Первичный склерозирующий холангит - современные представления о патогенезе, диагностике, лечении


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Аннотация. Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - хроническое медленно прогрессирующее холестатическое заболевание печени, характеризующееся негнойным деструктивным воспалением и склерозом вне- и внутрипеченочных желчных протоков, приводящее к формированию вторичного билиарного цирроза. Этиология заболевания неизвестна, однако предполагается влияние бактериальных и генетических факторов. В 66-84% наблюдений ПСХ сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника - язвенным колитом и болезнью Крона. Диагностика ПСХ основана на клинической картине заболевания, а также на данных магнитно-резонансной или эндоскопической ретроградной холангиографии. Лечение ПСХ не разработано, есть данные об уменьшении холестаза при лечении урсодеоксихолевой кислотой. На стадии декомпенсированного цирроза печени показано выполнение ортотопической трансплантации печени.

Об авторах

Е А Александрова

ГОУ ВПО "Первый МГМУ им. И.М. Сеченова" Минздравсоцразвития России

Email: katja52@yandex.ru

В Г Авдеев

ГУНУ "МГУ им. М.В. Ломоносова" Минздравсоцразвития России

Э З Бурневич

ГОУ ВПО "Первый МГМУ им. И.М. Сеченова" Минздравсоцразвития России

Е А Арион

ГОУ ВПО "Первый МГМУ им. И.М. Сеченова" Минздравсоцразвития России

Список литературы

  1. Авдеев В.Г., Бурневич Э.З., Северов М.В. Первичный склерозирующий холангит. В кн: Практическая гепатология. Под ред Н.А. Мухина. М: Проект "Мы"; 2004: 111-115.
  2. Кан В.К. Первичный склерозирующий холангит. Рос журн гастроэнтерол, гепатол, колопроктол 1997; 1: 73-79.
  3. Schwartz S.I., Dale W.A. Primary sclerosing cholangitis; review and report of six cases. Arch Surg 1958; 77: 3: 439-451.
  4. Bambha K., Kim W.R., Talwalkar J. et al. Incidence, clinical spectrum, and outcomes of primary sclerosing cholangitis in a United States community. Gastroenterology 2003; 125: 1364-1369.
  5. Takikawa H., Takamori Y., Tanaka A. et al. Analysis of 388 cases of primary sclerosing cholangitis in Japan; presence of a subgroup without pancreatic involvement in older patients. J Hepatol 1994; 21: 5: 787-791.
  6. Hurlburt K.J., McMahon B.J., Deubner H. et al. Prevalence of autoimmune liver disease in Alaska Natives. Am J Gastroenterol 2002; 97: 2402-2407.
  7. Бурневич Э.З., Кан В.К., Лопаткина Т.Н. Первичный склерозирующий холангит и хронические воспалительные заболевания кишечника. Врач 2000; 3: 18-19.
  8. Karlsen T.H., Schrumpf E., Boberg K.M. Genetic epidemiology of primary sclerosing cholangitis. Wld J Gastroenterol 2007; 13: 41: 5421-5431.
  9. Авдеев В.Г. Первичный склерозирующий холангит. Гепатолофорум 2009; 1: 24-32.
  10. Ye B. D., Yang S.-K., Boo S.-J. et al. Clinical characteristics of ulcerative colitis associated with primary sclerosing cholangitis in Korea. Inflammatory Bowel Diseases; n/a. doi: 10.1002/ibd.21569.
  11. Olsson R., Danielsson A., Jarnerot G. et al. Prevalence of primary sclerosing cholangitis in patients with ulcerative colitis. Gastroenterology 1991; 100: 1319-1323.
  12. Bergquist A., Lindberg G., Saarinen S. et al. Increased prevalence of primary sclerosing cholangitis among first-degree relatives. J Hepatol 2005; 42: 252-256.
  13. Подымова С.Д. Первичный склерозирующий холангит. Рос журн гастроэнтерол, гепатол, колопроктол 2004; 2: 46-52.
