Ремиссии и прогрессирование С3-гломерулопатии

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Цель. Проанализировать исходы С3-гломерулопатии (С3-ГП) и определить ассоциированные факторы.

Материалы и методы. В ретроспективное одноцентровое исследование включены 60 пациентов с впервые установленным диагнозом С3-ГП (с первичной С3-ГП – пС3-ГП – 82%). Из них 48 (80%) пациентов имели клинические данные для оценки следующих исходов заболевания: развития ремиссии и прогрессирования заболевания (по композитной конечной точке, включавшей начало хронического диализа или снижение расчетной скорости клубочковой фильтрации – рСКФ – менее 15 мл/мин/1,73 м2 или снижение рСКФ≥30% от исходной на момент биопсии почки). Медиана периода наблюдения составила 25 (7; 52) мес.

Результаты. В ранние сроки наблюдения (медиана 4 [3; 9] мес) ремиссия зарегистрирована у 35% пациентов; в конце наблюдения – у 48% (при пС3-ГП – 32 и 41%). Заболевание прогрессировало у 17 пациентов. В общей группе С3-ГП вероятность достижения ранней ремиссии была выше в случае специфического лечения против поддерживающего лечения, Expβ=6,4 (95% доверительный интервал – ДИ 1,4–29,3; р=0,017). Ранняя ремиссия была связана с наличием ремиссии в конце наблюдения (Expβ=6,3, 95% ДИ 2,2–18,4; р=0,001). Со снижением риска прогрессирования заболевания ассоциированы специфическое лечение (Expβ=0,308, 95% ДИ 0,108–0,881; р=0,028) и поздняя ремиссия (Expβ=0,079, 95% ДИ 0,017–0,368; р=0,001) в мультивариантных моделях (скорректированных по рСКФ, среднему артериальному давлению). Аналогичные результаты получены для группы пациентов с пС3-ГП.

Заключение. С3-ГП представляет вариант тяжелого комплемент-опосредованного поражения клубочков с неблагоприятным ренальным прогнозом, который требует своевременной персонифицированной диагностики экспертного уровня с уточнением этиопатогенеза заболевания и проведения терапии, направленной на достижение ремиссии для улучшения исходов.

Об авторах

Анна Викторовна Карунная

ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России

Email: dobronravov@nephrolog.ru
ORCID iD: 0000-0003-0758-8137

врач-нефролог, зав. отд-нием хронического гемодиализа клиники Научно-исследовательского института нефрологии

Россия, Санкт-Петербург

Владимир Александрович Добронравов

ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: dobronravov@nephrolog.ru
ORCID iD: 0000-0002-7179-5520

д-р мед. наук, проф., и.о. дир. клиники Научно-исследовательского института нефрологии, проф. каф. пропедевтики внутренних болезней с клиникой, проф. каф. нефрологии и диализа фак-та последипломного образования

