Hidradenitis suppurativa: definition, epidemiology, etiology, diagnosis (part 1)

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Hidradenitis suppurativa (HS) is a chronic recurrent skin disease characterized by development of autoimmune inflammation in the infundibulum of the hair follicle and apocrine sweat glands located in the axillary, inguinal, anogenital regions, submammary folds, near the areola of mammary glands and the umbilical region. HS is difficult to treat and has an extremely negative impact on the quality of life. HS is separated into a distinct clinical entity fundamentally different in etiopathogenesis from acute bacterial hidradenitis. The exact prevalence of HS is unknown, it varies greatly in different studies ranging from 0.03 to 4% in general population. The detection of IL-1β, IL-23, and IL-17 in the lesions indicates the key role of autoimmune inflammation involving Th17-lymphocytes in the pathogenesis of HS. Risk factors include smoking, obesity, mechanical friction, genetic predisposition. The diagnosis of HS relies on three obligatory criteria: characteristic distribution, typical morphology of the lesions and relapsing, chronic disease course. There is no “gold standard” in assessing the severity of the disease, since all available scoring systems have many limitations, therefore many questions regarding this disease remain unsolved at present — from terminology and clear and most objective assessment criteria for the severity of the process to the development of native clinical guidelines.

Full Text

##article.viewOnOriginalSite##

About the authors

Olga Y. Olisova

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: olisovaolga@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2482-1754
SPIN-code: 2500-7989

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor, Corresponding Member of the Russian Academy of Sciences

Russian Federation, Moscow

Evgeny V. Sokolovskiy

First Pavlov State Medical University of St. Petersburg

Email: s40@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-7610-6061
SPIN-code: 6807-7137

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor

Russian Federation, Saint Petersburg

Vladislav R. Khairutdinov

S.M. Kirov Military Medical Academy

Email: haric03@list.ru
ORCID iD: 0000-0002-0387-5481
SPIN-code: 4417-9117

MD, Dr. Sci. (Med.), Assistant Professor

Russian Federation, Saint Petersburg

Muza M. Kokhan

Ural Research Institute of Dermatovenereology and Immunopathology

Email: mkokhan@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-6353-6644
SPIN-code: 3470-9306

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor

Russian Federation, Yekaterinburg

Margarita R. Rakhmatulina

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology

Email: rahmatulina@cnikvi.ru
ORCID iD: 0000-0003-3039-7769
SPIN-code: 6222-8684

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor

Russian Federation, Moscow

Sofia A. Burova

National Academy of Mycology

Email: doctorburova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-0017-621X
SPIN-code: 5420-5508

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor

Russian Federation, Moscow

Lubov P. Kotrekhova

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: zurupalubov@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0003-2995-4249
SPIN-code: 6628-1260

MD, Cand. Sci. (Med.), Assistant Professor

Russian Federation, Saint Petersburg

Anna S. Pirogova

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Author for correspondence.
Email: annese@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-2246-1321
SPIN-code: 1419-2147

MD, Graduate Student

Russian Federation, Moscow

Elena R. Araviyskaya

First Pavlov State Medical University of St. Petersburg

Email: arelenar@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-6378-8582
SPIN-code: 9094-9688

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor

Russian Federation, Saint Petersburg

Aleksey V. Samtsov

S.M. Kirov Military Medical Academy

Email: avsamtsov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9458-0872
SPIN-code: 2287-5062

