Degos’s Disease: from a benign form to a malignant course

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Degos disease or atrophic papulosis is a rare chronic occlusive vasculopathy with an unknown pathogenesis. To date the disease is divided into a benign long-term skin form and a malignant systemic form with damage to the organs of the gastrointestinal tract and central nervous system, which is accompanied by a high risk of death. The described clinical case of a man with a benign cutaneous form of Degos disease demonstrates a rare variant of the disease with erosive and ulcerative lesions of the penis. The skin process on the trunk and extremities is represented by typical pale pink papules with atrophic scars in the center as well as erosions and ulcers on the skin of the penis. During the follow-up, the patient developed thrombosis and gangrene of the small intestine, which may indicate the development of a systemic disease and malignancy of Degos disease. We continue to monitor the patient.

About the authors

Kristina I. Nikolayeva

Ural State Medical University

Author for correspondence.
Email: kris-nikol@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-5879-2018
SPIN-code: 5428-7774

Cand. Sci. (Med.), Assistant Professor

Russian Federation, 3 Repina street,620028 Yekaterinburg

Marina A. Ufimtseva

Ural State Medical University

Email: mail-m@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4335-9334
SPIN-code: 4753-7210

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor

Russian Federation, 3 Repina street,620028 Yekaterinburg

Yuriy M. Bochkaryev

Ural State Medical University

Email: bochkarev.ju.m@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-6298-7216
SPIN-code: 3830-2810

Cand. Sci. (Med.), Assistant Professor

Russian Federation, 3 Repina street,620028 Yekaterinburg

Anna A. Tsaregorodtseva

Ural State Medical University

Email: anya.tsaregorodtseva@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-1696-0543
SPIN-code: 2980-4803
Russian Federation, 3 Repina street,620028 Yekaterinburg

Yevgeniya P. Gurkovskaya

Ural State Medical University

Email: gurkovskaya-e@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-7535-5429
SPIN-code: 9311-3854

Cand. Sci. (Med.), Assistant Professor

Russian Federation, 3 Repina street,620028 Yekaterinburg

Yekaterina S. Mylnikova

Ural State Medical University

Email: e.s.mylnikova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-8620-4044
SPIN-code: 5101-0075
Russian Federation, 3 Repina street,620028 Yekaterinburg

Sergey L. Matusevich

Tyumen State Medical University

Email: Slvovich72@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0005-1517-5764
SPIN-code: 9758-6390

MD, Dr. Sci. (Med.), Assistant Professor

Russian Federation, Tyumen

References

  1. Дворянкова Е.В., Пирузян А.Л., Невозинская З.А., и др. Антикоагулянты в дерматологической практике. Эффективная фармакотерапия. 2018;21:24–29. [Dvoryankova YeV, Piruzyan AL, Nevozinskaya ZA, et al. Anticoagulants in dermatological practice. Effektivnaya farmakologiya. 2018;21:24–29. (In Russ.)]
  2. Pirolla E, Fregni F, Miura I, Misiara AC, Almeida F, Zanoni E. Degos disease — malignant atrophic papulosis or cutaneointestinal lethal syndrome: rarity of the disease. Clin Exp Gastroenterol. 2015;8:141–147. doi: 10.2147/CEG.S59794
  3. Tummidi S, Nagendran P, Gedela S, Ramani JR, Shankaralingappa A. Degos disease: a case report and review of the literature. J Med Case Reports. 2020;14(1):204. doi: 10.1186/s13256-020-02514-6
  4. Ali YN, Hamed M, Azita N. Lethal systemic degos disease with prominent cardio-pulmonary involvement. Indian J Dermatol. 2011;56(5):564–567. doi: 10.4103/0019-5154.87157
  5. Li Z, Jin P, Wang B, Feng S. Two cases of Degos disease with different prognosis. Postepy Dermatol Alergol. 2014;31(6):425–427. doi: 10.5114/pdia.2014.44020
  6. Mareschal A, Razanamahery J, Aubin F. Malignant Atrophic Papulosis. JAMA Dermatol. 2020;156(2):204. doi: 10.1001/jamadermatol.2019.3726
  7. Aydogan K, Alkan G, Karadogan Koran S, Adim SB, Kiyici M, Tokgoz N. Painful penile ulceration in a patient with malignant atrophic papulosis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005;19(5):612–616. doi: 10.1111/j.1468-3083.2005.01227.x
  8. Theodoridis A, Konstantinidou A, Makrantonaki E, Zouboulis CC. Malignant and benign forms of atrophic papulosis (Köhlmeier–Degos disease): systemic involvement determines the prognosis. Br J Dermatol. 2014;170(1):110–115. doi: 10.1111/bjd.12642
  9. Thomson KF, Highet AS. Penile ulceration in fatal malignant atrophic papulosis (Degos’ disease). Br J Dermatol. 2000;143(6):1320–1322. doi: 10.1046/j.1365-2133.2000.03911.x
  10. Caviness VS Jr, Sagar P, Israel EJ, Mackool BT, Grabowski EF, Frosch MP. Case records of the Massachusetts General Hospital. Case 38-2006. A 5-year-old boy with headache and abdominal pain. N Engl J Med. 2006;355(24):2575–2584. doi: 10.1056/NEJMcpc069029
  11. Magro CM, Poe JC, Kim C, Shapiro L, Nuovo G, Crow MK, et al. Degos disease: a C5b-9/interferon-α-mediated endotheliopathy syndrome. Am J Clin Pathol. 2011;135(4):599–610. doi: 10.1309/AJCP66QIMFARLZKI
  12. Zouboulis CC, Theodoridis A, Makrantonaki E. Inflammation and thrombo-occlusive vessel signalling in benign atrophic papulosis (Köhlmeier–Degos disease). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36(11):2195–2198. doi: 10.1111/jdv.18362
  13. Magro C, Shapiro L. Exploring the pathophysiologic basis of constrictive pericarditis of Kohlmeier–Degos disease: A case series and review of the literature. Ann Diagn Pathol. 2022;59:151943. doi: 10.1016/j.anndiagpath.2022.151943
  14. Meazza A, Grégorio P. La maladie de Degos: à propos d’un cas de localisation génitale. J Urol (Paris). 1986;92(4):262–263.
  15. Chernyadyev SA, Ufimtseva MA, Vishnevskaya IF, et al. Fournier’s Gangrene: Literature Review and Clinical Cases. Urol Int. 2018;101(1):91–97. doi: 10.1159/000490108
  16. Олисова О.Ю., Карамова А.Э., Знаменская Л.Ф., Чикин В.В., Горланов И.А., Сыдиков А.А., и др. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных васкулитами, ограниченными кожей. М.; 2015. 21 с. [Olisova OYu, Karamova AE, Znamenskaya LF, Chikin VV, Gorlanov IA, Sydikov AA, et al. Federal clinical guidelines for the management of patients with vasculitis limited to the skin. Moscow; 2015. 21 р. (In Russ.).

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. Degos disease. Pink papules with an atrophic scar in the center

Download (263KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. Degos disease: а, б — erosive and ulcerative lesions of the penis, covered with a yellowish-gray crust; в — in the healing stage

Download (323KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2024 Nikolayeva K.I., Ufimtseva M.A., Bochkaryev Y.M., Tsaregorodtseva A.A., Gurkovskaya Y.P., Mylnikova Y.S., Matusevich S.L.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».