Paraneoplastic pembigus: clinical and diagnostic features

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Paraneoplastic pemphigus is an autoimmune dermatosis following against the background of neoplasia. It can occur before cancer is diagnosed, during or shortly after treatment, and even during remission of the underlying disease. Typically, paraneoplastic pemphigus only refers to the deposition of IgG. The article is devoted to paraneoplastic IgA/IgG pemphigus, which is one of the rare forms of paraneoplastic pemphigus in which deposition of IgA together with IgG is observed. We have described a clinical case of a patient who developed various rashes during the period of remission of chronic lymphocytic leukemia. Diagnosis of paraneoplastic IgA/IgG pemphigus based on clinical and anamnestic data, the results of a diagnostic skin biopsy, immunofluorescence test, consultation with a hematologist and lab tests. Difficulties in diagnosing paraneoplastic pemphigus are due to the polymorphism of rashes and the variety of clinical and laboratory parameters, which may depend on concomitant oncological pathology. A diagnostic search requires an assessment of the clinical picture of the disease, a carefully collected anamnesis, and a complete diagnostic algorithm for patients with bullous dermatoses.

About the authors

Arfenya E. Karamova

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology

Author for correspondence.
Email: karamova@cnikvi.ru
ORCID iD: 0000-0003-3805-8489
SPIN-code: 3604-6491

MD, Cand. Sci. (Med.), Assistant Professor

Russian Federation, 3 bldg 6, Korolenko street,107076 Moscow

Lyudmila F. Znamenskaya

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology

Email: znaml@cnikvi.ru
ORCID iD: 0000-0002-2553-0484
SPIN-code: 9552-7850

MD, Dr. Sci. (Med.)

Russian Federation, 3 bldg 6, Korolenko street,107076 Moscow

Maria A. Nefedova

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology

Email: nefedova.maria.arb@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-1141-9352
SPIN-code: 1307-1189

Junior Researcher, Dermatology Department

Russian Federation, 3 bldg 6, Korolenko street,107076 Moscow

Egana S. Mekhdieva

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology

Email: dr.mekhdieva@mail.ru
ORCID iD: 0009-0004-8286-9427

MD, Dermatovenereologist

Russian Federation, 3 bldg 6, Korolenko street,107076 Moscow

Ekaterina V. Girko

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology

Email: katrin_45_34@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-7723-8701
SPIN-code: 9506-0978
Russian Federation, 3 bldg 6, Korolenko street,107076 Moscow

