Annular elastolytic giant cell granuloma in a patient with Ehlers–Danlos syndrome

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

The article presents a clinical case of annular elastolytic giant cell granuloma (AEGCG) in a young patient with a vascular type of Ehlers–Danlos syndrome. The first clinical manifestations of AEGCG appeared on the skin in the right subclavian area about two years ago. Subsequently, new rashes appeared on the skin of the upper and lower extremities up to four new foci per year. The patient underwent ambulatory therapy as a solution of calcium gluconate 10% 5.0 ml No 10 i/v in every other day; a solution of chloropyramine hydrochloride 1.0 ml No 10 i/m every other day; betamethasone + salicylic acid ointment applied to the affected areas of the skin 2 times a day for 2 weeks. The treatment was ineffective, the rashes did not regress. External therapy with tacrolimus was carried out next, 0.1% ointment 2 times a day in the form of applications for 24 weeks but also without effect. The patient by herself started to take a dietary supplement containing 400 mg of collagen in 1 tablet; 3 types of amino acids 20 mg; vitamins B2 1.1 mg; B6 1.5 mg; calcium pantothenate 5 mg 2 tablets a day during meals. A month after the start of the application, she noticed a slight paling of the rashes. At the moment, the patient is under follow up.

About the authors

Tatiana A. Gaydina

Pirogov Russian Scientific Research Medical University; Federal Center of Brain Research and Neurotechnologies of FMBA of Russia

Author for correspondence.
Email: doc429@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-8485-3294
SPIN-code: 5216-2059

MD, Cand. Sci. (Med.), assistant professor

Russian Federation, 1, Ostrovityanova str., Moscow, 117997; 1, Ostrovityanova str., bldg 10, Moscow, 117513

Olga I. Patsap

Federal Center of Brain Research and Neurotechnologies of FMBA of Russia

Email: cleosnake@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-4620-3922
SPIN-code: 6460-1758

MD, Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, 1, Ostrovityanova str., bldg 10, Moscow, 117513

Raisa T. Tairova

Pirogov Russian Scientific Research Medical University; Federal Center of Brain Research and Neurotechnologies of FMBA of Russia

Email: info@fccps.ru
ORCID iD: 0000-0002-4174-7114

MD, Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, 1, Ostrovityanova str., Moscow, 117997; 1, Ostrovityanova str., bldg 10, Moscow, 117513

