IgG/IgA-pemphigus — extremely rare blistering autoimmune diseases

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Purpose. To present a clinical case of IgG/IgA pemphigus in a 32-year-old woman.

Material and methods. Clinical and laboratory examinations were performed to diagnose the disease: cytological examination of an impression smear from the bottom of the erosion, histological examination of a skin biopsy sample from the lesion, immunofluorescent examination of a biopsy sample of visually accessible unaffected skin.

Results. Clinical manifestations of the disease were similar to Duhring's dermatitis herpetiformis, morphological ones — to pemphigus vulgaris, but immunofluorescent examination of the skin biopsy sample in equal measure revealed deposits of both IgG and IgA in the epidermis, which allowed to determine a diagnosis of IgG/IgA pemphigus. Dapsone therapy at a dose of 100 mg per day led to a significant improvement in the patient's condition.

Conclusion. Diagnosis of bullous dermatoses requires immunofluorescent examination of a biopsy sample of visually accessible unaffected skin. Dapsone was an effective medication for the patient with IgG/IgA pemphigus.

About the authors

Arfenya E. Karamova

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology, Ministry of Health of the Russian Federation

Author for correspondence.
Email: karamova@cnikvi.ru

Cand. Sci. (Med)., Head of the Department of Dermatology

Russian Federation, Korolenko str., 3, bldg 6, Moscow, 107076

Lyudmila F. Znamenskaya

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology, Ministry of Health of the Russian Federation

Email: karamova@cnikvi.ru

Dr. Sci. (Med.), Leading Researcher, Department of Dermatology

Russian Federation, Korolenko str., 3, bldg 6, Moscow, 107076

Vadim V. Chikin

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology, Ministry of Health of the Russian Federation

Email: karamova@cnikvi.ru

Dr. Sci. (Med.), Senior Researcher, Department of Dermatology

Russian Federation, Korolenko str., 3, bldg 6, Moscow, 107076

Viktoria A. Mihina

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology, Ministry of Health of the Russian Federation

Email: karamova@cnikvi.ru

Dermatovenerologist, Department of clinical dermatology

Russian Federation, Korolenko str., 3, bldg 6, Moscow, 107076

Maria A. Nefedova

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology, Ministry of Health of the Russian Federation

Email: karamova@cnikvi.ru

Junior Researcher, Dermatology Department

Russian Federation, Korolenko str., 3, bldg 6, Moscow, 107076

References

  1. Hashimoto T. Immunopathology of IgA pemphigus. Clin Dermatol 2001; 19: 683—689.
  2. Hashimoto T. Recent advances in the study of the pathophysiology of pemphigus. Arch Dermatol Res 2003; 295 (Suppl 1): S2—11.
  3. Chorzelski T. P., Hashimoto T., Nishikawa T. et al. Unusual acantholytic bullous dermatosis associated with neoplasia and IgG and IgA antibodies against bovine desmocollins I and II. J Am Acad Dermatol 1994; 31: 351—355.
  4. Di Zenzo G., Amber K. T., Sayar B. S. et al. Immune response in pemphigus and beyond: progresses and emerging concepts. Semin Immunopathol 2016; 38: 57—74.
  5. Lo A. S., Mao X., Mukherjee E. M. et al. Pathogenicity and epitope characteristics do not differ in IgG subclass-switched anti-desmoglein 3 IgG1 and IgG4 autoantibodies in pemphigus vulgaris. PLoS One 2016; 11 (6): e0156800.
  6. Zaraa I., Kerkeni N., Sellami M. et al. IgG/IgA pemphigus with IgG and IgA antidesmoglein 3 antibodies and IgA antidesmoglein 1 antibodies detected by enzyme-linked immunosorbent assay: a case report and review of the literature. Int J Dermatol 2010; 49: 298—302.
  7. Supapannachart N., Mutasim D. F. The distribution of IgA pemphigus antigen in human skin and the role of IgA anti-cell surface antibodies in the induction of intraepidermal acantholysis. Arch Dermatol 1993; 129: 605—608.
  8. Heng A., Nwaneshiudu A., Hashimoto T. et al. Intraepidermal neutrophilic IgA/IgG antidesmocollin 1 pemphigus. Br J Dermatol 2006; 154: 1018—1020.
  9. Hosoda S., Suzuki M., Komine M. et al. A case of IgG/IgA pemphigus presenting malar rash-like erythema. Acta Derm Venereol 2012; 92: 164—166.
  10. Kozlowska A., Hashimoto T., Jarzabek-Chorzelska M. et al. Pemphigus herpetiformis with IgA and IgG antibodies to desmoglein 1 and IgG antibodies to desmocollin 3. J Am Acad Dermatol 2003; 48: 117—122.
  11. Oiso N., Yamashita C., Yoshioka K. et al. IgG/IgA pemphigus with IgG and IgA antidesmoglein 1 antibodies detected by enzyme-linked immunosorbent assay. Br J Dermatol 2002; 147: 1012—1017.
  12. Furuya A., Takahashi E., Ishii N. et al. IgG/IgA pemphigus recognizing desmogleins 1 and 3 in a patient with Sjogren’s syndrome. Eur J Dermatol. 2014; 24 (4): 512—513.
  13. Watkins C., West C., Kosari P. et al. IgG/IgA Pemphigus: report of a rare variant of atypical pemphigus and a review of the literature. J Dermatolog Clin Res 2014; 2: 1011—1015.
  14. Bruckner A. L., Fitzpatrick J. E., Hashimoto T. et al. Atypical IgA/IgG pemphigus involving the skin, oral mucosa, and colon in a child: a novel variant of IgA pemphigus? Pediatr Dermatol 2005; 22: 321—327.
  15. Inoue-Nishimoto T., Hanafusa T., Hirohata A. et al. IgG/IgA pemphigus representing pemphigus vegetans caused by low titres of IgG and IgA antibodies to desmoglein 3 and IgA antibodies to desmocollin 3. J Eur Acad Dermatol Venereol 2016; 30: 1229—1231.
  16. Santiago-et-Sanchez-Mateos D., Juarez Martin A., Gonzalez De Arriba A. et al. IgG/IgA pemphigus with IgA and IgG antidesmoglein 1 antibodies detected by enzyme-linked immunosorbent assay: presentation of two cases. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2011; 25: 110—112.
  17. Uchiyama R., Ishii N., Arakura F. et al. IgA/IgG pemphigus with infiltration of neutrophils and eosinophils in an ulcerative colitis patient. Acta Derm Venereol 2014; 94: 737—738.
  18. Kowalewski C., Hashimoto T., Amagai M. et al. IgG⁄IgA pemphigus: A new atypical subset of pemphigus? Acta Dermatol Venereol 2006; 86: 357—358.
  19. Lane N., Parekh P. IgG/IgA pemphigus. Am J Dermatopathol 2014; 36: 1002—1004.
  20. Maruyama H., Kawachi Y., Fujisawa Y. et al. IgA/IgG pemphigus positive for anti-desmoglein 1 autoantibody. Eur J Dermatol. 2007; 17: 94—95.
  21. Hashimoto T., Ogawa M. M., Konohana A., Nishikawa T. Detection of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus antigens by immunoblot analysis using different antigen sources. J Invest Dermatol 1990; 94: 327—331.
  22. Toosi S., Collins J. W., Lohse C. M. et al. Clinicopathologic features of IgG/IgA pemphigus in comparison with classic (IgG) and IgA pemphigus. Int J Dermatol 2016; 55 (4): e184—e190.
  23. Hashimoto T., Ebihara T., Nishikawa T. Studies of autoantigens recognized by IgA anti-keratinocyte cell surface antibodies. J Dermatol Sci 1996; 12: 10—17.
  24. Feng S. Y., Zhi L., Jin P. Y. et al. A case of IgA/IgG pustular pemphigus. Int J Dermatol 2012; 51: 321—324.
  25. Inui S., Amagai M., Tsutsui S. et al. Atypical pemphigus involving the esophagus with IgG antibodies to desmoglein 3 and IgA antibodies to desmoglein 1. J Am Acad Dermatol 2006; 55: 354—355.
  26. Gooptu C., Mendelsohn S., Amagai M. et al. Unique immunobullous disease in a child with a predominantly IgA response to three desmosomal proteins. Br J Dermatol 1999; 141: 882—886.
  27. Kanwar A. J., Vinay K., Saikia U. N. et al. IgG/IgA pemphigus reactive with desmoglein 1 with additional undetermined reactivity with epidermal basement membrane zone. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2014; 80: 46—50.
  28. Miyagawa S., Hashimoto T., Ohno H. et al. Atypical pemphigus associated with monoclonal IgA gammopathy. J Am Acad Dermatol 1995; 32: 352—357.
  29. Nakajima K., Hashimoto T., Nakajima H. et al. IgG/IgA pemphigus with dyskeratotic acantholysis and intraepidermal neutrophilic microabscesses. J Dermatol. 2007; 34: 757—760.
  30. Porro A. M., Caetano L. V., Maehara L. S. et al. Non-classical forms of pemphigus: pemphigus herpetiformis, IgA pemphigus, paraneoplastic pemphigus and IgG/IgA pemphigus. An Bras Dermatol 2014; 89: 96—106.
  31. Carayannopoulos L., Hexham J. M., Capra J. D. Localization of the binding site for the monocyte immunoglobulin (Ig) A-Fc receptor (CD89) to the domain boundary between Ca2 and Ca3 in human IgA1. J Exp Med 1996; 183: 1579—1586.
  32. Hosoda S., Adachi A., Suzuki M. et al. Case of pemphigus with immunoglobulin G and A antibodies, binding to both the intercellular spaces and basement membrane zone. J Dermatol 2015; 42: 1—3.
  33. Amagai M. Adhesion molecules. I: Keratinocyte-keratinocyte interactions; cadherins and pemphigus. J Invest Dermatol 1995; 104: 146—152.
  34. Mentink L. F., de Jong M. C., Kloosterhuis G. J. et al. Coexistence of IgA antibodies to desmogleins 1 and 3 in pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus and paraneoplastic pemphigus. Br J Dermatol 2007; 156: 635—641.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. IgG/IgA pemphigus. Small blisters on the skin of the back are grouped (a) and abdomen on a swollen hyperemic area (б, в). Substantial improvement in 2 weeks of dapsone therapy — regression of rashes on the chest, abdomen (г) and on the back (д)

Download (169KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. IgG / IgA pemphigus. Morphological study of skin biopsy from the lesion. Changes are featuring pemphigus vulgaris. Hyper supra-basal acantholysis with the formation of large suprabasal fissures; acantholytic cells; lymphocytic infiltrates in the dermis. Hematoxylin and eosin stain, × 100

Download (372KB)
Indexing metadata
4. Fig. 3. IgG / IgA pemphigus. Determined fixation of deposits for either IgG (a) and IgA (б) in the intercellular spaces of all epidermis layers. Immunofluorescence Reaction, × 600

Download (128KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2020 Karamova A.E., Znamenskaya L.F., Chikin V.V., Mihina V.A., Nefedova M.A.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».