Scleroderma-like form of lipoid necrobiosis in a patient with idiopathic thrombocytopenic purpura

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

A 33-year-old female patient with idiopathic thrombocytopenic purpura complained of rashes on the skin of the lower extremities, accompanied by moderate itching and a feeling of skin tightness, as well as a histologically verified diagnosis of lipoid necrobiosis. A combined treatment was carried out with the glucocorticosteroid Methylprednisolone at a dose of 32 mg per day in combination with PUVA therapy with 0.3% solution of ammi majus fructuum furocumarines, with a positive effect in the form of a decrease in the color intensity and induction of rashes, under the control of platelet levels. When using the method of PUVA-therapy with 0.3% solution of ammi majus fructuum furocumarines, there was an improvement in the 8th phototherapy procedure, however, due to a decrease in the level of platelets in the blood, the course of phototherapy was suspended.

The method of PUVA therapy with 0.3% solution of ammi majus fructuum furocumarines turned out to be clinically effective in the treatment of lipoid necrobiosis, however, the presence of concomitant pathology in the patient requires an interdisciplinary approach to the choice of treatment tactics.

About the authors

Yuriy N. Perlamutrov

Moscow State University of Medicine and Dentistry named after A.I. Evdokimov

Email: y.perlamutrov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4837-8489
SPIN-code: 2330-2758

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor

Russian Federation, Delegatskaya str., 20, bldg 1, 127473, Moscow

Svetlana I. Svishchenko

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology

Email: svischenko@cnikvi.ru
ORCID iD: 0000-0002-8821-7903
SPIN-code: 5240-0869

MD, Cand. (Sci.) Med.

Russian Federation, Korolenko str., 3, bldg 6, 107076, Moscow

Anna S. Pugner

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology

Author for correspondence.
Email: pugner@cnikvi.ru
SPIN-code: 2866-9965

dermatovenereologist

Russian Federation, Korolenko str., 3, bldg 6, 107076, Moscow

References

  1. Sibbald C, Reid S, Alavi A. Necrobiosis Lipoidica. Dermatol Clin. 2015 Jul;33(3):343–360. doi: 10.1016/j.det.2015.03.003
  2. Ianoşi SL, Tutunaru C, Georgescu CV, Ianoşi NG, Georgescu DM, Dănoiu S, et al. Specific features of a rare form of disseminated necrobiosis lipoidica granuloma annulare type: a case report. Rom J Morphol Embryol. 2014;55(4):1455–1461.
  3. Sibbald C, Reid S, Alavi A. Necrobiosis Lipoidica. Dermatol Clin. 2015;33(3):343–360. doi: 10.1016/j.det.2015.03.003
  4. Özkur E, Hasçiçek SÖ, Altunay İK. Atypical presentation of necrobiosis lipoidica in a pediatric patient. Pediatr Dermatol. 2019;36(1):e31-e33. doi: 10.1111/pde.13716
  5. Hammer E, Lilienthal E, Hofer SE, Schulz S, Bollow E, Holl RW; DPV Initiative and the German BMBF Competence Network for Diabetes Mellitus. Risk factors for necrobiosis lipoidica in Type 1 diabetes mellitus. Diabet Med. 2017;34(1):86–92. doi: 10.1111/dme.13138
  6. Mistry BD, Alavi A, Ali S, Mistry N. A systematic review of the relationship between glycemic control and necrobiosis lipoidica diabeticorum in patients with diabetes mellitus. Int J Dermatol. 2017;56(12):1319–1327. doi: 10.1111/ijd.13610
  7. Lause M, Kamboj A, Fernandez Faith E. Dermatologic manifestations of endocrine disorders. Transl Pediatr. 2017;6(4):300–312. doi: 10.21037/tp.2017.09.08
  8. Самсонов В.А., Бутов Ю.С. Липоидный некробиоз. Клиническая дерматовенерология. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2009;2:511–522. [Samsonov VA, Butov YuS. Lipoid necrobiosis. Clinical dermatovenereology. Moscow: GEOTAR-Media. 2009;2:511–522 (In Russ.)]
  9. Бутов Ю.С., Ильина Т.А., Вавилов А.М. Клинико-гистологические признаки липоидного некробиоза. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2003;6(4):38–42. [Вutov YuS, Ilina TA, Vavilov AM. Clinico-histological signs of lipoid neсrobiosis. Russian Journal of Skin and Venereal Diseases (Rossiyskii Zhurnal Kozhnykhi Venericheskikh Boleznei). 2003;6(4):38–42 (In Russ.)]
  10. Boateng B, Hiller D, Albrecht HP, Hornstein OP. Kutane Mikrozirkulation bei prätibialer Nekrobiosis lipoidica. Vergleichende Laser-Doppler-Fluxmetrie und Sauerstoffpartialdruckmessungen bei Patienten und Hautgesunden [Cutaneous microcirculation in pretibial necrobiosis lipoidica. Comparative laser Doppler flowmetry and oxygen partial pressure determinations in patients and healthy probands]. Hautarzt. 1993;44(9):581–586 (In German).
  11. Sehgal VN, Bhattacharya SN, Verma P. Juvenile, insulin-dependent diabetes mellitus, type 1-related dermatoses. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2011;25(6):625–636. doi: 10.1111/j.1468-3083.2010.03912.x
  12. Ngo B, Wigington G, Hayes K, Huerter C, Hillman B, Adler M, et al. Skin blood flow in necrobiosis lipoidica diabeticorum. Int J Dermatol. 2008;47(4):354–358. doi: 10.1111/j.1365-4632.2008.03549.x
  13. Reid SD, Ladizinski B, Lee K, Baibergenova A, Alavi A. Update on necrobiosis lipoidica: a review of etiology, diagnosis, and treatment options. J Am Acad Dermatol. 2013;69(5):783–791. doi: 10.1016/j.jaad.2013.05.034
  14. Muller SA, Winkelmann RK. Necrobiosis lipoidica diabeticorum. A clinical and pathological investigation of 171 cases. Arch Dermatol. 1966;93(3):272–281. doi: 10.1001/archderm.93.3.272
  15. Quimby SR, Muller SA, Schroeter AL. The cutaneous immunopathology of necrobiosis lipoidica diabeticorum. Arch Dermatol. 1988;124(9):1364–1371.
  16. Lim C, Tschuchnigg M, Lim J. Squamous cell carcinoma arising in an area of long-standing necrobiosis lipoidica. J Cutan Pathol. 2006;33(8):581–583. doi: 10.1111/j.1600-0560.2006.00487.x
  17. Santos-Juanes J, Galache C, Curto JR, Carrasco MP, Ribas A, Sánchez del Río J. Squamous cell carcinoma arising in long-standing necrobiosis lipoidica. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;18(2):199–200. doi: 10.1111/j.1468-3083.2004.00444.x
  18. Clayton TH, Harrison PV. Successful treatment of chronic ulcerated necrobiosis lipoidica with 0.1% topical tacrolimus ointment. Br J Dermatol. 2005;152(3):581–582. doi: 10.1111/j.1365-2133.2005.06388.x
  19. Гаджимурадов М.Н., Асадулаева З.Г. Клинические особенности липоидного некробиоза. Клиническая дерматология и венерология. 2016;15(4);32–35. [Gadzhimuradov MN, Asadulaeva ZG. Clinical features of lipoid necrobiosis. Clinical dermatology and venereology. 2016;15(4);32–35 (In Russ.)]
  20. Nguyen K, Washenik K, Shupack J. Necrobiosis lipoidica diabeticorum treated with chloroquine. J Am Acad Dermatol. 2002;46(2 Suppl Case Reports):S34-6. doi: 10.1067/mjd.2002.104969
  21. Aslan E, Körber A, Grabbe S, Dissemond J. Erfolgreiche Therapie einer exulzerierten Necrobiosis lipoidica non diabeticorum mit Ciclosporin [Successful therapy of ulcerated necrobiosis lipoidica non diabeticorum with cyclosporine A]. Hautarzt. 2007;58(8):684–688 (In German). doi: 10.1007/s00105-006-1282-9
  22. Stanway A, Rademaker M, Newman P. Healing of severe ulcerative necrobiosis lipoidica with cyclosporin. Australas J Dermatol. 2004;45(2):119–122. doi: 10.1111/j.1440-0960.2004.00059.x
  23. Zeichner JA, Stern DW, Lebwohl M. Treatment of necrobiosis lipoidica with the tumor necrosis factor antagonist etanercept. J Am Acad Dermatol. 2006;54(3 Suppl 2):S120-1. doi: 10.1016/j.jaad.2005.11.1042
  24. Alexis AF, Strober BE. Off-label dermatologic uses of anti-TNF-a therapies. J Cutan Med Surg. 2005;9(6):296–302. doi: 10.1007/s10227-005-0110-7
  25. Damsky W, Singh K, Galan A, King B. Treatment of necrobiosis lipoidica with combination Janus kinase inhibition and intralesional corticosteroid. JAAD Case Rep. 2020;6(2):133–135. doi: 10.1016/j.jdcr.2019.11.016
  26. Moreno-Arias GA, Camps-Fresneda A. Necrobiosis lipoidica diabeticorum treated with the pulsed dye laser. J Cosmet Laser Ther. 2001 Sep;3(3):143–146. doi: 10.1080/147641701753414951
  27. Теплюк Н.П., Кошелева И.В., Плиева Л.Р., Лепехова А.А. Системная кислородно-озоновая терапия липоидного некробиоза. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2012;2:35–39. [Teplyuk NP, Kosheleva IV, Plieva LR, Lepekhovа AA. Systemic oxygen-ozone therapy of lipoid necrobiosis. Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2012;2:35–39 (In Russ.)]
  28. De Rie MA, Sommer A, Hoekzema R, Neumann HA. Treatment of necrobiosis lipoidica with topical psoralen plus ultraviolet A. Br J Dermatol. 2002;147(4):743–747. doi: 10.1046/j.1365-2133.2002.04856.x
  29. Bernia E, Llombart B, Bancalari B, Diago A, Serra-Guillén C. Conventional Photodynamic Therapy for Necrobiosis Lipoidica: Successful Treatment in a Series of 4 Cases. Actas Dermosifiliogr (Engl Ed). 2020;111(7):605–608. English, Spanish. doi: 10.1016/j.ad.2019.01.022

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. Scleroderm-like form of necrobiosis lipoid. Histological examination of skin biopsy. The epidermis is somewhat thickened, the layers are differentiated. Weak loose keratosis. In the reticular layer of the dermis, foci of incomplete destruction of collagen with a palisade-like infiltrate along the periphery of histiocytes, lymphocytes, neutrophilic leukocytes, and giant multinucleated cells are found (b). Granulomas (a) merge with each other, in places along the course of thickened fibrosed collagen bundles, a diffuse histiocytic infiltrate is revealed. Around the vessels of the dermis and around the sweat glands, dense polymorphic cell infiltrates with a significant admixture of plasma cells are found. Conclusion: the revealed changes are most typical for the granulomatous variant of lipoid necrobiosis (a — staining with hematoxylin and eosin, ×100, b — staining with hematoxylin and eosin, ×200)

Download (66KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. Lesions of irregular rounded shape with induration, with a diameter of 4 to 9 cm, the periphery of which is represented by a corolla of mauve color with a brown tint, the central part — atrophy, telangiectasias (а, б, в, г, д — before treatment)

Download (48KB)
Indexing metadata
4. Fig. 3. Reducing the color intensity of lesions and induration (а, б, в, г — during treatment)

Download (41KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2022 Perlamutrov Y.N., Svishchenko S.I., Pugner A.S.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».