Адренокортикальный рак: поздняя диагностика заболевания на примере клинического случая

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Адренокортикальный рак (АКР) – редкая злокачественная опухоль коры надпочечников c распространенностью 0,5–2 случая на 1 млн населения, характеризующаяся неблагоприятным прогнозом, низкой 5-летней выживаемостью пациентов, поздним сроком выявления и агрессивностью клинического течения. Заболевание чаще встречается среди женщин (1,5:1 или 55–60%), средний возраст на момент постановки диагноза – 40–50 лет. Клинические проявления АКР в большинстве случаев отсутствуют, что является причиной поздней диагностики заболевания. В некоторых случаях АКР диагностируется при рецидиве заболевания после хирургического лечения гормонально-неактивной опухоли надпочечника или на этапе метастазирования. АКР может быть гормонально-активной опухолью, являясь причиной гиперкортицизма/вирильного синдрома и др. Канцерогенез АКР обусловлен как спонтанно возникающими мутациями в соматических клетках коры надпочечников, так и генетическими поломками в рамках того или иного наследственного синдрома, например Ли–Фраумени и Вермера (синдром множественных эндокринных неоплазий 1-го типа). В статье приведен клинический случай, иллюстрирующий последствия поздней диагностики АКР у женщины 46 лет, которая обратилась за медицинской помощью через 1,5 года после развития манифестных симптомов с клиникой вирильного синдрома в сочетании с артериальной гипертензией, инвазией левой почечной вены и распространением опухолевого тромба в просвет нижней полой вены по данным мультиспиральной компьютерной томографии. Данный клинический случай подчеркивает важность онконастороженности и своевременной диагностики АКР с помощью лабораторно-инструментальных и генетических методов.

Об авторах

Евгения Александровна Старостина

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: colpakova.ev@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2283-8958

врач-эндокринолог, сотр. Координационного совета ФГБУ «НМИЦ эндокринологии»

Россия, Москва

Наталья Валерьевна Молашенко

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России

Email: colpakova.ev@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-6265-1210

канд. мед. наук, вед. науч. сотр. 

Россия, Москва

Анна Романовна Левшина

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Email: colpakova.ev@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9315-3801

студентка 

Россия, Москва

Нано Владимеровна Пачуашвили

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Email: colpakova.ev@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8136-0117

мл. науч. сотр. лаб. эндокринной биофотоники ФГБУ «НМИЦ эндокринологии»; ординатор Института клинической морфологии и цифровой патологии ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И. М. Сеченова» (Сеченовский Университет)

Россия, Москва; Москва

Анастасия Шевэ

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России

Email: colpakova.ev@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-5592-4794

аспирант 

Россия, Москва

Мария Петровна Исаева

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России

Email: colpakova.ev@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9963-6783

аспирант 

Россия, Москва

Кантемир Викторович Гетажеев

ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России

Email: colpakova.ev@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-5193-0556

клин. ординатор 

Россия, Москва

Дмитрий Германович Бельцевич

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России

Email: colpakova.ev@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-7098-4584

д-р мед. наук, проф., гл. науч. сотр. отд. хирургии 

Россия, Москва

Надежда Михайловна Платонова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России

Email: colpakova.ev@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-6388-1544

д-р мед. наук, проф., зав. отд. терапевтической эндокринологии

Россия, Москва

Екатерина Анатольевна Трошина

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России

Email: colpakova.ev@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8520-8702

чл.-кор. РАН, д-р мед. наук, проф., зам. дир. – дир. Института клинической эндокринологии 