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor

Russian Federation, Saint Petersburg

References

  1. Goldburg SR, Strober BE, Payette MJ. Hidradenitis suppurativa: Epidemiology, clinical presentation, and pathogenesis. J Am Acad Dermatol. 2020;82(5):1045–1058. doi: 10.1016/J.JAAD.2019.08.090
  2. Ingram JR, Jenkins-Jones S, Knipe DW, Morgan CLI, Cannings-John R, Piguet V. Population-based Clinical Practice Research Datalink study using algorithm modelling to identify the true burden of hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol. 2018;178(4):917–924. doi: 10.1111/BJD.16101
  3. Delany E, Gormley G, Hughes R, McCarthy S, Kirthi S, Markham T, et al. A cross-sectional epidemiological study of hidradenitis suppurativa in an Irish population (SHIP). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018;32(3):467–473. doi: 10.1111/JDV.14686
  4. Jemec GBE, Kimball AB. Hidradenitis suppurativa: Epidemiology and scope of the problem. J Am Acad Dermatol. 2015;73(5Suppl 1):S4–7. doi: 10.1016/J.JAAD.2015.07.052
  5. Saunte DML, Jemec GBE. Hidradenitis Suppurativa: Advances in Diagnosis and Treatment. JAMA. 2017;318(20):2019–2032. doi: 10.1001/jama.2017.16691
  6. Garg A, Kirby JS, Lavian J, Lin G, Strunk A. Sex- and Age-Adjusted Population Analysis of Prevalence Estimates for Hidradenitis Suppurativa in the United States. JAMA Dermatol. 2017;153(8):760–764. doi: 10.1001/jamadermatol.2017.0201
  7. Cosmatos I, Matcho A, Weinstein R, Montgomery MO, Stang P. Analysis of patient claims data to determine the prevalence of hidradenitis suppurativa in the United States. J Am Acad Dermatol. 2013;69(5):819. doi: 10.1016/j.jaad.2013.06.042
  8. Palmer RA, Keefe M. Early‐onset hidradenitis suppurativa. Clin Exp Dermatol. 2001;26(6):501–503. doi: 10.1046/J.1365-2230.2001.00876.X
  9. Ingram JR. The Genetics of Hidradenitis Suppurativa. Dermatol Clin. 2016;34(1):23–28. doi: 10.1016/j.det.2015.07.002
  10. Jemec GBE, Heidenheim M, Nielsen NH. The prevalence of hidradenitis suppurativa and its potential precursor lesions. J Am Acad Dermatol. 1996;35(2Pt1):191–194. doi: 10.1016/s0190-9622(96)90321-7
  11. Revuz JE, Canoui-Poitrine F, Wolkenstein P, Viallette C, Gabison G, Pouget F, et al. Prevalence and factors associated with hidradenitis suppurativa: results from two case-control studies. J Am Acad Dermatol. 2008;59(4):596–601. doi: 10.1016/j.jaad.2008.06.020
  12. Lee JH, Kwon HS, Jung HM, Kim GM, Bae JM. Prevalence and comorbidities associated with hidradenitis suppurativa in Korea: a nationwide population-based study. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018;32(10):1784–1790. doi: 10.1111/jdv.15071
  13. Calao M, Wilson JL, Spelman L, Billot L, Rubel D, Watts AD, et al. Hidradenitis Suppurativa (HS) prevalence, demographics and management pathways in Australia: A population-based cross-sectional study. PLoS One. 2018;13(7):e0200683. doi: 10.1371/journal.pone.0200683
  14. Бурова С.А., Бородулина К.С. Гнойный гидраденит: вопросы патогенеза, оценочные шкалы, лечение (часть 2). Клиническая дерматология и венерология. 2019;18(3):265–269. [Burova SA, Borodulina KS. Hydradenitis suppurativa: issues of pathogenesis, rating scales, treatment. Overview (part 2). Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology. 2019;18(3):265–269. (In Russ.)] doi: 10.17116/klinderma201918031265
  15. Vossen ARJV, van der Zee HH, Prens EP. Hidradenitis Suppurativa: A Systematic Review Integrating Inflammatory Pathways Into a Cohesive Pathogenic Model. Front Immunol. 2018;9:2965. doi: 10.3389/fimmu.2018.02965
  16. Hessam S, Sand M, Skrygan M, Gambichler T, Bechara FG. Inflammation induced changes in the expression levels of components of the microRNA maturation machinery Drosha, Dicer, Drosha co-factor DGRC8 and Exportin-5 in inflammatory lesions of hidradenitis suppurativa patients. J Dermatol Sci. 2016;82(3):166–174. doi: 10.1016/j.jdermsci.2016.02.009
  17. Hotz C, Boniotto M, Guguin A, Surenaud M, Jean-Louis F, Tisserand P, et al. Intrinsic Defect in Keratinocyte Function Leads to Inflammation in Hidradenitis Suppurativa. J Invest Dermatol. 2016;136(9):1768–1780. doi: 10.1016/j.jid.2016.04.036
  18. Janse IC, Blok JL, Diercks GFH, Horváth B, Jonkman MF. Hidradenitis suppurativa: a disease of infundibular epidermis rather than pilosebaceous units? Br J Dermatol. 2017;176(6):1659–1661. doi: 10.1111/bjd.14992
  19. Jenei A, Dajnoki Z, Medgyesi B, Gáspár K, Béke G, Kinyó Á, et al. Apocrine Gland–Rich Skin Has a Non-Inflammatory IL-17-Related Immune Milieu, that Turns to Inflammatory IL-17-Mediated Disease in Hidradenitis Suppurativa. J Invest Dermatol. 2019;139(4):964–968. doi: 10.1016/j.jid.2018.10.020
  20. Ring HC, Thorsen J, Saunte DM, Lilje B, Bay L, Riis PT, et al. The Follicular Skin Microbiome in Patients with Hidradenitis Suppurativa and Healthy Controls. JAMA Dermatology. 2017;153(9):897–905. doi: 10.1001/jamadermatol.2017.0904
  21. Schrader AMR, Deckers IE, Van Der Zee HH, Boer J, Prens EP. Hidradenitis suppurativa: a retrospective study of 846 Dutch patients to identify factors associated with disease severity. J Am Acad Dermatol. 2014;71(3):460–467. doi: 10.1016/j.jaad.2014.04.001
  22. Genovese G, Moltrasio C, Garcovich S, Marzano A V. PAPA spectrum disorders. G Ital Dermatol Venereol. 2020;155(5):542–550. doi: 10.23736/S0392-0488.20.06629-8
  23. Moltrasio C, Tricarico PM, Romagnuolo M, Marzano AV, Crovella S. Hidradenitis Suppurativa: A Perspective on Genetic Factors Involved in the Disease. Biomedicines. 2022;10(8):2039. doi: 10.3390/biomedicines10082039
  24. Constantinou CA, Fragoulis GE, Nikiphorou E. Hidradenitis suppurativa: infection, autoimmunity, or both? Ther Adv Musculoskelet Dis. 2019;11:1759720X19895488. doi: 10.1177/1759720X19895488
  25. Zouboulis CC, Benhadou F, Byrd AS, Chandran NS, Giamarellos-Bourboulis EJ, Fabbrocini G, et al. What causes hidradenitis suppurativa? — 15 years after. Exp Dermatol. 2020;29(12):1154–1170. doi: 10.1111/exd.14214
  26. Guet-Revillet H, Jais JP, Ungeheuer MN, Coignard-Biehler H, Duchatelet S, Delage M, et al. The Microbiological Landscape of Anaerobic Infections in Hidradenitis Suppurativa: A Prospective Metagenomic Study. Clin Infect Dis. 2017;65(2):282–291. doi: 10.1093/cid/cix285
  27. Naik HB, Jo JH, Paul M, Kong HH. Skin microbiota perturbations are distinct and disease severity-dependent in hidradenitis suppurativa. J Invest Dermatol. 2020;140(4):922–925.e3. doi: 10.1016/j.jid.2019.08.445
  28. Join-Lambert O, Coignard-Biehler H, Jais JP, Delage M, Guet-Revillet H, Poirée S, et al. Efficacy of ertapenem in severe hidradenitis suppurativa: a pilot study in a cohort of 30 consecutive patients. J Antimicrob Chemother. 2016;71(2):513–520. doi: 10.1093/jac/dkv361
  29. Delage M, Jais JP, Lam T, Guet-Revillet H, Ungeheuer MN, Consigny PH, et al. Rifampin-moxifloxacin-metronidazole combination therapy for severe Hurley stage 1 hidradenitis suppurativa: prospective short-term trial and 1-year follow-up in 28 consecutive patients. J Am Acad Dermatol. 2023;88(1):94–100. doi: 10.1016/j.jaad.2020.01.007
  30. Hurley HJ. Axillary Hyperhidrosis, Apocrine Bromhidrosis, Hidradenitis Suppurativa, and Familial Benign Pemphigus: Surgical Approach. In: Roenigk RK, Roenigk HH. (eds). Roenigk & Roenigk’s Dermatologic Surgery: Principles and Practice. 1st ed. N.Y.: Marcel Dekker, Inc.; 1989. P. 717–743.
  31. Sartorius K, Emtestam L, Jemec GBE, Lapins J. Objective scoring of hidradenitis suppurativa reflecting the role of tobacco smoking and obesity. Br J Dermatol. 2009;161(4):831–839. doi: 10.1111/j.1365-2133.2009.09198.x
  32. Grant A, Gonzalez T, Montgomery MO, Cardenas V, Kerdel FA. Infliximab therapy for patients with moderate to severe hidradenitis suppurativa: a randomized, double-blind, placebo-controlled crossover trial. J Am Acad Dermatol. 2010;62(2):205–217. doi: 10.1016/j.jaad.2009.06.050
  33. Kimball AB, Kerdel F, Adams D, Mrowietz U, Gelfand JM, Gniadecki R, et al. Adalimumab for the treatment of moderate to severe hidradenitis suppurativa: A parallel randomized trial. Ann Intern Med. 2012;157(12):846–855. doi: 10.7326/0003-4819-157-12-201212180-00004
  34. Zouboulis CC, Tzellos T, Kyrgidis A, Jemec GBE, Bechara FG, Giamarellos-Bourboulis EJ, et al. Development and validation of the International Hidradenitis Suppurativa Severity Score System (IHS4), a novel dynamic scoring system to assess HS severity. Br J Dermatol. 2017;177(5):1401–1409. doi: 10.1111/bjd.15748
  35. Chiricozzi A, Faleri S, Franceschini C, Caro RDC, Chimenti S, Bianchi L. AISI: A New Disease Severity Assessment Tool for Hidradenitis Suppurativa. Wounds. 2015;27(10):258–264.
  36. Goldfarb N, Ingram JR, Jemec GBE, Naik HB, Piguet V, Hyde MJ, et al. Hidradenitis Suppurativa Area and Severity Index (HASI): a pilot study to develop a novel instrument to measure the physical signs of hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol. 2020;182(1):240–242. doi: 10.1111/bjd.18335
  37. Hessam S, Scholl L, Sand M, Schmitz L, Reitenbach S, Bechara FG. A Novel Severity Assessment Scoring System for Hidradenitis Suppurativa. JAMA Dermatol. 2018;154(3):330–335. doi: 10.1001/jamadermatol.2017.5890
  38. Kirby JS, Butt M, King T. Severity and area score for hidradenitis (SASH): A novel outcome measurement for hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol. 2020;182(4):940–948. doi: 10.1111/bjd.18244
  39. Amano M, Grant A, Kerdel FA. A prospective open-label clinical trial of adalimumab for the treatment of hidradenitis suppurativa. Int J Dermatol. 2010;49(8):950–955. doi: 10.1111/j.1365-4632.2010.04545.x
  40. Daoud M, Suppa M, Benhadou F, Daxhelet M, Njimi H, White J, et al. Overview and comparison of the clinical scores in hidradenitis suppurativa: A real-life clinical data. Front Med (Lausanne). 2023;10:1145152. doi: 10.3389/fmed.2023.1145152
  41. Horváth B, Janse IC, Blok JL, Driessen RJB, Boer J, Mekkes JR, et al. Hurley Staging Refined: A Proposal by the Dutch Hidradenitis Suppurativa Expert Group. Acta Derm Venereol. 2017;97(3):412–413. doi: 10.2340/00015555-2513