References

  1. Anhalt GJ, Kim SC, Stanley JR, Korman NJ, Jabs DA, Kory M, et al. Paraneoplastic pemphigus. An autoimmune mucocutaneous disease associated with neoplasia. N Engl J Med. 1990;323(25):1729–1735. doi: 10.1056/NEJM199012203232503
  2. Kappius RH, Ufkes NA, Thiers BH. Paraneoplastic Pemphigus. 2023 May 8. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan.
  3. Пузырчатка: федеральные клинические рекомендации. М.; 2020. Pemphigus: Federal clinical guidelines. Moscow; 2020. (In Russ.)] URL: https://cnikvi.ru/docs/klinicheskie-rekomendacii/КР_ (аccessed: 28.06.2024).
  4. Потекаев Н.С., Кечкер В.И., Николаева Л.П. Злокачественные новообразования и везикуло-буллезные дерматозы: Труды 1 ММИ. Т. 31. Гистохимические и биохимические исследования в дерматологии. М.; 1964. С. 227–232. [Potekaev NS, Kechker VI, Nikolaeva LP. Malignant tumors and vesiculo-bullous dermatoses. Proceedings of 1 MMI. Vol. 31. Histochemical and biochemical studies in dermatology. Moscow; 1964. P. 227–232. (In Russ.)]
  5. Anhalt GJ. Paraneoplastic pemphigus: the role of tumours and drugs. Br J Dermatol. 2001;144(6):1102–1104. doi: 10.1046/j.1365-2133.2001.04272.x
  6. Hartz RS, Daroca PJ. Clinical-pathologic conference: cutaneous paraneoplastic pemphigus associated with benign encapsulated thymoma. J Thorac Cardiovasc Surg. 2003;125(2):400–446. doi: 10.1067/mtc.2003.60
  7. Parera GK, Deverex S, Creamer D. PNP with Waldenstrom’s macroglobulinemia. Clin Exp Dermatol. 2005;30(1):27–29. doi: 10.1111/j.1365-2230.2004.01599.x
  8. Dega H, Laporte JL, Joly P, Gabarre J, André C, Delpech A, et al. Paraneoplastic pemphigus associated with Hodgkin’s disease. Br J Dermatol. 1998;138(1):196–198. doi: 10.1046/j.1365-2133.1998.02056.x
  9. Wong KC, Ho KK. Pemphigus with pemphigoid-like presentation, associated with squamous cell carcinoma of the tongue. Australas J Dermatol. 2000;41(3):178–180. doi: 10.1046/j.1440-0960.2000.00434.x
  10. Lee IJ, Kim SC, Kim HS, et al. Paraneoplastic pemphigus associated with follicular dendritic cell sarcoma arising from Castleman’s tumor. J Am Acad Dermatol. 1999;40(2 Pt 2):294–297. doi: 10.1016/s0190-9622(99)70468-8
  11. Schaeppi H, Bauer JW, Hametner R, Metze D, Ortiz-Urda S, Salmhofer W, et al. Localized variant of paraneoplastic pemphigus: acantholysis associated with malignant melanoma. Br J Dermatol. 2001;144(6):1249–1254. doi: 10.1046/j.1365-2133.2001.04243.x
  12. Mimouni D, Anhalt GJ, Lazarova Z, Aho S, Kazerounian S, Kouba DJ, et al. Paraneoplastic pemphigus in children and adolescents. Br J Dermatol. 2002;147(4):725–732. doi: 10.1046/j.1365-2133.2002.04992.x
  13. Махнева Н.В., Белецкая Л.В. Паранеопластическая пузырчатка: клиническое и иммунопатологическое исследования. Альманах клинической медицины. 2006;9:67–71. [Mahneva NV, Beleckaya LV. Paraneoplastic pemphigus: clinical and immunopathological studies. Almanac of clinical medicine. 2006;9:67–71. (In Russ.)]
  14. Anhalt GJ. Making sense of antigens and antibodies in pemphigus. J Am Acad Dermatol. 1999;40(5 Pt 1):763–766. doi: 10.1016/s0190-9622(99)70161-1
  15. Chorzelski TP, Hashimoto T, Nishikawa T, Ebihara T, Dmochowski M, Ismail M, et al. Unusual acantholytic bullous dermatosis associated with neoplasia and IgG and IgA antibodies against bovine desmocollins I and II. J Am Acad Dermatol. 1994;31(2 Pt 2):351–355. doi: 10.1016/s0190-9622(94)70171-7
  16. Taintor AR, Leiferman KM, Hashimoto T, Ishii N, Zone JJ, Hull CM. A novel case of IgA paraneoplastic pemphigus associated with chronic lymphocytic leukemia. J Am Acad Dermatol. 2007;56(5 Suppl):S73–76. doi: 10.1016/j.jaad.2006.11.023
  17. Yashiro M, Nakano T, Taniguchi T, Katsuoka K, Tadera N, Miyazaki K, et al. IgA paraneoplastic pemphigus in angioimmunoblastic T-cell lymphoma with antibodies to desmocollin 1, type VII collagen and laminin 332. Acta Derm Venereol. 2014;94(2):235–236. doi: 10.2340/00015555-1660
  18. Otsuka Y, Ueno T, Yamase A, Ito M, Osada S, Kawana S, et al. Case of paraneoplastic pemphigus with immunoglobulin (Ig)G and IgA antibodies to various antigens. J Dermatol. 2016;43(8):944–946. doi: 10.1111/1346-8138.13341
  19. Самцов А.В., Белоусова И.Э. Буллезные дерматозы: монография. СПб.: Коста; 2012. С. 46–55. [Samcov AV, Belousova IJe. Bullosusdermatosis. St. Petersburg: Kosta; 2012; Р. 46–55].
  20. Cамцов А.В., Белоусова И.Э. Cовременные подходы к диагностике и лечению IgA-пузырчатки. Вестник дерматологии и венерологии. 2011;87(3):89–93. [Camtsov AV, Belousova IE. Current approaches to diagnostics and treatment of IgA pemphigus. Vestnik dermatologii i venerologii. 2011;87(3):89–93. (In Russ.)] doi: 10.25208/vdv1024
  21. Знаменская Л.Ф., Чикин В.В., Нефедова М.А. Линеарный IgA-зависимый буллезный дерматоз. Вестник дерматологии и венерологии. 2018;94(6):42–51. [Znamenskaya LF, Chikin VV, Nefedova MA. Linear IgA bullous dermatosis. Vestnik dermatologii i venerologii. 2018;94(6):42–51. (In Russ.)] doi: 10.25208/0042-4609-2018-94-6-42-51
  22. Camisa C, Helm TN. Paraneoplastic pemphigus is a distinct neoplasia-induced autoimmune disease. Arch Dermatol. 1993;129(7):883–886.
  23. Maruta CW, Miyamoto D, Aoki V, Carvalho RGR, Cunha BM, Santi CG. Paraneoplastic pemphigus: a clinical, laboratorial, and therapeutic overview. An Bras Dermatol. 2019;94(4):388–398. doi: 10.1590/abd1806-4841.20199165
  24. Лепехова А.А., Теплюк Н.П., Болотова И.М. Современные методы диагностики паранеопластической пузырчатки. Вестник дерматологии и венерологии. 2019;95(5):7–16. [Lepekhova AA, Teplyuk NP, Bolotova IM. Modern diagnostic methods of paraneoplastic pemphigus. Vestnik dermatologii i venerologii. 2019;95(5):7–16. (In Russ.)] doi: 10.25208/0042-4609-2019-95-5-7-16
  25. Дифференциальная диагностика кожных болезней: руководство для врачей / под ред. Б.А. Беренбейнa, А.А. Студницинa. 2-е изд., перераб. и доп. М.: Медицина; 1989. С. 672. [Differencial’naya diagnostika kozhnyh boleznej: rukovodstvo dlya vrachej. Pod red. Berenbejna BA, Studnicina AA. 2-e izd., pererab. i dop. Moscow: Medicina; 1989. S. 672. (In Russ.)]
  26. Самцов А.В., Соколовский Е.В., Теплюк Н.П., Белоусова И.Э., Кохан М.М., Матушевская Е.В. К вопросу о классификации пузырчатки. Вестник дерматологии и венерологии. 2021;97(2):9–15. [Samtsov AV, Sokolovskiy EV, Teplyuk NP, Belousova IE, Kokhan MM, Matushevskaya EV. Revisiting the question of pemphigus classification. Vestnik dermatologii i venerologii. 2021;97(2):9–15. (In Russ.)] doi: 10.25208/vdv1216

