Epidermolysis bullosa acquisita

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

The article describes present-day information on the pathogenesis, clinical picture, treatment and differential diagnostics of epidermolysis bullosa acquisita, an autoimmune skin disease caused by the production of anti-Type VII collagen autoantibodies and manifested mainly by subepidermal blisters and erosions. The authors present the results of a case study of a rare form of epidermolysis bullosa - epidermolysis bullosa acquisita in a male patient aged 53. A combined therapy with peroral prednisolone and subcutaneous injections of methotrexate had a positive effect in the form of epithelialization of most of the erosions.

About the authors

V. V. Chikin

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology, Ministry of Healthcare of the Russian Federation

Author for correspondence.
Email: chikin@cnikvi.ru
Russian Federation

L. F. Znamenskaya

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology, Ministry of Healthcare of the Russian Federation

Email: noemail@neicon.ru
Russian Federation

M. A. Nefedova

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology, Ministry of Healthcare of the Russian Federation

Email: noemail@neicon.ru
Russian Federation

V. A. Charikov

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology, Ministry of Healthcare of the Russian Federation

Email: noemail@neicon.ru
Russian Federation

References

  1. Woodley D.T., Chen M. Epidermolysis bullosa acquisita. In: Wolff K., Goldsmith L.A., Katz S.I., Gilchrest B.A., Paller A.S., Leffell D.J., editors. Fitzpatrick's dermatology in general medicine. 7th ed. New York: McGraw-Hill Medical 2012. pp. 540-546.
  2. Elliott G.T. Two cases of epidermolysis bullosa. J Cutan Genitourin Dis 1895; 13: 10.
  3. Roenigk H.H., Ryan J.G., Bergfeld W.F. Epidermolysis bullosa acquisita: report of three cases and review of all published cases. Arch Dermatol 1971; 103: 1-10.
  4. Gammon W.R., Heise E.R., Burke W.A. et al. Increased frequency of HLA-DR2 in patients with autoantibodies to epidermolysis bullosa acquisita antigen: Evidence that the expression of autoimmunity to type VII collagen is HLA class II allele associated. J Invest Dermatol 1988; 91: 228-232.
  5. Gupta R., Woodley D.T., Chen M. Epidermolysis bullosa acquisita. Clin Dermatol 2012; 30 (1): 60-69.
  6. Gadzhimuradov M.N., Khachalov G.B., Salmanov S.U., Kazhlaeva L.N. Clinical features of acquired bullous epidermolysis. Clinical Dermatology and Venerology 2009; 1: 32-36. [Гаджимурадов М.Н., Хачалов Г.Б., Салманов С.У., Кажлаева Л.Н. Клинические особенности приобретенного буллезного эпидермолиза. Клин дерматол венерол 2009; (1): 32-36.]
  7. Ishii N., Hamada T., Dainichi T. et al. Epidermolysis bullosa acquisita: what’s new? J Dermatol 2010; 37 (3): 220-230. 118^ № 3, 2015
  8. Harman K.E., Whittam L.R., Wakelin S.H. et al. Severe, refractory epidermolysis bullosa acquisita complicated by an oesophageal stricture responding to intravenous immune globulin. Br J Dermatol 1998; 139: 1126-1127.
  9. Gammon W.R., Briggaman R.A., Wheeler C.E. Jr. Epidermolysis bullosa acquisita presenting as an inflammatory bullous disease. J Am Acad Dermatol 1982; 7: 382-387.
  10. Makhneva N.V. Sluchay IgA-, IGg-priobretennogo bulleznogo epidermoliza, assotsiirovannogo s autoantitelami bulleznogo pemfigoida. Russian Journal of Skin and Sexually Transmitted Diseases 2006; 1: 7-11. [Махнева Н.В. Случай IgA-, IGg-приобретенного буллезного эпидермолиза, ассоциированного с аутоантителами буллезного пемфигоида. Рос журн кож вен бол 2006; (1): 7-11.]
  11. Wieme N., Lambert J., Moerman M. et al. Epidermolysis bullosa acquisita with combined features of bullous pemphigoid and cicatricial pemphigoid. Dermatology 1999; 198: 310-313.
  12. Lee C.W. Serum IgA autoantibodies in patients with epidermolysis bullosa acquisita: A high frequency of detection. Dermatology 2000; 200: 83-84.
  13. Samtsov A.V., Belousova I.E. About linear IgA/ IgG bullous dermatosis. Vestnik Dermatologii i Venerologii 2010; 2: 43-47. [Самцов А.В., Белоусова И.Э. О линеарном IgA/IgG буллезном дерматозе. Вестн дерматол венерол 2010; (2): 43-47.]
  14. Kurzhals G., Stolz W., Meurer M. et al. Acquired epidermolysis bullosa with the clinical feature of Brunsting-Perry cicatricial bullous pemphigoid. Arch Dermatol 1991; 127: 391-395.
  15. Samtsov A.V., Belousova I.E. Bulleznye dermatozy. Praktika 2012; 144. [Самцов А.В., Белоусова И.Э. Буллезные дерматозы. Практика 2012; 144.]
  16. Paller A.S., Queen L.L., Woodley D.T. et al. Organ specific, phylogenic and ontogenetic distribution of the epidermolysis bullosa acquisita antigen. J Invest Dermatol 1986; 86: 376.
  17. Makhneva N.V., Nefedova E. D., Pomerantsev O.N., Beletskaia L.V. The course and diagnosis of acquired epidermolysis bullosa (a clinical and immunopathological observation). Сііп Dermatol and Venerol 2013; 2: 92-97. [Махнева Н.В., Нефедова Е.Д., Померанцев О.Н., Белецкая Л.В. Особенности течения и диагностики приобретенного буллезного эпидермолиза (клинико-иммунопатологическое наблюдение). Клин дерматол венерол 2013; (2): 92-97.]
  18. Thivolet J., Jablonska S. Bullous disorders: from histology to molecular biology. Clin Dermatol 2001; 19 (5): 538-543.
  19. Ines L.J., Branka M. Significance of immunofluorescence in the diagnosis of autoimmune bullous dermatoses. Clin Dermatol 2011; 29: 389-397.
  20. Pohla-Gubo G., Hintner H. Direct and indirect immunofluorescence for the diagnosis of bullous autoimmune diseases. Dermatol Clin 2011; 29: 365-372.
  21. Woodley D.T., Briggaman R.A., O'Keefe E.J. et al. Identification of the skin basementmembrane autoantigen in epidermolysis bullosa acquisita. N Engl J Med 1984; 310: 1007-1015.
  22. Kryazheva S.S. Uspeshnoe lechenie priobretennogo bulleznogo epidermoliza prednizolonom i sandimmunom. Rus J Skin Sex Transmitted Dis 1999; 1: 38-41. [Кряжева С.С. Успешное лечение приобретенного буллезного эпидермолиза преднизолоном и сандиммуном. Рос журн кож и вен болезней 1999; (1): 38-41.]
  23. Cunningham B.B., Kirchmann T.T., Woodley D.T. Colchicine for epidermolysis bullosa (EBA). J Am Acad Dermatol 1996; 34: 781-784.
  24. Crow L.L., Finkle J.P., Gammon W.R. et al. Cleaning of epidermolysis bullosa acquisita on cyclosporine A. J Am Acad Dermatol 1988; 19: 937-942.
  25. Mutasim D.F. Management of autoimmune bullous diseases: Pharmacology and therapeutics. J Am Acad Dermatol 2004; 51: 859-877.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2015 Chikin V.V., Znamenskaya L.F., Nefedova M.A., Charikov V.A.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».