  14. Бурневич Э.З., Лопаткина Т.Н., Абдурахманов Д.Т. Внепеченочные проявления хронических диффузных заболеваний печени. Врач 2001; 3: 18-21.
  15. Karlsen T.H., Franke A., Melum E. et al. Genome-wide association analysis in primary sclerosing cholangitis. Gastroenterology 2010; 138: 3: 1102-1111.
  16. Karlsen T.H., Schrumpf E., Boberg K.M. Update on primary sclerosing cholangitis. Dig Liver Dis 2010; 42: 390-400.
  17. Borchers A.T., Shimoda S., Bowlus C. et al. Lymphocyte recruitment and homing to the liver in primary biliary cirrhosis and primary sclerosing cholangitis. Semin Immunopathol 2009; 31: 3: 309-322.
  18. Cadahía V., Rodrigo L., Fuentes D. et al. Celiac disease (CD), ulcerative colitis (UC), and primary sclerosing cholangitis (PSC) in one patient: a family study. Rev Esp Enferm Dig 2005; 97: 12: 907-913.
  19. Friedman K., Velez I., Pedroletti F. Benign mucous membrane pemphigoid concurrent with primary sclerosing cholangitis. FDA Todays 2009; 21: 3: 19-21, 23.
  20. Lidar M., Langevitz P., Livneh A. et al. Sclerosing cholangitis associated with systemic sarcoidosis. J Clin Gastroenterol 2003; 36: 1: 84-85.
  21. Chapman R., Cullen S. Etiopathogenesis of primary sclerosing cholangitis. Wld J Gastroenterol 2008; 14: 21: 3350-3359.
  22. Hov J.R., Boberg K.M., Karlsen T.H. Autoantibodies in primary sclerosing cholangitis. Wld J Gastroenterol 2008; 14: 24: 3781-3791.
  23. Karlsen T.H., Lie B.A., Frey Frøslie K. et al. Polymorphisms in the steroid and xenobiotic receptor gene influence survival in primary sclerosing cholangitis. Gastroenterology 2006; 131: 3: 781-787.
  24. Blanco P.G., Zaman M.M., Junaidi O. et al. Induction of colitis in cftr-/- mice results in bile duct injury. Am J Physiol Gastrointest Liver Physiol 2004; 287: G491-G496.
  25. Gotthardt D., Runz H., Keitel V. et al. A mutation in the canalicular phospholipid transporter gene, ABCB4, is associated with cholestasis, ductopenia, and cirrhosis in adults. Hepatology 2008; 48: 1157-1166.
  26. Мухин Н.А., Лопаткина Т.Н., Кан В.К. и др. Первичный склерозирующий холангит. Врач 1999; 3: 13-17.
  27. Bjornsson E., Boberg K.M., Cullen S. et al. Patients with small duct primary sclerosing cholangitis have a favourable long term prognosis. Gut 2002; 51: 731-735.
  28. Angulo P., Peter J.B., Gershwin M.E. et al. Serum autoantibodies in patients with primary sclerosing cholangitis. J Hepatol 2000; 32; 182-187.
  29. Textor H.J., Flacke S., Pauleit D. et al. Three-dimensional magnetic resonance cholangiopancreatography with respiratory triggering in the diagnosis of primary sclerosing cholangitis: comparison with endoscopic retrograde cholangiography. Endoscopy 2002; 34: 984-990.
  30. Burak K.W., Angulo P., Lindor K.D. Is there a role for liver biopsy in primary sclerosing cholangitis? Am J Gastroenterol 2003; 98: 1155-1158.
  31. Goss J.A., Shackleton C.R., Farmer D.G. et al. Orthotopic liver transplantation for primary sclerosing cholangitis. A 12-year single center experience. Ann Surg 1997; 225: 5: 472-481; discus 481-483.
  32. Zein C.O., Lindor K.D. Latest and Emerging Therapies for Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis. Curr Gastroenterol Rep 2010; 12: 13-22.
  33. Duclos-Vallee J.C., Sebagh M. Recurrence of autoimmune disease, primary sclerosing cholangitis, primary biliary cirrhosis, and autoimmune hepatitis after liver transplantation. Liver Transpl 2009; 15: Suppl 2: S25-S34.

© ООО "Консилиум Медикум", 2012

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах