Сutaneous vasculitis: classification, diagnosis and differential diagnosis (part 1)

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Cutaneous vasculitis is a heterogeneous group of diseases caused by inflammation of the blood vessel wall of the skin. The variety of cutaneous vasculitis, their clinical similarity, lack of clear diagnostic criteria and common terminology cause an extremely complex process of diagnosis of this group of diseases. A dermatologist is often the first specialist to diagnose vasculitis. Currently there is no single "monodisciplinary" classification of v ascular damage, there is no generally accepted terminology and classification of cutaneous vasculitis. In domestic dermatovenerology, vasculitis is classified according to the morphological elements of the skin rash, and not by etiology and pathogenesis. This makes it difficult for different specialists to understand the diagnosis and maintain continuity in the management of patients.

The article presents the nomenclature of vasculitis of the 2012 revised international Chapel Hill consensus conference nomenclature of vasculitides, supplemented by organ-specific cutaneous vasculitis, describes the pathomorphological and clinical manifestations of this group of dermatoses, summarizes information about modern treatment tactics.

Full Text

##article.viewOnOriginalSite##

About the authors

Vladislav R. Khairutdinov

Military medical academy of S.M. Kirov

Author for correspondence.
Email: haric03@list.ru

Dr. Sci. (Med.)., Assoc. Prof., Assoc. Prof. of the Department of Skin and Sexually Transmitted Diseases

Russian Federation, 6G, Akademika Lebedeva street, Saint-Petersburg, 194044

Irena E. Belousova

Military medical academy of S.M. Kirov

Email: irena.belousova@mail.ru

Dr. Sci. (Med.)., Assoc. Prof., Prof. of the Department of Skin and Sexually Transmitted Diseases

Russian Federation, 6G, Akademika Lebedeva street, Saint-Petersburg, 194044

Aleksey V. Samtsov

Military medical academy of S.M. Kirov

Email: avsamtsov@mail.ru

Dr. Sci. (Med.)., Prof., Head of the Department of Skin and Sexually Transmitted Diseases

Russian Federation, 6G, Akademika Lebedeva street, Saint-Petersburg, 194044

References

  1. Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A. et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Confer-ence Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65:1-11.
  2. Sunderkötter C.H., Zelger B., Chen K.R. et al. Nomenclature of Cutaneous Vasculitis: Dermatologic Addendum to the 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2018 Feb;70(2):171-184.
  3. Кожные и венерические болезни: справочник: под ред. О.Л. Иванова. М.: Медицина, 2007 – 352 с.
  4. Blanco R., Martinez-Taboada V.M., Rodriguez-Valverde V., Garcia-Fuentes M. Cutaneous vasculitis in children and adults. Associated diseases and etiologic factors in 303 patients. Medicine (Baltimore). 1998;77(6):403-418.
  5. Garcia-Porrua C., Gonzalez-Gay M.A. Comparative clinical and epidemiological study of hypersensitivity vasculitis versus Henoch-Schönlein purpura in adults. Semin. Arthritis Rheum. 1999;28(6):404-412
  6. Nataraja A., Mukhtyar C., Hellmich B. et al. Outpatient assessment of systemic vasculitis. Best Pract. Res. Clin. Rheum. 2007;21:713-732.
  7. Piram M., Mahr A. Epidemiology of immunoglobulin A vasculitis (Henoch-Schenlein): current state of knowledge. Curr. Opin. Rheum. 2013;25:1718.
  8. Arora A., Wetter D.A., Gonzalez-Santiago T.M., Davis M.D., Lohse C.M. Incidence of leukocytoclastic vasculitis, 1996 to 2010: a population-based study in Olmsted County. Minnesota. Mayo Clin. Proc. 2014;89:1515-1524.
  9. Chen K.R. Skin involvement in ANCA-associated vasculitis. Clin. Exp. Nephrol. 2013;17:676-682
  10. Cottin V., Bel E., Bottero P. et al. Revisiting the systemic vasculitis in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): a study of 157 patients by the Groupe d’Etudes et de Recherche sur les Maladies Orphe-lines Pulmonaires and the European Respiratory Society Taskforce on eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss). Autoimmun. Rev. 2017;16:1-9.
  11. Irvine A.D., Bruce I.N., Walsh M.Y., Bingham E.A. Microscopic polyangiitis: delineation of a cutaneous-limited variant associated with antimyeloperoxidase autoantibody. Arch. Dermatol. 1997;133:474-477.
  12. Newell E.L., Mallipeddi R., Murdoch M.E. et al. A case of cutaneous extravascular necrotizing granuloma without systemic manifestations. Clin. Exp. Dermatol. 2007;32:509-512.
  13. Pendergraft WF, Niles JL. Trojan horses: drug culprits associated with antineutrophil cytoplasmic autoantibody (ANCA) vasculitis. Curr Opin Rheumatol 2014;26:42–9.
  14. Carlson J.A. The histological assessment of cutaneous vasculitis. Histopathology. 2010;56(1):3
  15. Micheletti R.G. Small vessel vasculitis of the skin. Systemic vasculitides: current status and perspectives, 2016; р.438 (233-244).
  16. Sunderkötter C., Michl C. Cutaneous alterations in vasculitides: Part 1: Nomenclature, classification and correlation between clinical signs and histological features. Internist (Berl). 2019;Aug;60(8):799-804.
  17. Xu L.Y., Esparza E.M., Anadkat M.J. et al. Cutaneous manifestations of vasculitis. Semin Arthritis Rheum. 2009;38(5):348-360.
  18. Silva de Souza A.W. Autoantibodies in systemic vasculitis. Front. Immunol. 2015;6:184.
  19. Rao D.A., Wei K., Merola J.F. et al. Myeloperoxidase-antineutrophil cytoplasmic antibodies (MPO-ANCA) and proteinase 3-ANCA without immunofluorescent ANCA found by routine clinical testing. J Rheumatol 2015;42(5): 847-852.
  20. Ratzinger G., Zelger B.G., Carlson JA., Burgdorf W, Zelger B. Vasculitic wheel: an algorithmic approach to cutaneous vasculitides. J. Dtsch. Dermatol. Ges. 2015;13:1092-1117.
  21. Marzano A.V., Raimondo M.G., Berti E., Meroni P.L., Ingegnoli F. Cutaneous Manifestations of ANCA-Associated Small Vessels Vasculitis. Clinical Reviews in Allergy & Immunology. 2017;53(3):428-438.
  22. Ramos-Casals M., Stone J.H., Cid M.C., Bosch X. The cryoglobulinaemias. Lancet. 2012;379:348-360.
  23. Terrier B., Karras A., Kahn J.E. et al. The spectrum of type I cryoglobulinemia vasculitis: newinsights based on 64 cases. Medicine (Baltimore). 2013;92:61-68.
  24. Mills J.A., Michel B.A., Bloch D.A. et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch-Schönlein purpura. Arthritis Rheum. 1990;33:1114-1121.
  25. Hocevar A, Rotar Z, Jurcic V et al. IgA vasculitis in adults: the performance of the EULAR/PRINTO/PRES classification criteria in adults. Arthritis Res Ther. 2016 Mar 2;18:58.
  26. Davis M.D., Daoud M.S., Kirby B., Gibson L.E., Rogers R.S. III. Clinicopathologic correlation of hypocomplementemic and normo-complementemic urticarial vasculitis. J. Am. Acad. Dermatol. 1998;38:899-905.
  27. Loricera J., Calvo-Rio V., Mata C. et al. Urticarial vasculitis in northern Spain: clinical study of 21 cases. Medicine (Baltimore). 2014;93:53-60.
  28. Broekaert S.M., Boer-Auer A., Kerl K. et al. Neutrophilic epitheliotropism is a histopathological clue to neutrophilic urticarial dermatosis. Am. J. Dermatopathol. 2016;38:39-49.
  29. Kim B., LeBoit P.E. Histopathologic features of erythema nodosum–like lesions in Behcet disease: a comparison with erythema nodosum focusing on the role of vasculitis. Am. J. Dermatopathol. 2000;22:379-390.
  30. Segura S., Pujol R.M., Trindade F., Requena L. Vasculitis in erythema induratum of Bazin: a histopathologic study of 101 biopsy specimens from 86 patients. J. Am. Acad. Dermatol. 2008;59:839-851.
  31. Wahl C.E., Bouldin M.B., Gibson L.E. Erythema elevatum diutinum: clinical, histopathologic, and immunohistochemical characteristics of six patients. Am. J. Dermatopathol. 2005;27:397-400.
  32. Kavand S., Lehman J.S., Gibson LE. Granuloma faciale and erythema elevatum diutinum in relation to immunoglobulin G4-related disease: an appraisal of 32 cases. Am. J. Clin. Pathol. 2016;145:401-406.
  33. Malaviya A.N., Kaushik P., Budhiraja S. et al. Hypergammaglobulinemic purpura of Waldenstrem: report of 3 cases with a short review. Clin. Exp. Rheumatol. 2000;18:518-522.
  34. Chen K.R., Toyohara A., Suzuki A., Miyakawa S. Clinical and histopathological spectrum of cutaneous vasculitis in rheumatoid arthritis. Br. J. Dermatol. 2002;147:905-913.
  35. Fernandes S.R., Singsen B.H., Hoffman G.S. Sarcoidosis and systemic vasculitis. Semin. Arthritis Rheum. 2000;30:33-46.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. Leukocytoclastic vasculitis. Neutrophilic granulocytes in the wall and around the dermis' surface vessels, fragments of neutrophil nuclei (nuclear dust, leukocytoclasia), edema, and fibrinoid necrosis of vessel walls

Download (524KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. Leukocytoclastic vasculitis. Severe edema of the papillary dermis. Perivascular neutrophilic infiltrate with leukocytoclasia

Download (456KB)
Indexing metadata
4. Fig. 3. Nodular (erythema induratum) vasculitis. Lesions of the septal artery of the hypoderm (septal vasculitis). Muscular layer neutrophilic leukocyte infiltration, edema and proliferation of endothelial cells

Download (592KB)
Indexing metadata
5. Fig. 4. Nodular (erythema induratum) vasculitis. Lesions of venules of fatty lobules (lobular vasculitis). Necrosis and neutrophilic leukocyte infiltration of vein walls with thrombosis

Download (520KB)
Indexing metadata
6. Fig. 5. Erythema elevatum diutinum. Infiltration of the dermis with neutrophilic leucocytes. Leukocytoclastic vasculitis of small-caliber vessels

Download (548KB)
Indexing metadata
7. Fig. 6. Rheumatoid vasculitis. Necrobiotic palisade granuloma in the dermis (i.e. blue granuloma), and neutrophilic infiltration with necrosis of the small-caliber vessels' walls

Download (578KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2020 Khairutdinov V.R., Belousova I.E., Samtsov A.V.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».