubin F. Malignant Atrophic Papulosis. JAMA Dermatol. 2020;156(2):204. doi: 10.1001/jamadermatol.2019.3726
  7. Aydogan K, Alkan G, Karadogan Koran S, Adim SB, Kiyici M, Tokgoz N. Painful penile ulceration in a patient with malignant atrophic papulosis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005;19(5):612–616. doi: 10.1111/j.1468-3083.2005.01227.x
  8. Theodoridis A, Konstantinidou A, Makrantonaki E, Zouboulis CC. Malignant and benign forms of atrophic papulosis (Köhlmeier–Degos disease): systemic involvement determines the prognosis. Br J Dermatol. 2014;170(1):110–115. doi: 10.1111/bjd.12642
  9. Thomson KF, Highet AS. Penile ulceration in fatal malignant atrophic papulosis (Degos’ disease). Br J Dermatol. 2000;143(6):1320–1322. doi: 10.1046/j.1365-2133.2000.03911.x
  10. Caviness VS Jr, Sagar P, Israel EJ, Mackool BT, Grabowski EF, Frosch MP. Case records of the Massachusetts General Hospital. Case 38-2006. A 5-year-old boy with headache and abdominal pain. N Engl J Med. 2006;355(24):2575–2584. doi: 10.1056/NEJMcpc069029
  11. Magro CM, Poe JC, Kim C, Shapiro L, Nuovo G, Crow MK, et al. Degos disease: a C5b-9/interferon-α-mediated endotheliopathy syndrome. Am J Clin Pathol. 2011;135(4):599–610. doi: 10.1309/AJCP66QIMFARLZKI
  12. Zouboulis CC, Theodoridis A, Makrantonaki E. Inflammation and thrombo-occlusive vessel signalling in benign atrophic papulosis (Köhlmeier–Degos disease). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36(11):2195–2198. doi: 10.1111/jdv.18362
  13. Magro C, Shapiro L. Exploring the pathophysiologic basis of constrictive pericarditis of Kohlmeier–Degos disease: A case series and review of the literature. Ann Diagn Pathol. 2022;59:151943. doi: 10.1016/j.anndiagpath.2022.151943
  14. Meazza A, Grégorio P. La maladie de Degos: à propos d’un cas de localisation génitale. J Urol (Paris). 1986;92(4):262–263.
  15. Chernyadyev SA, Ufimtseva MA, Vishnevskaya IF, et al. Fournier’s Gangrene: Literature Review and Clinical Cases. Urol Int. 2018;101(1):91–97. doi: 10.1159/000490108
  16. Олисова О.Ю., Карамова А.Э., Знаменская Л.Ф., Чикин В.В., Горланов И.А., Сыдиков А.А., и др. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных васкулитами, ограниченными кожей. М.; 2015. 21 с. [Olisova OYu, Karamova AE, Znamenskaya LF, Chikin VV, Gorlanov IA, Sydikov AA, et al. Federal clinical guidelines for the management of patients with vasculitis limited to the skin. Moscow; 2015. 21 р. (In Russ.).

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Болезнь Дегоса. Розовые папулы с атрофичным рубцом в центре

Скачать (263KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Болезнь Дегоса: а, б — эрозивно-язвенное поражение полового члена, покрытое желтовато-серой коркой; в — в стадии заживления

Скачать (323KB)
Метаданные

© Николаева К.И., Уфимцева М.А., Бочкарёв Ю.М., Царегородцева А.А., Гурковская Е.П., Мыльникова Е.С., Матусевич С.Л., 2024

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».