Россия, Москва

Список литературы

  1. Schteingart DE, Doherty GM, Gauger PG, et al. Management of patients with adrenal cancer: recommendations of an international consensus conference. Endocr Relat Cancer. 2005;12(3):667-80. doi: 10.1677/erc.1.01029
  2. Kerkhofs TMA, Verhoeven RHA, Van der Zwan JM, et al. Adrenocortical carcinoma: a population-based study on incidence and survival in the Netherlands since 1993. Eur J Cancer. 2013;49(11):2579-86. doi: 10.1016/j.ejca.2013.02.034
  3. Fassnacht M, Kroiss M, Allolio B. Update in Adrenocortical Carcinoma. J Clin Endocrinol Metab. 2013;98(12):4551-64. doi: 10.1210/jc.2013-3020
  4. Lloyd RV, Osamura RY, Klöppel G, Rosai JE. WHO Classification of Tumours of Endocrine Organs. 4th ed., 2017.
  5. Sidhu S, Marsh DJ, Theodosopoulos G, et al. Comparative Genomic Hybridization Analysis of Adrenocortical Tumors. J Clin Endocrinol Metab. 2002;87(7):3467-74. doi: 10.1210/jcem.87.7.8697
  6. Barreau O, de Reynies A, Wilmot-Roussel H, et al. Clinical and Pathophysiological Implications of Chromosomal Alterations in Adrenocortical Tumors: An Integrated Genomic Approach. J Clin Endocrinol Metab. 2012;97(2):E301-11. doi: 10.1210/jc.2011-1588
  7. Assié G, Letouzé E, Fassnacht M, et al. Integrated genomic characterization of adrenocortical carcinoma. Nat Genet. 2014;46(6):607-12. doi: 10.1038/ng.2953
  8. Juhlin CC, Goh G, Healy JM, et al. Whole-Exome Sequencing Characterizes the Landscape of Somatic Mutations and Copy Number Alterations in Adrenocortical Carcinoma. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100(3):E493-502. doi: 10.1210/jc.2014-3282
  9. Reincke M, Karl M, Travis WH, et al. p53 mutations in human adrenocortical neoplasms: immunohistochemical and molecular studies. J Clin Endocrinol Metab. 1994;78(3):790-4. doi: 10.1210/jcem.78.3.8126158
  10. Libè R, Groussin L, Tissier F, et al. Somatic TP53 mutations are relatively rare among adrenocortical cancers with the frequent 17p13 loss of heterozygosity. Clin Cancer Res. 2007;13(3):844-50. doi: 10.1158/1078-0432.CCR-06-2085
  11. Wasserman JD, Zambetti GP, Malkin D. Towards an understanding of the role of p53 in adrenocortical carcinogenesis. Mol Cell Endocrinol. 2012;351(1):101-10. doi: 10.1016/j.mce.2011.09.010
  12. Bilimoria KY, Shen WT, Elaraj D, et al. Adrenocortical carcinoma in the United States. Cancer. 2008;113(11):3130-6. doi: 10.1002/cncr.23886
  13. Мельниченко Г.А., Стилиди И.С., Алексеев Б.Я., и др. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению адренокортикального рака. Проблемы эндокринологии. 2014;60(2):51-67 [Melnichenko GA, Stilidi IS, Alekseev BYa, et al. Federal clinical practice guidelines on the diagnostics and treatment of adrenocortical cancer. Problems of Endocrinology. 2014;60(2):51-67 (in Russian)].
  14. Fassnacht M, Allolio B. Clinical management of adrenocortical carcinoma. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2009;23(2):273-89. doi: 10.1016/j.beem.2008.10.008
  15. Allolio B, Fassnacht M. Clinical review: Adrenocortical carcinoma: clinical update. J Clin Endocrinol Metab. 2006;91(6):2027-37. doi: 10.1210/jc.2005-2639
  16. Pacak K. Preoperative Management of the Pheochromocytoma Patient. J Clin Endocrinol Metab. 2007;92(11):4069-79. doi: 10.1210/jc.2007-1720
  17. Kinney MAO, Narr BJ, Warner MA. Perioperative management of pheochromocytoma. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2002;16(3):359-69. doi: 10.1053/jcan.2002.124150
  18. Nieman LK. Approach to the Patient with an Adrenal Incidentaloma. J Clin Endocrinol Metab. 2010;95(9):4106-13. doi: 10.1210/jc.2010-0457
  19. Sturgeon C, Shen WT, Clark OH, et al. Risk assessment in 457 adrenal cortical carcinomas: how much does tumor size predict the likelihood of malignancy? J Am Coll Surg. 2006;202(3):423-30. doi: 10.1016/j.jamcollsurg.2005.11.005
  20. Petersenn S, Richter PA, Broemel T, et al. Computed tomography criteria for discrimination of adrenal adenomas and adrenocortical carcinomas: analysis of the German ACC registry. Eur J Endocrinol. 2015;172(4):415-22. doi: 10.1530/EJE-14-0916
  21. Angeli A, Osella G, Ali A, Terzolo M. Adrenal Incidentaloma: An Overview of Clinical and Epidemiological Data from the National Italian Study Group. Hormones. 1997;47(4-6):279-83. doi: 10.1159/000185477