References

  1. Патрушев А.В., Хайрутдинов В.Р., Белоусова И.Э., Самцов А.В. Клинико-морфологические особенности эластолитических гранулем. Вестник дерматологии и венерологии. 2014;90(4):58–67. [Patrushev AV, Khairutdinov VR, Belousova IE, Samtsov AV. Clinical and morphological features of elastolytic granulomas. Vestnik dermatologii i venerologii. 2014;90(4):58–67. (In Russ.)] doi: 10.25208/0042-4609-2014-90-4-58-67
  2. Kiken DA, Shupack JL, Soter NA, Cohen DE. A provocative case: phototesting does not reproduce the lesions of actinic granuloma. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2002;18(6):315–316. doi: 10.1034/j.1600-0781.2002.02773.x
  3. Mistry AM, Patel R, Mistry M, Menon V. Annular Elastolytic Giant Cell Granuloma. Cureus. 2020;12(11):e11456. doi: 10.7759/cureus.11456
  4. Харчилава М.Г., Хайрутдинов В.Р., Белоусова И.Э., Самцов А.В. Клинико-патоморфологические изменения кожи при кольцевидной гранулеме. Вестник дерматологии и венерологии. 2019;95(2):8–14. [Kharchilava MG, Khayrutdinov VR, Belousova IE, Samtsov AV. Kliniko-patomorfologicheskie izmeneniya kozhi pri kol'tsevidnoy granuleme. Vestnik dermatologii i venerologii. 2019;95(2):8–14. (In Russ.)] doi: 10.25208/0042-4609-2019-95-2-8-14
  5. The Ehlers–Danlos Society. 2022. Available from: https://www.ehlers-danlos.com
  6. Miller E, Grosel JM. A review of Ehlers–Danlos syndrome. Journal of the American Academy of Physician Assistants. 2020;33(4):23–28. doi: 10.1097/01.JAA.0000657160.48246.91
  7. Kuivaniemi H, Tromp G. Type III collagen (COL3A1): Gene and protein structure, tissue distribution, and associated diseases. Gene. 2019;707:151–171. doi: 10.1016/j.gene.2019.05.003
  8. O'Brien J.P. Actinic granuloma. An annular connective tissue disorder affecting sun- and heat-damaged (elastotic) skin. Arch Dermatol. 1975;111(4):460–466. doi: 10.1001/archderm.111.4.460
  9. Muramatsu T, Shirai T, Yamashina Y, Sakamoto K. Annular elastolytic giant cell granuloma: an unusual case with lesions arising in non-sun-exposed areas. J Dermatol. 1987;14(1):54–58. doi: 10.1111/j.1346-8138.1987.tb02996.x
  10. Ishibashi A, Yokoyama A, Hirano K. Annular elastolytic giant cell granuloma occurring in covered areas. Dermatologica. 1987;174(6):293–297. doi: 10.1159/000249202
  11. O'Brien J.P. Actinic granuloma: the expanding significance. An analysis of its origin in elastotic (“aging”) skin and a definition of necrobiotic (vascular), histiocytic, and sarcoid variants. Int J Dermatol. 1985;24(8):473–490. doi: 10.1111/j.1365-4362.1985.tb05826.x
  12. Chiarelli N, Ritelli M, Zoppi N, Colombi M. Cellular and Molecular Mechanisms in the Pathogenesis of Classical, Vascular, and Hypermobile Ehlers‒Danlos Syndromes. Genes. 2019;10(8):609. doi: 10.3390/genes10080609
  13. Wolff K, Johnson RA. Fitzpatrick`s color atlas and synopsis of clinical dermatology. 6th ed. McGraw-Hill; 2009
  14. Patrizi A, Gurioli C, Neri I. Childhood granuloma annulare: A review. Giornale italiano di dermatologia e venereologia: organo ufficiale, Societa italiana di dermatologia e sifilografia. 2014;149:663–674.
  15. Burlando M, Herzum A, Cozzani E, Paudice M, Parodi A. Can Methotrexate be a successful treatment for unresponsive generalized annular elastolytic giant cell granuloma? Case report and review of the literature. Dermatol Ther. 2021;34(1):e14705. doi: 10.1111/dth.14705
  16. Карамова А.Э., Знаменская Л.Ф., Свищенко С.И., Жилова М.Б., Нефедова М.А., Пугнер А.С. Комбинированная терапия диссеминированной формы кольцевидной гранулемы. Вестник дерматологии и венерологии. 2020;96(1):34–44. [Karamova AE, Znamenskaya LF, Svishchenko SI, Zhilova MB, Nefedova MA, Pugner AS. Kombinirovannaya terapiya disseminirovannoy formy kol'tsevidnoy granulemy. Vestnik dermatologii i venerologii. 2020;96(1):34–44. (In Russ.)] doi: 10.25208/vdv549-2020-96-1-34-44
  17. Cortini F, Villa C. Ehlers–Danlos syndromes and epilepsy: An updated review. Seizure. 2018;57:1–4. doi: 10.1016/j.seizure.2018.02.013

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. Thin skin with translucent blood network, acrogeria. The patient’s hands pressed the biopsy sites with gauze swabs

Download (716KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. The photo was taken on 04.09.2021. There are ring-shaped rashes on the skin in right area under the buttocks, formed by small, contiguous, dense, hemispherical, slightly flattened shiny red dermal papules

Download (41KB)
Indexing metadata
4. Fig. 3. A — an annular focus on the right shin measuring 3 cm in diameter, arrow 1 indicates the location of the biopsy. B — dermatoscopic picture of rashes on the border with healthy skin

Download (1001KB)
Indexing metadata
5. Fig. 4. A fragment of the dermis with the presence of a scattered lymphocytic infiltrate, a giant multinucleated cell (circled with a black line). There is deposition of hemosiderin granules, fullness of capillary vessels, acantholysis sites, degradated elastic fibers. Staining with hematoxylin and eosin, ×400

Download (915KB)
Indexing metadata
6. Fig. 5. Dystrophic and reactive changes of the epidermis, pronounced mitotic activity. There is no mucin deposition in the dermis. PAS stain, ×400

Download (1MB)
Indexing metadata
7. Fig. 6. A — four ring-shaped foci on the left shin, the maximum focus is 2.5 cm in diameter, arrow 1 indicates the location of the biopsy. B — dermatoscopic picture of rashes on the border with healthy skin

Download (1023KB)
Indexing metadata
8. Fig. 7. In the dermis, fragments of collagen and elastic fibers with deformation and fragmentation, lymphocytic infiltrate (region 1), giant multinucleated cell (region 2). Staining with hematoxylin and eosin, ×400

Download (807KB)
Indexing metadata
9. Fig. 8. Elastophagocytosis. A giant multinucleated cell with intracytoplasmic inclusion of an elastic fiber fragment was found subepidermally. Mallory stain, ×400

Download (854KB)
Indexing metadata
10. Fig. 9. Elastolysis. Moderate hypertrophy and deformation of collagen fibers, degenerative changes and disorganization of elastic fibers in the dermis. Mallory stain, ×400

Download (2MB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2022 Gaydina T.A., Patsap O.I., Tairova R.T.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».