Clinical features and diagnosis of Ph - negative myeloproliferative neoplasms occurring in conjunction with the antiphospholipid syndrome


Cite item

Full Text

Abstract

Thrombosis is a serious and extremely dangerous disease that has a negative impact on the quality and longevity. Antiphospholipid syndrome (APS) is a pathology characterized by recurring venous, arterial, microvasculature thrombosis, pregnancy pathology with loss of the fetus and the synthesis of antiphospholipid antibodies. A high risk of thrombotic complications is also observed in patients with myeloproliferative neoplasms (MPN). This article presents a description of three clinical cases of Ph - negative myeloproliferative diseases, occurring in conjunction with APS. In all cases, recurrent thrombosis allowed to suspect the presence of two diseases - MPN and APS.

About the authors

A L Melikyan

National Research Center for Hematology

Email: anoblood@mail.ru
д.м.н., зав. научно-клиническим отд-нием стандартизации методов лечения ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России; ORCID: 0000-0002-2119-3775 Moscow, Russia

I N Subortseva

National Research Center for Hematology

м.н., с.н.с., врач-онколог научно-клинического отд-ния стандартизации методов лечения ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России; ORCID: 0000-0001-9045-8653 Moscow, Russia

E A Koloshejnova

National Research Center for Hematology

к.м.н., зам. зав. научно-клиническим отд-нием стандартизации методов лечения ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России; ORCID: 0000-0003-4580-040Х Moscow, Russia

E A Gilyazitdinova

National Research Center for Hematology

к.м.н., врач-гематолог научно-клинического отд-ния стандартизации методов лечения; ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России; ORCID: 0000-0002-3883-185X Moscow, Russia

K S Shashkina

National Research Center for Hematology

врач-гематолог научно-клинического отд-ния стандартизации методов лечения ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России; ORCID: 0000-0003-1974-4870 Moscow, Russia

L A Gorgidze

National Research Center for Hematology

к.б.н., с.н.с. отд-ния реанимации и интенсивной терапии с экспресс-лаб. ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России; ORCID: 0000-0001-5235-2356 Moscow, Russia

Zh V Tratsevskaya

National Research Center for Hematology

врач-патологоанатом патологоанатомического отд-ния ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России; ORCID: 0000-0003-2197-7358 Moscow, Russia

O V Margolin

National Research Center for Hematology

к.м.н., врач-гематолог отд-ния интенсивной высокодозной химиотерапии гемобластозов с круглосуточным и дневным стационарами ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России; ORCID: 0000-0002-6211-5677 Moscow, Russia