  22. Metser U, Miller E, Lerman H, et al. 18F-FDG PET/CT in the evaluation of adrenal masses. J Nucl Med. 2006;47(1):32-7.
  23. Mackie GC, Shulkin BL, Ribeiro RC, et al. Use of [18F]fluorodeoxyglucose positron emission tomography in evaluating locally recurrent and metastatic adrenocortical carcinoma. J Clin Endocrinol Metab. 2006;91(7):2665-71. doi: 10.1210/jc.2005-2612
  24. Leboulleux S, Dromain C, Bonniaud G, et al. Diagnostic and prognostic value of 18-fluorodeoxyglucose positron emission tomography in adrenocortical carcinoma: a prospective comparison with computed tomography. J Clin Endocrinol Metab. 2006;91(3):920-5. doi: 10.1210/jc.2005-1540
  25. Creemers SG, Hofland LJ, Korpershoek E, et al. Future directions in the diagnosis and medical treatment of adrenocortical carcinoma. Endocr Relat Cancer. 2016;23(1):R43-69. doi: 10.1530/ERC-15-0452
  26. Livhits M, Li N, Yeh MW, Harari A. Surgery is associated with improved survival for adrenocortical cancer, even in metastatic disease. Surgery. 2014;156(6):1531. doi: 10.1016/j.surg.2014.08.047
  27. Hahner S, Fassnacht M. Mitotane for adrenocortical carcinoma treatment. Curr Opin Investig Drugs. 2005;6(4):386-94.
  28. Puglisi S, Calabrese A, Basile V, et al. New perspectives for mitotane treatment of adrenocortical carcinoma. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2020;34(3):101415. doi: 10.1016/j.beem.2020.101415
  29. Bellantone R, Ferrante A, Boscherini M, et al. Role of reoperation in recurrence of adrenal cortical carcinoma: results from 188 cases collected in the Italian National Registry for Adrenal Cortical Carcinoma. Surgery. 1997;122(6):1212-8. doi: 10.1016/s0039-6060(97)90229-4
  30. Allolio B, Fassnacht M. Adrenocortical Carcinoma: Clinical Update. J Clin Endocrinol Metab. 2006;91(6):2027-37. doi: 10.1210/jc.2005-2639
  31. Grubbs EG, Callender GG, Xing Y, et al. Recurrence of Adrenal Cortical Carcinoma Following Resection: Surgery Alone Can Achieve Results Equal to Surgery Plus Mitotane. Ann Surg Oncol. 2010;17(1):263-70. doi: 10.1245/s10434-009-0716-x
  32. Fassnacht M, Johanssen S, Quinkler M, et al. Limited prognostic value of the 2004 International Union Against Cancer staging classification for adrenocortical carcinoma. Cancer. 2009;115(2):243-50. doi: 10.1002/cncr.24030
  33. Libé R, Borget I, Ronchi CL, et al. Prognostic factors in stage III–IV adrenocortical carcinomas (ACC): an European Network for the Study of Adrenal Tumor (ENSAT) study. Ann Oncol. 2015;26(10):2119-25. doi: 10.1093/annonc/mdv329
  34. Margonis G, Kim Y, Tran T, et al. Outcomes Following Resection of Cortisol-secreting Adrenocortical Carcinoma. Am J Surg. 2015;211. doi: 10.1016/j.amjsurg.2015.09.020
  35. Terzolo M, Berruti A. Adjunctive treatment of adrenocortical carcinoma. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. 2008;15(3):221-6. doi: 10.1097/MED.0b013e3282fdf4c0
  36. Terzolo M, Baudin AE, Ardito A, et al. Mitotane levels predict the outcome of patients with adrenocortical carcinoma treated adjuvantly following radical resection. Eur J Endocrinol. 2013;169(3):263-70. doi: 10.1530/EJE-13-0242
  37. Nader N, Raverot G, Emptoz-Bonneton A, et al. Mitotane Has an Estrogenic Effect on Sex Hormone-Binding Globulin and Corticosteroid-Binding Globulin in Humans. J Clin Endocrinol Metab. 2006;91(6):2165-70. doi: 10.1210/jc.2005-2157
  38. Kroiss M, Quinkler M, Lutz WK, et al. Drug interactions with mitotane by induction of CYP3A4 metabolism in the clinical management of adrenocortical carcinoma. Clin Endocrinol (Oxf). 2011;75(5):585-91. doi: 10.1111/j.1365-2265.2011.04214.x
  39. Berruti A, Grisanti S, Pulzer A, et al. Long-Term Outcomes of Adjuvant Mitotane Therapy in Patients With Radically Resected Adrenocortical Carcinoma. J Clin Endocrinol Metab. 2017;102(4):1358-65. doi: 10.1210/jc.2016-2894
  40. Fassnacht M, Terzolo M, Allolio B, et al. Combination Chemotherapy in Advanced Adrenocortical Carcinoma. N Engl J Med. 2012;366(23):2189-97. doi: 10.1056/NEJMoa1200966

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Клинические признаки АКР.

Скачать (130KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Внешний вид больной в послеоперационном периоде.

Скачать (139KB)
Метаданные
4. Рис. 3. МСКТ от 03.10.2019.

Скачать (85KB)
Метаданные

© ООО "Консилиум Медикум", 2023

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах