Risk stratification methods and their significance in pulmonary arterial hypertension


Cite item

Full Text

Abstract

Despite significant advances in therapy, pulmonary arterial hypertension (PAH) remains a progressive disease with a poor prognosis. Immediately after establishing the diagnosis of PAH, urgent treatment with PAH-specific therapy is required. Due to the progressive nature of the disease, all patients should be closely monitored and their treatment regimen should be promptly changed according to clinical need. Risk stratification is an important method for informing the clinician and the patient about the prognosis of disease and the choice of therapy methods. The REVEAL scale and the ESC/ERS 2015 risk assessment table are important multifactorial tools for making decisions about the prescription and correction of PAH therapy, as well as for assessment of patients' response to therapy. Current guidelines for PAH indicate that the most important task of treatment of PAH is to achieve the low - risk status.

About the authors

S N Avdeev

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University); Pulmonology Research Institute

д.м.н., проф., член-корр. РАН, зав. каф. пульмонологии ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет); руководитель клинического отд. ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России; ORCID: 0000-0002-5999-2150 Moscow, Russia

N A Tsareva

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University); Pulmonology Research Institute

Email: n_tsareva@mail.ru
к.м.н., доцент каф. пульмонологии ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет); зав. лаб. интенсивной пульмонологии и дыхательной недостаточности ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России; ORCID: 0000-0001-9357-4924 Moscow, Russia

References

  1. Galiè N, Humbert M, Vachiery J.L, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Eur Respir J. 2015;46:903-75.
  2. Чазова И.Е., Авдеев С.Н., Царева Н.А., Волков А.В., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертонии. Терапевтический архив. 2014;86(9):4-23.
  3. Simonneau G, Hoeper M.M, Mc Laughlin V, et al. Future perspectives in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir Rev. 2016;25:381-9.
  4. Weatherald J, Boucly A, Sitbon O. Risk stratification in pulmonary arterial hypertension. Curr Opin Pulm Med. 2018;24:407-15.
  5. Weatherald J, Sitbon O, Humbert M. Validation of a risk assessment instrument for pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J. 2018;39:4182-5.
  6. Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Survival in patients with idiopathic, familial, and anorexigen - associated pulmonary arterial hypertension in the modern management era. Circulation. 2010;122:156-63.
  7. Benza R.L, Miller D.P, Gomberg-Maitland M, et al. Predicting survival in pulmonary arterial hypertension: insights from the Registry to Evaluate Early and Long-Term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management (REVEAL). Circulation. 2010;122:164-72.
  8. Condliffe R, Kiely D.G, Peacock A.J, et al. Connective tissue disease - associated pulmonary arterial hypertension in the modern treatment era. Am J Respir Crit Care Med. 2009;179:151-7.
  9. Chung L, Farber H.W, Benza R, et al. Unique predictors of mortality in patients with pulmonary arterial hypertension associated with systemic sclerosis in the REVEAL registry. Chest. 2014;146:1494-504.
  10. Rubenfire M, Huffman M.D, Krishnan S, et al. Survival in systemic sclerosis with pulmonary arterial hypertension has not improved in the modern era. Chest. 2013;144:1282-90.
  11. Evans J.D.W, Girerd B, Montani D, et al. BMPR2 mutations and survival in pulmonary arterial hypertension: an individual participant data meta - analysis. Lancet Respir Med. 2016;4:129-37.
  12. Mc Laughlin V.V, Gaine S.P, Howard L.S, et al. Treatment goals of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013;62:73-81.
  13. Sitbon O, Humbert M, Nunes H, et al. Long - term intravenous epoprostenol infusion in primary pulmonary hypertension: prognostic factors and survival. J Am Coll Cardiol. 2002;40:780-8.
  14. Savarese G, Paolillo S, Costanzo P, et al. Do changes of 6-min walk distance predict clinical events in patients with pulmonary arterial hypertension? A meta - analysis of 22 randomized trials. J Am Coll Cardiol. 2012;60:1192-201.
  15. Wensel R, Opitz C.F, Anker S.D, et al. Assessment of survival in patients with primary pulmonary hypertension: importance of cardiopulmonary exercise testing. Circulation. 2002;106:319-24.
  16. Wensel R, Francis D.P, Meyer F.J, et al. Incremental prognostic value of cardiopulmonary exercise testing and resting haemodynamics in pulmonaryarterial hypertension. Int J Cardiol. 2013;167:1193-8.
  17. Badagliacca R, Papa S, Valli G, et al. Echocardiography combined with cardiopulmonary exercise testing for the prediction of outcome in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Chest. 2016;150:1313-22.
  18. Groepenhoff H, Vonk-Noordegraaf A, Boonstra A, et al. Exercise testing to estimate survival in pulmonary hypertension. Med Sci Sports Exerc. 2008;40:1725-32.
  19. Schwaiblmair M, Faul C, von Scheidt W, Berghaus T.M. Ventilatory efficiency testing as prognostic value in patients with pulmonary hypertension. BMC Pulm Med. 2012;12:23.
  20. Benza R.L, Gomberg-Maitland M, Miller D.P, et al. The REVEAL Registry risk score calculator in patients newly diagnosed with pulmonary arterial hypertension. Chest. 2012;141:354-62.
  21. Mauritz G-J, Rizopoulos D, Groepenhoff H, et al. Usefulness of serial Nterminal pro-B-type natriuretic peptide measurements for determining prognosis in patients with pulmonary arterial hypertension. Am J Cardiol. 2011;108:1645-50.
  22. Frantz R.P, Farber H.W, Badesch D.B, et al. Baseline and serial brain natriuretic peptide level predicts 5-year overall survival in patients with pulmonary arterial hypertension: data from the REVEAL registry. Chest. 2018;154:126-35.
  23. Nickel N, Golpon H, Greer M, et al. The prognostic impact of follow - up assessments in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2012;39:589-96.
  24. Mathai S.C, Bueso M, Hummers L.K, et al. Disproportionate elevation of Nterminal pro - brain natriuretic peptide in scleroderma - related pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2010;35:95-104.
  25. Bourji K.I, Hassoun P.M. Right ventricle dysfunction in pulmonary hypertension: mechanisms and modes of detection. Curr Opin Pulm Med. 2015;21:446-53.
  26. Weatherald J, Boucly A, Chemla D, et al. Prognostic value of follow - up hemodynamic variables after initial management in pulmonary arterial hypertension. Circulation. 2018;137:693-704.
  27. Van Wolferen S.A, Marcus J.T, Boonstra A, et al. Prognostic value of right ventricular mass, volume, and function in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J. 2007;28:1250-7.
  28. Fine N.M, Chen L, Bastiansen P.M, et al. Outcome prediction by quantitative right ventricular function assessment in 575 subjects evaluated for pulmonary hypertension. Circ Cardiovasc Imaging. 2013;6:711-21.
  29. Mazurek J.A, Vaidya A, Mathai S.C, et al. Follow - up tricuspid annular plane systolic excursion predicts survival in pulmonary arterial hypertension. Pulm Circ. 2017;7:361-71.
  30. Forfia P.R, Fisher M.R, Mathai S.C, et al. Tricuspid annular displacement predicts survival in pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174:1034-41.
  31. Austin C, Alassas K, Burger C, et al. Echocardiographic assessment of estimated right atrial pressure and size predicts mortality in pulmonary arterial hypertension. Chest. 2015;147:198-208.
  32. Swift A.J, Capener D, Johns C, et al. Magnetic resonance imaging in the prognostic evaluation of patients with pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2017;196:228-39.
  33. Baggen V.J.M, Leiner T, Post M.C, et al. Cardiac magnetic resonance findings predicting mortality in patients with pulmonary arterial hypertension: a systematic review and meta - analysis. Eur Radiol. 2016;26:3771-80.
  34. Courand P-Y, Pina Jomir G, Khouatra C, et al. Prognostic value of right ventricular ejection fraction in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2015;45:139-49.
  35. Van de Veerdonk M.C, Marcus J.T, Westerhof N, et al. Signs of right ventricular deterioration in clinically stable patients with pulmonary arterial hypertension. Chest. 2015;147:1063-71.
  36. D’Alonzo G.E, Barst R.J, Ayres S.M, et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry. Ann Intern Med. 1991;115:343-9.
  37. Humbert M, Sitbon O, Yaıci A, et al. French Pulmonary Arterial Hypertension Network. Survival in incident and prevalent cohorts of patients with pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2010;36:549-55.
  38. Thenappan T, Shah S.J, Rich S, et al. Survival in pulmonary arterial hypertension: a reappraisal of the NIH risk stratification equation. Eur Respir J. 2010;35:1079-87.
  39. Thenappan T, Glassner C, Gomberg-Maitland M. Validation of the pulmonary hypertension connection equation for survival prediction in pulmonary arterial hypertension. Chest. 2012;141:642-50.
  40. Weatherald J, Boucly A, Sahay S, et al. The low - risk profile in pulmonary arterial hypertension. Time for a paradigm shift to goal - oriented clinical trial endpoints? Am J Respir Crit Care Med. 2018;197:860-8.
  41. Kane G.C, Maradit-Kremers H, Slusser J.P, et al. Integration of clinical and hemodynamic parameters in the prediction of long - term survival in patients with pulmonary arterial hypertension. Chest. 2011;139:1285-93.
  42. Benza R.L, Miller D.P, Foreman A.J, et al. Prognostic implications of serial risk score assessments in patients with pulmonary arterial hypertension: a Registry to Evaluate Early and Long-Term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management (REVEAL) analysis. J Heart Lung Transplant. 2015;34:356-61.
  43. Sitbon O, Benza R.L, Badesch D.B, et al. Validation of two predictive models for survival in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2015;46:152-64.
  44. Cogswell R, Pritzker M, De Marco T. Performance of the REVEAL pulmonary arterial hypertension prediction model using noninvasive and routinely measured parameters. J Heart Lung Transplant. 2014;33:382-7.
  45. Benza R.L, Elliott C.G, Farber H.W, et al. Updated risk score calculator for pulmonary arterial hypertension patients. J Heart Lung Transplant. 2017;36:S19.
  46. Kylhammar D, Kjellstrom B, Hjalmarsson C, et al. A comprehensive risk stratification at early follow - up determines prognosis in pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J. 2018;39:4175-81.
  47. Hoeper M.M, Kramer T, Pan Z, et al. Mortality in pulmonary arterial hypertension: prediction by the 2015 European pulmonary hypertension guidelines risk stratification model. Eur Respir J. 2017;50:1700740.
  48. Boucly A, Weatherald J, Savale L, et al. Risk assessment, prognosis and guideline implementation in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2017;50:1700889.
  49. Hoeper M.M, Pittrow D, Opitz C, et al. Risk assessment in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2018;51:1702606.
  50. Bartenstein P, Saxer S, Appenzeller P, et al. Risk factor profiles achieved with medical therapy in prevalent patients with pulmonary arterial and distal chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Respiration. 2018;96:127-37.
  51. Gaine S, Mc Laughlin V. Pulmonary arterial hypertension: tailoring treatment to risk in the current era. Eur Respir Rev. 2017;26:170095.
  52. Sitbon O, Gaine S. Beyond a single pathway: combination therapy in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir Rev. 2016;25:408-17.
  53. Pulido T, Adzerikho I, Channick R, et al. Macitentan and morbidity and mortality in pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2013;369:809-18.
  54. Sitbon O, Channick R, Chin K.M, et al. Selexipag for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2015;373:2522-33.
  55. Galiè N, Barberà J.A, Frost A.E, et al. Initial use of ambrisentan plus tadalafil in pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2015;373:834-44.
  56. Sitbon O, Vonk Noordegraaf A. Epoprostenol and pulmonary arterial hypertension: 20 years of clinical experience. Eur Respir Rev. 2017;26:160055.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2019 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».