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. Bright red weeping erosions with purulent discharge (before treatment): а — in the submammary folds; б — in the lower third of the abdomen; в — on the back; г — in the inguinal folds

Download (626KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. Oral mucosa lesion in the form of multiple erosions and fibrinous plaque on the background of hypersalivation

Download (117KB)
Indexing metadata
4. Fig. 3. Erosive and ulcerative defects surrounded by a purulent ridge on the palmar surface of the right hand.

Download (131KB)
Indexing metadata
5. Fig. 4. Histological examination (hematoxylin and eosin staining, × 100): а — suprabasal bladder; б — scattered acantholytic cells and their layers, fibrin threads, eosinophilic and neutrophilic granulocytes in the lumen of the bladder

Download (310KB)
Indexing metadata
6. Fig. 5. Immunofluorescence test with antibodies to IgG, IgA, IgM: а — clear fixation of IgA, to a slightly lesser extent — IgG in the intercellular spaces of all layers of the epidermis (in the form of a “mesh”); б — fixation of IgM in the form of a faintly defined broken line along the dermal-epidermal border

Download (366KB)
Indexing metadata
7. Fig. 6. Reduction of purulent discharge, cessation of the appearance of new bladders, epithelization of most erosions (after treatment): а — on the skin of submammary folds; б — back; в — palmar surface of the left hand (with saving erythema in the form of a “target”); г — anogenital area

Download (708KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2024 Karamova A.E., Znamenskaya L.F., Nefedova M.A., Mekhdieva E.S., Girko E.V.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».