Darier–White’s follicular dyskeratosis. Experience of successful therapy

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Darier–White’s follicular dyskeratosis is an autosomal dominant hereditary dermatosis, which is based on pathological keratinization due to impaired adhesion between keratinocytes, manifested mainly in the form of hyperkeratotic follicular papules on seborrheic areas of the skin. Therapy of rare genodermatosis still presents difficulties in the tactics of choosing a treatment method for each individual patient. Currently, there are no regulated methods of treating this disease. Isotretinoin is a well-studied drug, the profile points of application of which are moderate and severe forms of acne, rosacea, but recently indications for the use of isotretinoin have been increasing. In this article presents a clinical case of Darier–White’s follicular dyskeratosis and demonstrates the successful experience of therapy of rare genodermatosis with isotretinoin.

About the authors

Marianna B. Drozhdina

Kirov State Medical Academy

Author for correspondence.
Email: drozhdina@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-7689-8350
SPIN-code: 6938-4768

MD, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor

Russian Federation, Kirov

Varvara A. Bobro

Kirov State Medical Academy

Email: bobro.va@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0003-2306-1423
SPIN-code: 2534-4480

Postgraduate Student

Russian Federation, Kirov

Elena N. Derpalyuk

Nizhny Novgorod Branch of the State Scientific Center of Dermatovenerology and Cosmetology