Россия, Санкт-Петербург

Список литературы

  1. Перечень редких (орфанных) заболеваний. Министерство здравоохранения Российской Федерации. Режим доступа: https://minzdrav.gov.ru/documents/8048/ Ссылка активна на 17.03.22 [List of rare (orphan) diseases. Ministry of Health of the Russian Federation. Available at: https://minzdrav.gov.ru/documents/8048/ Accessed: 17.03.2022 (in Russian)].
  2. Pickering MC, D'Agati VD, Nester CM, et al. C3 glomerulopathy: consensus report. Kidney Int. 2013;84(6):1079-89. doi: 10.1038/ki.2013.377
  3. Goodship TH, Cook HT, Fakhouri F, et al. Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a "Kidney Disease: Improving Global Outcomes" (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2017;91(3):539-51. doi: 10.1016/j.kint.2016.10.005
  4. Schena FP, Esposito P, Rossini M. A Narrative Review on C3 Glomerulopathy: A Rare Renal Disease. Int J Mol Sci. 2020;21(2):525. doi: 10.3390/ijms2102052
  5. Medjeral-Thomas NR, O'Shaughnessy MM, O'Regan JA, et al. C3 glomerulopathy: clinicopathologic features and predictors of outcome. Clin J Am Soc Nephrol. 2014;9(1):46-53. doi: 10.2215/CJN.04700513
  6. Bomback AS, Santoriello D, Avasare RS, et al. C3 glomerulonephritis and dense deposit disease share a similar disease course in a large United States cohort of patients with C3 glomerulopathy. Kidney Int. 2018;93(4):977-85. doi: 10.1016/j.kint.2017.10.022
  7. Ravindran A, Fervenza FC, Smith RJH, et al. C3 Glomerulopathy: Ten Years' Experience at Mayo Clinic. Mayo Clin Proc. 2018;93(8):991-1008. doi: 10.1016/j.mayocp.2018.05.019
  8. Iatropoulos P, Daina E, Curreri M, et al. Cluster Analysis Identifies Distinct Pathogenetic Patterns in C3 Glomerulopathies/Immune Complex-Mediated Membranoproliferative GN. J Am Soc Nephrol. 2018;29(1):283-94. doi: 10.1681/ASN.2017030258
  9. Nakagawa N, Mizuno M, Kato S, et al. Demographic, clinical characteristics and treatment outcomes of immune-complex membranoproliferative glomerulonephritis and C3 glomerulonephritis in Japan: A retrospective analysis of data from the Japan Renal Biopsy Registry. PLoS One. 2021;16(9):e0257397. doi: 10.1371/journal.pone.0257397
  10. Rabasco C, Cavero T, Román E, et al. Effectiveness of mycophenolate mofetil in C3 glomerulonephritis. Kidney Int. 2015;88(5):1153-60. doi: 10.1038/ki.2015.227
  11. Caravaca-Fontán F, Díaz-Encarnación MM, Lucientes L, et al. Mycophenolate Mofetil in C3 Glomerulopathy and Pathogenic Drivers of the Disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2020;15(9):1287-98. doi: 10.2215/CJN.15241219
  12. Добронравов В.А., Карунная А.В. Этиология и клинико-морфологическая презентация С3-гломерулопатии (одноцентровое исследование 60 случаев). Нефрология. 2021;25(6):93-8 [Dobronravov VA, Karunnaya AV. Clinical and morphological presentation of C3 glomerulopathy: a single-center study of 60 cases. Nephrology (Saint-Petersburg). 2021;25(6):93-8 (in Russian)]. doi: 10.36485/1561-6274-2021-25-6-93-98
  13. Смирнов А.В., Афанасьев Б.В., Поддубная И.В., и др. Моноклональная гаммапатия ренального значения: консенсус гематологов и нефрологов России по введению нозологии, диагностике и обоснованности клон-ориентированной терапии. Нефрология. 2019;23(6):9-28 [Smirnov AV, Afanasyev BV, Poddubnaya IV, et al. Monoclonal gammopathy of renal signifi cance: Consensus of hematologists and nephrologists of Russia on the establishment of nosology, diagnostic approach and rationale for clone specific treatment. Nephrology (Saint-Petersburg). 2019;23(6):9-28 (in Russian)]. doi: 10.36485/1561-6274-2019-236-9-28
  14. Caravaca-Fontán F, Díaz-Encarnación M, Cabello V, et al. Longitudinal change in proteinuria and kidney outcomes in C3 glomerulopathy. Nephrol Dial Transplant. 2021;gfab075. doi: 10.1093/ndt/gfab075
  15. Barbour TD, Pickering MC, Cook HT. Dense deposit disease and C3 glomerulopathy. Semin Nephrol. 2013;33(6):493-507. doi: 10.1016/j.semnephrol.2013.08.002
  16. Barbour TD, Ruseva MM, Pickering PM. Update on C3 glomerulopathy. Nephrol Dial Transplant. 2016;31(5):717-25. doi: 10.1093/ndt/gfu317
  17. De Vriese AS, Sethi S, Van Praet J, et al. Kidney Disease Caused by Dysregulation of the Complement Alternative Pathway: An Etiologic Approach. J Am Soc Nephrol. 2015;26(12):2917-29. doi: 10.1681/ASN.2015020184
  18. Chauvet S, Frémeaux-Bacchi V, Petitprez F, et al. Treatment of B-cell disorder improves renal outcome of patients with monoclonal gammopathy-associated C3 glomerulopathy. Blood. 2017;129(11):1437-47. doi: 10.1182/blood-2016-08-737163
  19. Caravaca-Fontán F, Lucientes L, Serra N, et al. C3 glomerulopathy associated with monoclonal gammopathy: impact of chronic histologic lesions and beneficial effects of clone-targeted therapies. Nephrol Dial Transplant. 2021:gfab302. doi: 10.1093/ndt/gfab302
  20. Rudnicki M. Rituximab for Treatment of Membranoproliferative Glomerulonephritis and C3 Glomerulopathies. Biomed Res Int. 2017;2017:2180508. doi: 10.1155/2017/2180508
  21. Avasare RS, Canetta PA, Bomback AS, et al. Mycophenolate mofetil in combination with steroids for treatment of C3 glomerulopathy: A case series. Clin J Am Soc Nephrol. 2018;13(3):406-13. doi: 10.2215/CJN.09080817
  22. Zipfel PF, Wiech T, Rudnick R, et al. Complement Inhibitors in Clinical Trials for Glomerular Diseases. Front Immunol. 2019;10:2166. doi: 10.3389/fimmu.2019.02166

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Кумулятивная частота ремиссий С3-ГП в ранние сроки наблюдения при проведении лечения и в случае его отсутствия: а – общая группа; b – при первичной С3-ГП.

Скачать (55KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Кумулятивная доля случаев без прогрессирования по композитной точке (заместительная почечная терапия, снижение рСКФ<15 мл/мин/1,73 м2, снижение рСКФ≥30%): a – в общей группе; b – в зависимости от варианта С3-ГП (первичная – сплошная линия, вторичная – пунктирная).

Скачать (55KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Кумулятивная доля случаев без прогрессирования по композитной точке (заместительная почечная терапия, снижение рСКФ<15 мл/мин/1,73 м2, снижение рСКФ≥30%) у пациентов, достигших (пунктирная линия) и не достигших (сплошная линия) отсроченной ремиссии: а – в общей группе; b – при первичной С3-ГП; у пациентов, получивших (пунктирная линия) и не получивших (сплошная линия) лечение: c – в общей группе; d – при пС3-ГП.

Скачать (120KB)
Метаданные

© ООО "Консилиум Медикум", 2022

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах