Topical treatment of inherited epidermolysis bullosa

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Inherited epidermolysis bullosa is a group of genetic skin disorders characterized by skin erosions, ulceration, skin and mucosal blistering requiring topical treatment. This review demonstrates major clinical manifestations of epidermolysis bullosa and its mechanisms of development. According to these features the main principles of topical treatment and drug therapy were developed, including physical protection from trauma, moisturizing, improvement of wound healing, prevention and management of infection, itch and pain management. Drug therapy is outlined with dosage forms, drug routes of administration, age restrictions indicated in the instruction for medical use for the medications that could be used in epidermolysis bullosa patients. The authors provide indications for clinical use of antiseptics, disinfectants, antibiotics, antimicrobial agents, emollient cream and drugs reducing itch and pain.

About the authors

Alexey A. Kubanov

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology

Email: alex@cnikvi.ru
ORCID iD: 0000-0002-7625-0503
SPIN-code: 8771-4990

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor, Corresponding Member of the Russian Academy of Sciences

Russian Federation, Korolenko str., 3, bldg 6, 107076, Moscow

Vadim V. Chikin

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology

Email: chikin@cnikvi.ru
ORCID iD: 0000-0002-9688-2727
SPIN-code: 3385-4723

MD, Dr. Sci (Med.)

Russian Federation, Korolenko str., 3, bldg 6, 107076, Moscow

Arfenya E. Karamova

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology

Email: karamova@cnikvi.ru
ORCID iD: 0000-0003-3805-8489
SPIN-code: 3604-6491

MD, Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Korolenko str., 3, bldg 6, 107076, Moscow

Ekaterina S. Monchakovskaya

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology

Author for correspondence.
Email: monchakovskaya@cnikvi.ru
ORCID iD: 0000-0002-6402-0962
SPIN-code: 9859-1912

junior research associate

Russian Federation, Korolenko str., 3, bldg 6, 107076, Moscow

References

  1. Has C, Bauer JW, Bodemer C, Bolling MC, Bruckner-Tuderman L, Diem A, et al. Consensus reclassification of inherited epidermolysis bullosa and other disorders with skin fragility. 2020;183(4):614–627. doi: 10.1111/bjd.18921
  2. Coulombe PA, Kerns ML, Fuchs E. Epidermolysis bullosa simplex: a paradigm for disorders of tissue fragility. J Clin Invest. 2009;119(7):1784–1793. doi: 10.1172/JCI38177
  3. Khani P, Ghazi F, Zekri A, Nasri F, Behrangi E, Aghdam AM, et al. Keratins and epidermolysis bullosa simplex. J Cell Physiol. 2018;234(1):289–297. doi: 10.1002/jcp.26898
  4. Lin Z, Li S, Feng C, Yang S, Wang H, Ma D, et al. Stabilizing mutations of KLHL24 ubiquitin ligase cause loss of keratin 14 and human skin fragility. Nat Genet. 2016;48(12):1508–1516. doi: 10.1038/ng.3701
  5. He Y, Maier K, Leppert J, Hausser I, Schwieger-Briel A, Weibel L, et al. Monoallelic mutations in the translation initiation codon of KLHL24 cause skin fragility. Am J Hum Genet. 2016;99(6):1395–1404. doi: 10.1016/j.ajhg.2016.11.005
  6. Vahidnezhad H, Youssefian L, Saeidian AH, Mahmoudi H, Touati A, Abiri M, et al. Recessive mutation in tetraspanin CD151 causes Kindler syndrome-like epidermolysis bullosa with multi-systemic manifestations including nephropathy. Matrix Biol J Int Soc Matrix Biol. 2018;66:22–33. doi: 10.1016/j.matbio.2017.11.003
  7. Jonkman MF, Pas HH, Nijenhuis M, Kloosterhuis G, Steege G. Deletion of a cytoplasmic domain of integrin beta4 causes epidermolysis bullosa simplex. J Invest Dermatol. 2002;119(6):1275–1281. doi: 10.1046/j.1523-1747.2002.19609.x
  8. Varki R, Sadowski S, Pfendner E, Uitto J. Epidermolysis bullosa. I. Molecular genetics of the junctional and hemidesmosomal variants. J Med Genet. 2006;43(8):641–652. doi: 10.1136/jmg.2005.039685
  9. Mariath LM, Santin JT, Schuler-Faccini L, Kiszewski AE. Inherited epidermolysis bullosa: update on the clinical and genetic aspects. An Bras Dermatol. 2020;95(5):551–569. doi: 10.1016/j.abd.2020.05.001
  10. Rognoni E, Ruppert R, Fässler R. The kindlin family: functions, signaling properties and implications for human disease. J Cell Sci. 2016;129(1):17–27. doi: 10.1242/jcs.161190
  11. Fine JD, Bruckner-Tuderman L, Eady RA, Bauer EA, Bauer JW, Has C, et al. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification. J Am Acad Dermatol. 2014;70(6):1103–1126. doi: 10.1016/j.jaad.2014.01.903
  12. Hon KL, Li JJ, Cheng BL, Luk DC, Murrell DF, Choi PC, et al. Age and etiology of childhood epidermolysis bullosa mortality. J Dermatolog Treat. 2015;26(2):178–182. doi: 10.3109/09546634.2014.915002
  13. Feinstein JA, Jambal P, Peoples K, Lucky AW, Khuu P, Tang JY, et al. Assessment of the timing of milestone clinical events in patients with epidermolysis bullosa from North America. JAMA Dermatol. 2019;155(2):196–203. doi: 10.1001/jamadermatol.2018.4673
  14. Tang JY, Marinkovich MP, Lucas E, Gorell E, Chiou A, Lu Y, et al. A systematic literature review of the disease burden in patients with recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Orphanet J Rare Dis. 2021;16(1):175. doi: 10.1186/s13023-021-01811-7
  15. Mariath LM, Santin JT, Frantz JA, Doriqui MJR, Schuler-Faccini L, Kiszewski AE. Genotype-phenotype correlations on epidermolysis bullosa with congenital absence of skin: A comprehensive review. Clin Genet. 2021;99(1):29–41. doi: 10.1111/cge.13792
  16. Tasanen K, Tunggal L, Chometon G, Bruckner-Tuderman L, Aumailley M. Keratinocytes from patients lacking collagen XVII display a migratory phenotype. Am J Pathol.2004;164(6):2027–2038. doi: 10.1016/S0002-9440(10)63762-5
  17. Van Agtmael T, Bruckner-Tuderman L. Basement membranes and human disease. Cell Tissue Res. 2010;339(1):167–188. doi: 10.1007/s00441-009-0866-y
  18. Woodley DT, Hou Y, Martin S, Li W, Chen M. Characterization of molecular mechanisms underlying mutations in dystrophic epidermolysis bullosa using site-directed mutagenesis. J Biol Chem. 2008;283(26):17838-17845. doi: 10.1074/jbc.M709452200
  19. Rousselle P, Montmasson M, Garnier C. Extracellular matrix contribution to skin wound re-epithelialization. Matrix Biol. 2019;75–76:12–26. doi: 10.1016/j.matbio.2018.01.002
  20. Кубанов А.А., Карамова А.Э., Альбанова В.И., Чикин В.В., Мончаковская Е.С. Врожденный буллезный эпидермолиз: особенности регенерации эпидермиса и методы терапии. Вестник дерматологии и венерологии 2017; (4): 28–37 [Kubanov АA, Karamova AE, Al'banova VI, Chikin VV, Monchakovskaya ES. Congenital epidermolysis bullosa: peculiarities of epidermis regeneration and methods of treatment. Vestnik Dermatologii i Venerologii 2017;4:28–37 (In Russ.)].
  21. Efron PA, Moldawer LL. Cytokines and wound healing: the role of cytokine and anticytokine therapy in the repair response. J Burn Care Rehabil. 2004;25(2):149–160. doi: 10.1097/01.bcr.0000111766.97335.34
  22. Yoneda K, Furukawa T, Zheng YJ, Momoi T, Izawa I, Inagaki M, et al. An autocrine/paracrine loop linking keratin 14 aggregates to tumor necrosis factor alpha-mediated cytotoxicity in a keratinocyte model of epidermolysis bullosa simplex. J Biol Chem. 2004;279(8):7296–7303. doi: 10.1074/jbc.M307242200
  23. Lu H, Chen J, Planko L, Zigrino P, Klein-Hitpass L, Magin TM. Induction of inflammatory cytokines by a keratin mutation and their repression by a small molecule in a mouse model for EBS. J Invest Dermatol. 2007;127(12):2781–2789. doi: 10.1038/sj.jid.5700918
  24. Wally V, Lettner T, Peking P, Peckl-Schmid D, Murauer EM, Hainzl S, et al. The pathogenetic role of IL-1beta in severe epidermolysis bullosa simplex. J Invest Dermatol. 2013;133(7):1901–1903. doi: 10.1038/jid.2013.31
  25. Boniface K, Blom B, Liu YJ, de Waal Malefyt R. From interleukin-23 to T-helper 17 cells: human T-helper cell differentiation revisited. Immunol Rev. 2008;226:132–146. doi: 10.1111/j.1600-065X.2008.00714.x
  26. Castela E, Tulic MK, Rozières A, Bourrat E, Nicolas JF, Kanitakis J, et al. Epidermolysis bullosa simplex generalized severe induces a T helper 17 response and is improved by apremilast treatment. Br J Dermatol. 2019;180(2):357–364. doi: 10.1111/bjd.16897
  27. Heinemann A, He Y, Zimina E, Boerries M, Busch H, Chmel N, et al. Induction of phenotype modifying cytokines by FERMT1 mutations. Hum Mutat. 2011;32(4):397–406. doi: 10.1002/humu.21449
  28. Breitenbach JS, Rinnerthaler M, Trost A, Weber M, Klausegger A, Gruber C, et al. Transcriptome and ultrastructural changes in dystrophic Epidermolysis bullosa resemble skin aging. Aging (Albany NY). 2015;7(6):389–411. doi: 10.18632/aging.100755
  29. Has C, Nyström A, Saeidian AH, Bruckner-Tuderman L, Uitto J. Epidermolysis bullosa: Molecular pathology of connective tissue components in the cutaneous basement membrane zone. Matrix Biol. 2018;71-72:313-329. doi: 10.1016/j.matbio.2018.04.001
  30. Brandling-Bennett HA, Morel KD. Common wound colonizers in patients with epidermolysis bullosa. Pediatr Dermatol. 2010;27(1):25–28. doi: 10.1111/j.1525-1470.2009.01070.x
  31. Levin LE, Shayegan LH, Lucky AW, Hook KP, Bruckner AL, Feinstein JA, et al. Characterization of wound microbes in epidermolysis bullosa: Results from the epidermolysis bullosa clinical characterization and outcomes database. Pediatr Dermatol. 2021;38(1):119–124. doi: 10.1111/pde.14444
  32. Singer HM, Levin LE, Garzon MC, Lauren CT, Planet PJ, Kittler NW, et al. Wound culture isolated antibiograms and caregiver-reported skin care practices in children with epidermolysis bullosa. Pediatr Dermatol. 2018;35(1):92–96. doi: 10.1111/pde.13331
  33. Fine JD, Johnson LB, Weiner M, Suchindran C. Cause-specific risks of childhood death in inherited epidermolysis bullosa. J Pediatr. 2008;152(2):276–280. doi: 10.1016/j.jpeds.2007.06.039.
  34. Rubin AI, Garzon MC, Morel KD. Herpetic infection in epidermolysis bullosa. Pediatr Dermatol. 2006;23(4):355–357. doi: 10.1111/j.1525-1470.2006.00254.x
  35. Goldschneider KR, Lucky AW. Pain management in epidermolysis bullosa. Dermatol Clin. 2010;28(2):273–282, ix. doi: 10.1016/j.det.2010.01.008.
  36. Fine JD, Johnson LB, Weiner M, Suchindran C. Assessment of mobility, activities and pain in different subtypes of epidermolysis bullosa. Clin Exp Dermatol. 2004;29(2):122–127. doi: 10.1111/j.1365-2230.2004.01428.x
  37. Snauwaert JJ, Yuen WY, Jonkman MF, Moons P, Naulaers G, Morren MA. Burden of itch in epidermolysis bullosa. Br J Dermatol. 2014;171(1):73–78. doi: 10.1111/bjd.12885
  38. Danial C, Adeduntan R, Gorell ES, Lucky AW, Paller AS, Bruckner A, et al. Prevalence and characterization of pruritus in epidermolysis bullosa. Pediatr Dermatol. 2015;32(1):53–59. doi: 10.1111/pde.12391
  39. Mauritz P, Jonkman MF, Visser SS, Finkenauer C, Duipmans JC, Hagedoorn M, et al. Impact of painful wound care in epidermolysis bullosa during childhood: An interview study with adult patients and parents. Acta Derm Venereol. 2019;99(9):783–788. doi: 10.2340/00015555-3179
  40. Oetjen LK, Mack MR, Feng J, Whelan TM, Niu H, Guo CJ, et al. Sensory neurons co-opt classical immune signaling pathways to mediate chronic itch. Cell. 2017;171(1):217–228.e13. doi: 10.1016/j.cell.2017.08.006
  41. Papanikolaou M, Onoufriadis A, Mellerio JE, Nattkemper LA, Yosipovitch G, Steinhoff M, et al. Prevalence, pathophysiology and management of itch in epidermolysis bullosa. Br J Dermatol. 2021;184(5):816–825. doi: 10.1111/bjd.19496
  42. Henderson J, Ferguson MW, Terenghi G. The feeling of healing. Plast Reconstr Surg. 2012;129(1):223e–224e. doi: 10.1097/PRS.0b013e3182365fda
  43. van Scheppingen C, Lettinga AT, Duipmans JC, Maathuis CG, Jonkman MF. Main problems experienced by children with epidermolysis bullosa: a qualitative study with semi-structured interviews. Acta Derm Venereol. 2008;88(2):143–150. doi: 10.2340/00015555-0376
  44. Fine JD, Johnson LB, Weiner M, Li KP, Suchindran C. Epidermolysis bullosa and the risk of life-threatening cancers: the National EB Registry experience, 1986-2006. J Am Acad Dermatol. 2009;60(2):203-211. doi: 10.1016/j.jaad.2008.09.035
  45. Feinstein JA, Jambal P, Peoples K, Lucky AW, Khuu P, Tang JY, et al. Assessment of the timing of milestone clinical events in patients with epidermolysis bullosa from North America. JAMA Dermatol. 2019;155(2):196–203. doi: 10.1001/jamadermatol.2018.4673
  46. Hoste E, Arwert EN, Lal R, South AP, Salas-Alanis JC, Murrell DF, et al. Innate sensing of microbial products promotes wound-induced skin cancer. Nat Commun. 2015;6:5932. doi: 10.1038/ncomms6932
  47. Карамова А.Э., Альбанова В.И., Мончаковская Е.С. Принципы ведения больных врожденным буллезным эпидермолизом. Вестник дерматологии и венерологии. 2019;95(4):24–30 [Karamova AE, Albanova VI, Monchakovskaya ES. Management of patients with congenital epidermolysis bullosa. Vestnik Dermatologii i Venerologii. 2019;95(4):24–30. (In Russ.)] doi: 10.25208/0042-4609-2019-95-4-24-30
  48. Раваева Н.Э., Бертош И.М. Врожденный дистрофический буллезный эпидермолиз: опыт выхаживания новорожденного. Тольяттинский медицинский консилиум. 2014;3–4:158–161 [Ravaeva NE, Bertosh IM. Hereditary dystrophic epidermolysis bullosa: Experience of nursing a newborn. Tol'yattinskiy meditsinskiy konsilium. 2014;3–4:158–161 (In Russ.)]
  49. Кубанов А.А., Альбанова В.И., Чикин В.В., Епишев Р.В. Современные методы терапии врожденного буллезного эпидермолиза. Вестник дерматологии и венерологии. 2014;6:47–56 [Kubanov AA, Albanova VI, Chikin VV, Yepishev RV. Modern methods of the treatment of hereditary epidermolysis bullosa. Vestnik Dermatologii i Venerologii 2014;6:47–56 (In Russ.)]
  50. Сердюкова Е.А., Попов В.В. Лечение врожденного буллезного эпидермолиза у детей. Лекарственный вестник 2016;10(4)(64):43–47. [Serdyukova EA, Popov VV. Lechenie vrozhdennogo bulleznogo epidermoliza u detey. Lekarstvennyy vestnik 2016;10(4)(64):43–47 (In Russ.)]
  51. Агранович О.Е., Буклаев Д.С., Тихоненко Т.И. Дистрофический буллезный эпидермолиз в сочетании с врожденными контрактурами верхних и нижних конечностей. Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста. 2015;3(4):51–59 [Agranovich OE, Buklaev DS, Tikhonenko TI. Dystrophic epidermolysis bullosa associated with congenital contractures of the upper and lower limbs: Literature review. Pediatric Traumatology, Orthopaedics and Reconstructive Surgery. 2015;3(4):51–59 (In Russ.)] doi: 10.17816/PTORS3451-59
  52. Самцов А.В., Белоусова И.Э. Буллезные дерматозы: Монография. СПб.: Издательско-полиграфическая компания «КОСТА», 2012. 144 с. [Samtsov A.V., Belousova I.E. Bulleznye dermatozy: Monografiya. SPb.: Izdatel'sko-poligraficheskaya kompaniya «KOSTA», 2012. p. 144 (in Russ.)]
  53. Афонин А.А., Лебеденко А.А., Шокарев А.В., Козырева Т.Б., Тараканова Т.Д. Случай врожденного буллезного эпидермолиза у новорожденного ребенка. Медицинский Вестник Юга России. 2016;(2):75–78 [Afonin AA, Lebedenko AA, Shokarev AV, Kozureva TB, Tarakanova TD. A case of the hereditary epidermolysis bullosa in a newborn children. Medical Herald of the South of Russia. 2016;(2):75–78 (In Russ.)] doi: 10.21886/2219-8075-2016-2-75-78
  54. Альбанова В.И. Буллезный эпидермолиз: первый год жизни. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2010;3:110–117 [Epidermolysis bullosa: The first year of life. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of perinatology and pediatrics). 2010;3:110–117 (In Russ.)]
  55. Рубанов Л.Н., Ярец Ю.И. Клинико-лабораторная эффективность использования препаратов «Куриозин» и «Мидокалм» у больных с ранами. Международные обзоры: клиническая практика и здоровье. 2013;4(4).96–105 [Rubanov LN, Yarets YuI. Kliniko-laboratornaya effektivnost' ispol'zovaniya preparatov “Kuriozin” i “Midokalm” u bol'nykh s ranami. Mezhdunarodnye obzory: klinicheskaya praktika i zdorov'e. 2013;4(4):96–105 (In Russ.)]
  56. Альбанова В.И., Гольченко В.А. Лечение буллезного эпидермолиза. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2013;4:21–24 [Albanova VI, Golchenko VA. Therapy of bullous epidermolysis. Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2013;4:21–24 (In Russ.)]
  57. Denyer J.E. Wound management for children with epidermolysis bullosa. Dermatol Clin. 2010;28(2):257–264, viii-ix. doi: 10.1016/j.det.2010.01.002
  58. Khan MT. Podiatric management in epidermolysis bullosa. Dermatol Clin. 2010;28(2):325–333. doi: 10.1016/j.det.2010.02.006
  59. El Hachem M, Zambruno G, Bourdon-Lanoy E, Ciasulli A, Buisson C, Hadj-Rabia S, et al. Multicentre consensus recommendations for skin care in inherited epidermolysis bullosa. Orphanet J Rare Dis. 2014;9:76. doi: 10.1186/1750-1172-9-76
  60. Banky JP, Sheridan AT, Storer EL, Marshman G. Successful treatment of epidermolysis bullosa pruriginosa with topical tacrolimus. Arch Dermatol. 2004;140:794–796. doi: 10.1001/archderm.140.7.794
  61. Danial C, Adeduntan R, Gorell ES, Lucky AW, Paller AS, Bruckner AL, et al. Evaluation of treatments for pruritus in epidermolysis bullosa. Pediatr Dermatol. 2015;32(5):628–634. doi: 10.1111/pde.12486
  62. Буллезный эпидермолиз: Руководство для врачей / Под ред. Мурашкина Н.Н., Намазовой-Барановой Л.С. М.: ПедиатрЪ, 2019. 444 с. [Bulleznyy epidermoliz: rukovodstvo dlya vrachey / Pod red. Murashkina N.N., Namazovoy-Baranovoy L.S. Moscow: Pediatr"", 2019. p. 444 (In Russ.)]
  63. Альбанова В.И., Смольянникова В.А., Гольченко В.А. Синдром Киндлер — редкий тип врожденного буллезного эпидермолиза. Вестник дерматологии и венерологии. 2015;(4):95–104 [Albanova VI, Smolyannikova VA, Golchenko VA. Kindler syndrome — a rare type of hereditary epidermolysis bullosa. Vestnik Dermatologii i Venerologii. 2015;4:95–104 (In Russ.)]
  64. Гаджимурадов М.Н., Гаджимурадова К.М., Алиева М.Г., Мамашева Г.Д. Врожденный буллезный эпидермолиз: клинические особенности и собственные наблюдения. Клиническая дерматология и венерология. 2020;19(5):647–654 [Gadzhimuradov MN, Gadzhimuradova KM, Alieva MG, Mamasheva GD. Congenital epidermolysis bullosa. Clinical features and own observations. Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology / Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2020;19(5):647–654 (In Russ.)] doi: 10.17116/klinderma202019051647
  65. Pope E, Lara-Corrales I, Mellerio J, Martinez A, Schultz G, Burrell R, et al. A consensus approach to wound care in epidermolysis bullosa. J Am Acad Dermatol. 2012;67(5):904–917. doi: 10.1016/j.jaad.2012.01.016
  66. Шурова Л.В., Старостин О.И., Корсунский А.А., Плотников Н.А. Хирургическое лечение больного с врожденным буллезным эпидермолизом, осложненным развитием деформаций кистей и стоп. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2016;VI(4):98–101 [Shurova LV, Starostin OI, Korsunsky AA, Plotnikov NA. Surgical treatment of a patient with inherited epidermolysis bullosa complicated with deformity of hands and feet. Russian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive Care. 2016;VI(4):98–101 (In Russ.)]
  67. Бенова Н.В., Григорьев К.И., Коваленок К.В. Помощь детям с буллезным эпидермолизом: паллиативные пути решения проблемы. Медицинская сестра. 2013;8:36–44 [Benova NV, Grigoryev KI, Kovalenok KV. Care for children with epidermolysis bullosa: palliative ways to solve the problem. Meditsinskaya sestra. 2013;8:36–44 (In Russ.)]
  68. Vakoliuk OB, Budaev IV, Kosteniuk SV. The main aspects of the clinic picture, treatment and prevention of caries and periodontal tissues of children patients with epidermolysis bullosa. East European Scientific Journal. 2016;9(1):47–50.
  69. Kubanov A, Karamova A, Albanova V, Smoliannikova V, Nefedova M, Chikin V, et al. Allogeneic fibroblast cell therapy in the treatment of recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Wound Medicine. 2018;21:8–11. doi: 10.1016/j.wndm.2018.04.002
  70. Кубанов А.А., Карамова А.Э., Мончаковская Е.С. Врожденный буллезный эпидермолиз: современные методы диагностики и терапии. Перспективы регенеративной медицины. Вестник дерматологии и венерологии. 2020;96(1):10–17 [Kubanov AA, Karamova AE, Monchakovskaya ES. Congenital epidermolysis bullosa: modern methods of diagnosis and therapy. Prospects for regenerative medicine. Vestnik Dermatologii i Venerologii. 2020;96(1):10–17 (In Russ.)] doi: 10.25208/vdv551-2020-96-1-10-17
  71. Карамова А.Э., Чикин В.В., Альбанова В.И., Смольянникова В.А., Нефедова М.А., Мончаковская Е.С. и др. Плоскоклеточный рак кожи, развившийся у больной рецессивным дистрофическим буллезным эпидермолизом. Вестник дерматологии и венерологии 2016;(3):83–89 [Karamova AE, Chikin VV, Albanova VI, Smoliannikova VA, Nefedova MA Monchakovskaya ES, et al. Squamous-cell carcinoma in a female patient suffering from recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Vestnik Dermatologii i Venerologii 2016;3:83–89 (In Russ.)]
  72. Кубанов А.А., Карамова А.Э., Чикин В.В., Мончаковская Е.С., Нефедова М.А. Плоскоклеточный рак кожи у больных рецессивным дистрофическим буллезным эпидермолизом: случаи с агрессивным течением новообразования. Вопросы онкологии. 2020;66(5):556–562 [Kubanov AA, Karamova AE, Chikin VV, Monchakovskaya ES, Nefedova MA. A case report of aggressive squamous cell carcinoma in patients with recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Problems in Oncology. 2020;66(5):556–562 (In Russ.)] doi: 10.37469/0507-3758-2020-66-5-556-562
  73. Condorelli AG, Dellambra E, Logli E, Zambruno G, Castiglia D. Epidermolysis bullosa-associated squamous cell carcinoma: from pathogenesis to therapeutic perspectives. Int J Mol Sci. 2019;20(22):5707. doi: 10.3390/ijms20225707
  74. Mellado F, Fuentes I, Palisson F, Vergara JI, Kantor A. Ophthalmologic approach in epidermolysis bullosa: A cross-sectional study with phenotype-genotype correlations. Cornea. 2018;37(4):442–447. doi: 10.1097/ICO.0000000000001525
  75. Кубанов А.А., Карамова А.Э., Чикин В.В., Богданова Е.В., Мончаковская Е.С. Эпидемиология и состояние оказания медицинской помощи больным врожденным буллезным эпидермолизом в Российской Федерации. Вестник РАМН. 2018;73(6):420–430 [Kubanov AA, Karamova AA, Chikin VV, Bogdanova EV, Monchakovskaya ES. Epidemiology and providing of healthcare for patients with inherited epidermolysis bullosa in the Russian Federation. Annals of the Russian academy of medical sciences. 2018;73(6):420–430 (In Russ.)] doi: 10.15690/vramn980
  76. Gonzalez ME. Evaluation and treatment of the newborn with epidermolysis bullosa. Semin Perinatol. 2013;37(1):32–39. doi: 10.1053/j.semperi.2012.11.004
  77. Кубанов А.А., Карамова А.Э., Альбанова В.И., Мончаковская Е.С. Терапия больных врожденным буллезным эпидермолизом с применением современных неадгезивных перевязочных средств. Вестник дерматологии и венерологии. 2019;95(1):30–40 [Kubanov AA, Karamova AE, Albanova VI, Monchakovskaya ES. Therapy of patients with congenital epidermolysis bullosa using modern non-adherent wound dressings. Vestnik Dermatologii i Venerologii. 2019;95(1):30–40 (In Russ.)] doi: 10.25208/0042-4609-2019-95-1-30-40

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2021 Kubanov A.A., Chikin V.V., Karamova A.E., Monchakovskaya E.S.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».