References

  1. Меликян А.Л., Туркина А.Г., Абдулкадыров К.М., Зарицкий А.Ю., Афанасьев Б.В., Шуваев В.А., Ломаиа Е.Г., Морозова Е.В., Байков В.В., Голенков А.К., Суборцева И.Н., Соколова М.А., Ковригина А.М., Мартынкевич И.С., Грицаев С.В., Судариков А.Б., Суханова Г.А., Иванова В.Л., Капланов К.Д., Константинова Т.С., Поспелова Т.И., Агеева Т.А., Шатохин Ю.В., Савченко В.Г. Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph - негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз). Гематология и трансфузиология. 2014;59(4):31-56.
  2. Меликян А.Л., Туркина А.Г., Ковригина А.М., Суборцева И.Н., Судариков А.Б., Соколова М.А., Зарицкий А.Ю., Ломаиа Е.Г., Шуваев В.А., Грицаев С.В., Мартынкевич И.С., Афанасьев Б.В., Морозова Е.В., Байков В.В., Голенков А.К., Иванова В.Л., Капланов К.Д., Поспелова Т.И., Агеева Т.А., Шатохин Ю.В., Савченко В.Г. Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph - негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) (редакция 2016 г.). Гематология и трансфузиология. 2017;62(1):25-60.
  3. Vardiman J.W, Thiele J, Arber D.A, Brunning R.D, Borowitz M.J, Porwit A, Harris N.L, Le Beau M.M, Hellström-Lindberg E, Tefferi A, Bloomfield C.D. The 2008 revision of the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: rationale and important changes. Blood. 2009;114(5):937-51. doi: 10.1182/blood-2009-03-209262
  4. Arber D.A, Orazi A, Hasserjian R, Thiele J, Borowitz M.J, Le Beau M.M, Bloomfield C.D, Cazzola M, Vardiman J.W. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016;127(20):2391-405. doi: 10.1182/blood-2016-03-643544
  5. Crisa E, Venturino E, Passera R, Prina M, Schinco P, Borchiellini A, Giai V, Ciocca Vasino M.A, Bazzan M, Vaccarino A, Boccadoro M, Ferrero D.A. Retrospective study on 226 polycythemia vera patients: impact of median hematocrit value on clinical outcomes and survival improvement with anti - thrombotic prophylaxis and non - alkylating drugs. Ann Hematol. 2010;89(7):691-99. doi: 10.1007/s00277-009-0899-z
  6. Суборцева И.Н., Колошейнова Т.И., Пустовая Е.И., Егорова Е.К., Ковригина А.М., Плискунова Ю.В., Макарик Т.В., Абдуллаев А.О., Меликян А.Л. Истинная полицитемия: обзор литературы и собственные данные. Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. 2015;8(4): 397-412.
  7. Tfferi A, Rumi E, Finazzi G, Gisslinger H, Vannucchi A.M, Rodeghiero F, Randi M.L, Vaidya R, Cazzola M, Rambaldi A, Gisslinger B, Pieri L, Ruggeri M, Bertozzi I, Sulai N.H, Casetti I, Carobbio A, Jeryczynski G, Larson D.R, Müllauer L, Pardanani A, Thiele J, Passamonti F, Barbui T. Survival and prognosis among 1545 patients with contemporary polycythemia vera: an international study. Leukemia. 2013;27(9):1874-81. doi: 10.1038/leu.2013.163
  8. Barbui T, Finazzi G, Carobbio A, Thiele J, Passamonti F, Rumi E. Rodeghiero F, Randi M.L, Bertozzi I, Gisslinger H, Buxhofer-Ausch V, De Stefano V, Betti S, Rambaldi A, Vannucchi A.M, Tefferi A. Development and validation of an International Prognostic Score of thrombosis in World Health Organization - essential thrombocythemia (IPSET-thrombosis). Blood. 2012;120(26):5128-33. doi: 10.1182/blood-2012-07-444067
  9. Passamonti F, Rumi E, Pungolino E, Malabarba L, Bertazzoni P, Valentini M, Orlandi E, Arcaini L, Brusamolino E, Pascutto C, Cazzola M, Morra E, Lazzarino M. Life expectancy and prognostic factors for survival in patients with polycythemia vera and essential thrombocythemia. Am J Med. 2004;117(10):755-61. doi: 10.1016/j.amjmed.2004.06.032
  10. Carobbio A, Finazzi G, Guerini V, Spinelli O, Delaini F, Marchioli R, Borrelli G, Rambaldi A, Barbui T. Leukocytosis is a risk factor for thrombosis in essential thrombocythemia: interaction with treatment, standard risk factors and Jak2 mutation status. Blood. 2007;109(6):2310-3. doi: 10.1182/blood-2006-09-046342
  11. Wolanskyj A.P, Schwager S.M, Mc Clure R.F, Larson D.R, Tefferi A. Essential thrombocythemia beyond the first decade: life expectancy, long - term complication rates, and prognostic factors. Mayo Clin Proc. 2006; 1(2):159-66. doi: 10.4065/81.2.159
  12. Vannucchi A.M, Antonioli E, Guglielmelli P, Rambaldi A, Barosi G, Marchioli R, Marfisi R.M, Finazzi G, Guerini V, Fabris F, Randi M.L, De Stefano V, Caberlon S, Tafuri A, Ruggeri M, Specchia G, Liso V, Rossi E, Pogliani E, Gugliotta L, Bosi A, Barbui T. Clinical profile of homozygous JAK2 617V>F mutation in patients with polycythemia vera or essential thrombocythemia. Blood. 2007;110(3):840-6. doi: 10.1182/blood-2006-12-064287
  13. Alvarez-Larrán A, Cervantes F, Bellosillo B, Giralt M, Juliá A, Hernández-Boluda J.C, Bosch A, Hernández-Nieto L, Clapés V, Burgaleta C, Salvador C, Arellano-Rodrigo E, Colomer D, Besses C. Essential thrombocythemia in young individuals: frequency and risk factors for vascular events and evolution to myelofibrosis in 126 patients. Leukemia. 2007;21(6):1218-23. doi: 10.1038/sj.leu.2404693
  14. Wolanskyj A.P, Schwager S.M, Mc Clure R.F, Larson D.R,Tefferi A.Essential thrombocythemia beyond the first decade: life expectancy, long - term complication rates, and prognostic factors. Mayo Clin Proc. 2006;81(2):159-66. doi: 10.4065/81.2.159
  15. Меликян А.Л., Суборцева И.Н. Биология миелопролиферативных заболеваний. Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. 2016;9(3):314-25. doi: 10.1182/blood-2009-03-209262
  16. Шихбабаева Д.И., Полушкина Л.Б., Шуваев В.А., Мартынкевич И.С., Капустин С.И., Замотина Т.Б., Фоминых М.С., Удальева В.Ю., Зотова И.И., Шмелева В.М., Смирнова О.А., Волошин С.В., Бессмельцев С.С., Чечеткин А.В., Абдулкадыров К.М. Генетические маркеры наследственной тромбофилии и риск тромботических осложнений у больных с истинной полицитемией. Клиническая онкогематология. Миелоидные опухоли. 2017;10(1):85-2. doi: 10.21320/2500-2139-2017-10-1-85-92
  17. Решетняк Т.М. Антифосфолипидный синдром: диагностика и клинические проявления (лекция). Научно - практическая ревматология. 2014;5(1):56-71. doi:10.14412/ 1995-4484-2014-56-71
  18. Насонов Е.Л., ред. Антифосфолипидный синдром. М.:Литтера, 2004.
  19. Miyakis S, Lockshin M, Atsumi T, Branch D.W, Brey R.L, Cervera R, Derksen R.H, De Groot P.G, Koike T, Meroni P.L, Reber G, Shoenfeld Y, Tincani A, Vlachoyiannopoulos P.G, Krilis S.A. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost. 2006;4(2):295-306. doi: 10.1111/j.1538-7836.2006.01753.x
  20. Anakwue R.C, Chijioke C, Mbah A, Onuh A, Okwara C. Antiphospholipid syndrome in a young Nigerian girl presenting with gangrenous toes. Cardiovasc J Afr. 2013;24(9-10):8-11. doi: 10.5830/ CVJA-2013-073
  21. Montoya R.C, Gajra A. Current status of new anticoagulants in the management of venous thromboembolism. Advances in Hematol. 2012; 2012(856341):7 pages. doi:10,1155/2012/856341
  22. Harrison C.N, Donohoe S, Carr P, Dave M, Mackie I, Machin S.J. Patients with essential thrombocythaemia have an increased prevalence of antiphospholipid antibodies which may be associated with thrombosis. Thromb Haemost. 2002;87(5):802-7.
  23. Anderson L.A, Pfeiffer R.M, Landgren O, Gadalla S, Berndt S.I, Engels E.A. Risks of myeloid malignancies in patients with autoimmune conditions. Br J Cancer. 2009;100(5):822-8. doi: 10.1038/sj.bjc.6604935
  24. Kristinsson S.Y, Landgren O, Samuelsson J, Bjorkholm M, Goldin L.R. Autoimmunity and the risk of myeloproliferative neoplasms. Haematologica. 2010;95(7):1216-20. doi: 10.3324/haematol.2009.020412
  25. Seavey M.M, Dobrzanski P. The many faces of Janus kinase. Biochemical Pharmacology. 2012;83(9):1136-45. doi: 10.1016/j.bcp.2011. 12.024
  26. Hasselbalch H.C, Bjorn M.E. MPNs as inflammatory diseases: the evidence, consequences, and perspectives. Mediators Inflamm. 2015;2015(102476):16 pages. doi: 10.1155/2015/102476
  27. Alvarez-Larrán A, Cervantes F, Besses C. Treatment of essential thrombocythemia. Med Clin (Barc). 2013;141(6):260-4. doi: 10.1016/j. medcli.2013.01.016
  28. Суборцева И. Н., Меликян А. Л., Ковригина А. М., Судариков А.Б. Латентная истинная полицитемия. Гематология и трансфузиология. 2016;61(1-S1):72.
  29. Contreras M.A, Andreu J.L, Isasi C, Barbadillo C. False positive treponemal test result in a patient with active systemic lupus erythematosus. J Rheumatol. 2000;27(8):2059.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2019 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».