  42. Matusiak Ł, Bieniek A, Szepietowski JC. Hidradenitis suppurativa markedly decreases quality of life and professional activity. J Am Acad Dermatol. 2010;62(4):706–708.e1. doi: 10.1016/j.jaad.2009.09.021
  43. Nguyen TV, Damiani G, Orenstein LAV, Hamzavi I, Jemec GB. Hidradenitis suppurativa: an update on epidemiology, phenotypes, diagnosis, pathogenesis, comorbidities and quality of life. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35(1):50–61. doi: 10.1111/jdv.16677
  44. Chernyshov PV, Finlay AY, Tomas-Aragones L, Poot F, Sampogna F, Marron SE, et al. Quality of Life in Hidradenitis Suppurativa: An Update. Int J Environ Res Public Health. 2021;18(11):6131. doi: 10.3390/ijerph18116131
  45. Canoui-Poitrine F, Le Thuaut A, Revuz JE, Viallette C, Gabison G, Poli F, et al. Identification of three hidradenitis suppurativa phenotypes: Latent class analysis of a cross-sectional study. J Invest Dermatol. 2013;133(6):1506–1511. doi: 10.1038/jid.2012.472
  46. Van Der Zee HH, Jemec GBE. New insights into the diagnosis of hidradenitis suppurativa: Clinical presentations and phenotypes. J Am Acad Dermatol. 2015;73(5Suppl 1):S23–6. doi: 10.1016/j.jaad.2015.07.047
  47. Naasan H, Affleck A. Atypical hidradenitis suppurativa. Clin Exp Dermatol. 2015;40(8):891–893. doi: 10.1111/ced.12655
  48. Frew JW, Hawkes JE, Sullivan-Whalen M, Gilleaudeau P, Krueger JG. Inter-rater reliability of phenotypes and exploratory genotype-phenotype analysis in inherited hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol. 2019;181(3):566–571. doi: 10.1111/bjd.17695
  49. Martorell A, Jfri A, Koster SBL, Gomez-Palencia P, Solera M, Alfaro-Rubio A, et al. Defining hidradenitis suppurativa phenotypes based on the elementary lesion pattern: results of a prospective study. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(6):1309–1318. doi: 10.1111/jdv.16183
  50. González-Manso A, Agut-Busquet E, Romaní J, Vilarrasa E, Bittencourt F, Mensa A, et al. Hidradenitis Suppurativa: Proposal of Classification in Two Endotypes with Two-Step Cluster Analysis. Dermatology. 2021;237(3):365–371. doi: 10.1159/000511045
  51. Cazzaniga S, Pezzolo E, Bettoli V, Abeni D, Marzano AV, Patrizi A, et al. Characterization of Hidradenitis Suppurativa Phenotypes: A Multidimensional Latent Class Analysis of the National Italian Registry IRHIS. J Invest Dermatol. 2021;141(5):1236–1242.e1. doi: 10.1016/j.jid.2020.08.032
  52. Thorlacius L, Riis PT, List EK, Christensen R, Jemec GBE. Sub-classification of Hidradenitis suppurativa: a cross-sectional study. Arch Dermatol Res. 2022;314(2):207–212. doi: 10.1007/s00403-020-02149-z
  53. Dudink K, Aarts P, Ardon CB, Vossen ARJV, Koster SBL, Van Den Bosch JF, et al. Prevalence and Clinical Characteristics of Hidradenitis Suppurativa Phenotypes in a Large Dutch Cohort. Dermatology. 2022;238(3):600–602. doi: 10.1159/000518965

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. Hidradenitis Suppurativa Area and Severity Index Revised (HASI-R)

Download (527KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. Modified Hidradenitis Suppurativa Score (mHSS)

Download (365KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2024 Olisova O.Y., Sokolovskiy E.V., Khairutdinov V.R., Kokhan M.M., Rakhmatulina M.R., Burova S.A., Kotrekhova L.P., Pirogova A.S., Araviyskaya E.R., Samtsov A.V.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».