Email: lena_derpaluk@mail.ru
ORCID iD: 0009-0004-2516-1529
SPIN-code: 9655-9614

MD, Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Nizhny Novgorod

References

  1. Schmieder SJ, Rosario-Collazo JA. Keratosis Follicularis. 2022 Jan 14. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023.
  2. Savignac M, Simon M, Edir A, Guibbal L, Hovnanian A. SERCA2 dysfunction in Darier disease causes endoplasmic reticulum stress and impaired cell-to-cell adhesion strength: rescue by Miglustat. J Invest Dermatol. 2014;134(7):1961–1970. doi: 10.1038/jid.2014.8
  3. Shwetha V, Sujatha S, Yashoda Devi B, et al. Spectrum of features in Darier’s disease: A case report with emphasis on differential diagnosis. J Oral Biol Craniofac Res. 2019;9(2):215–220. doi: 10.1016/j.jobcr.2018.05.001
  4. Bagatin E, Costa CS, Rocha MADD, Picosse FR, Kamamoto CSL, Pirmez R, et al. Consensus on the use of oral isotretinoin in dermatology — Brazilian Society of Dermatology An Bras Dermatol. 2020;95(Suppl 1):19–38. doi: 10.1016/j.abd.2020.09.001
  5. Дрождина М.Б., Колеватых Е.П., Трубникова М.А., Кряжева П.А. Возрастные корреляции вульгарных акне. Сравнительное исследование микробиома и экспосома акне у студентов Кировского ГМУ. Анализ результатов терапии применительно к показателям качества жизни. Вестник дерматологии и венерологии. 2020;96(4):32–42. [Drozhdina MB, Kolevatykh EP, Trubnikova MA, Kryazheva PA. Age correlations of acne vulgaris. Comparative study of microbiome and acne exposom at students of Kirov state medical university. Analysis of the results of therapy applicable to indicators of quality of life Vestnik Dermatologii i Venerologii. 2020;96(4):32–42. (In Russ.)] doi: 10.25208/vdv1143-2020-96-4-32-42
  6. Hanna N, Lam M, Fleming P, Lynde CW. Therapeutic Options for the Treatment of Darier’s Disease: A Comprehensive Review of the Literature. J Cutan Med Surg. 2022;26(3):280–290. doi: 10.1177/12034754211058405
  7. Miyazaki A, Taki T, Takeichi T, Kono M, Yagi H, Yagi H. Darier disease successfully treated with a topical agent containing vitamin A (retinyl palmitate), vitamin E, and urea. J Dermatol. 2022;49(8):779–782. doi: 10.1111/1346-8138.16395
  8. Pérez-Carmona L, Fleta-Asín B, Moreno-García-Del-Real C, Jaén-Olasolo P. Successful treatment of Darier’s disease with topical pimecrolimus. Eur J Dermatol. 2011;21(2):301–302. doi: 10.1684/ejd.2011.1309
  9. Rubegni P, Poggiali S, Sbano P, Risulo M, Fimiani M. A case of Darier’s disease successfully treated with topical tacrolimus. J Eur Acad Dermatol Venerol. 2006;20(1):84–87. doi: 10.1111/j.1468-3083.2005.01352.x
  10. Palacios-Álvarez I, Andrés-Ramos I, Silva MY, Simal G. Treatment of Darier’s disease with diclofenac sodium 3% gel. Dermatol Ther. 2017;30(3):e12478. doi: 10.1111/dth.12478
  11. Millán-Parrilla F, Rodrigo-Nicolás B, Molés-Poveda P, Armengot-Carbó M, Quecedo-Estébanez E, Gimeno-Carpio E. Improvement of Darier disease with diclofenac sodium 3% gel. J Am Acad Dermatol. 2014;70(4):e89–e90. doi: 10.1016/j.jaad.2013.11.033
  12. Santos-Alarcon S, Sanchis-Sanchez C, Mateu-Puchades A. Diclofenac sodium 3% gel for Darier’s disease treatment. Dermatol Online J. 2016;22(4):13030/qt1mz2m9ks
  13. Ji WB, Joung S-Y, Min B-W, Um JW. Surgical excision for non-familial hypertrophic Dariers disease. ANZ J Surg. 2018;88(1–2):E77–E78. doi: 10.1111/ans.13255
  14. Toombs EL, Peck GL. Electrosurgical treatment of etretinate-resistant Darier’s disease. J Dermatol Surg Oncol. 1989;15(12):1277–1280. doi: 10.1111/j.1524-4725.1989.tb03147.x
  15. Haber RN, Dib NG. Management of Darier disease: a review of the literature and update. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2021;87(1):14–21. doi: 10.25259/IJDVL_963_19
  16. Bhat RM, Ullal KR, Pinto AC, Sukumar D. Darier-White disease in siblings responding to isotretinoin. Indian Dermatol Online J. 2010;1(1):18–20. doi: 10.4103/2229-5178.73252
  17. Eimer L, Lagodin C, Bonavia P, Stringa M, Rébora I, Anaya J. Darier–White disease treated with oral isotretinoin. Arch Argent Pediatr. 2011;109(4):e63–e66. doi: 10.5546/aap.2011.e63
  18. Дрождина М.Б. Фульминантные акне. Современное решение проблемы. Вестник дерматологии и венерологии. 2019;95(4):79–86. [Drozhdina MB. Fulminant acne. Modern solution to the problem. Vestnik Dermatologii i Venerologii. 2019;95(4):79–86. (In Russ.)] doi: 10.25208/0042-4609-2019-95-4-79-86
  19. Дрождина М.Б. Болезнь Морбигана. Современный обзор литературы. Описание редкого клинического случая. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2020;15(1):15–21. [Drozhdina MB. Morbihan disease. A modern review of the literature. Description of a rare clinical case. Medical news of North Caucasus. 2020;15(1):129–133. (In Russ.)] doi: 10.14300/mnnc.2020.15033
  20. Дрождина М.Б., Бобро В.А. Подрывающий фолликулит Гоффмана — состояние проблемы, подходы к терапии, демонстрация клинических случаев. Вестник дерматологии и венерологии. 2020;97(2):35–43. [Drozhdina MB, Bobro VA. Goffman’s undermining folliculitis — state of the problem, approach to therapy, demonstration of clinical cases. Vestnik Dermatologii i Venerologii. 2020;97(2):35–43. (In Russ.)] doi: 10.25208/vdv1139
  21. Дрождина М.Б. Применение Акнекутана для лечения фульминантных акне. Консилиум. Дерматовенерология. 2019;2(171):25. [Drozdina MB. The usage of Aknekutan for the treatment of fulminant acne. Consultation. Dermatovenerology. 2019;2(171):25. (In Russ.)]
  22. Сергеева И.Г., Криницына Ю.М. Тактика ведения пациентов с тяжелым розацеа. Вестник дерматологии и венерологии. 2016;5:72–78. [Sergeeva IG, Krinitsyna YuM. Tactics of management of patients with severe rosacea. Vestnik Dermatologii i Venereologii. 2016;5:72–78. (In Russ.)]
  23. Дрождина М.Б., Бобро В.А. Ринофима: тактика ведения пациента. Краткий обзор литературы и описание клинического случая. Вестник дерматологии и венерологии. 2022;98(1):64–071. [Drozhdina MB, Bobro VA. Rhinophyma: patient management. A brief review of the literature and a description of the clinical case. Vestnik Dermatologii i Venerologii. 2022;98(1):64–71. (In Russ.)] doi: 10.25208/vdv12
  24. Tan J, Knezevic S. Improving bioavailability with a novel isotretinoin formulation (isotretinoin-Lidose). Skin Therapy Lett. 2013;18(6):1–3.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. Erythematous-papular plaques covered with yellowish crusts

Download (196KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. Seborrheic crusts on an erythematous-papular background, open mouths of follicles

Download (150KB)
Indexing metadata
4. Fig. 3. Yellowish crusts and multiple cracks on the background of erythematous-papular plaque on the chin

Download (141KB)
Indexing metadata
5. Fig. 4. Single follicular papules in the perianal region

Download (118KB)
Indexing metadata
6. Fig. 5. Pathomorphological examination of a skin biopsy. Follicular hyperkeratosis, cortex in the stratum corneum. Areas of erosion covered with detritus. The epidermis is of uneven thickness, uneven hyperplasia of the granular layer (infundibular type) and pronounced uneven acanthosis. Papillomatosis. Staining with hematoxylin and eosin, ×10

Download (237KB)
Indexing metadata
7. Fig. 6. The result of therapy

Download (160KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2024 Drozhdina M.B., Bobro V.A., Derpalyuk E.N.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».