Алгоритм диагностики системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами системные васкулиты (АНЦА-СВ), включающие гранулематоз с полиангиитом Вегенера (ГПА), микроскопический полиангиит (МПА) и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом Черджа-Стросса (ЭГПА), относятся к редким аутоиммунным заболеваниям с тяжелым полиорганным поражением и фатальным прогнозом при отсутствии адекватного лечения. Первоочередное значение для успешной терапии имеет ранняя диагностика, до развития необратимого повреждения органов и систем. Тем не менее, в реальной клинической практике диагностика АНЦА-СВ остается субоптимальной, что дополнительно осложняется отсутствием до настоящего времени классификационных критериев (КК) МПА, ключевым отличием которого является отсутствие гранулематозного воспаления. На основании анализа 251 больного АНЦА-СВ с доказанной гиперпродукцией АНЦА (средний возраст 43,1 ± 15,9 года, мужчины 40%) и длительностью наблюдения от начала заболевания 3 (0,2-28,5) года, разработан диагностический алгоритм определения нозологической принадлежности АНЦА-СВ, в котором использована последовательная оценка соответствия КК-ЭГПА, альтернативным суррогатным критериям (СК) гранулематозного воспаления и СК некротизирующего васкулита. Диагноз МПА соответствовал общепринятому определению МПА, подтверждался отсутствием КК-ЭГПА, наличием СК васкулита и отсутствием СК гранулематоза. При диагностике ГПА и ЭГПА дополнительно учитывались соответствующие КК. Применение СК в качестве базового принципа диагностики позволило классифицировать 99% случаев АНЦА-СВ. Наиболее распространенными формами были ГПА (53%) и МПА (37%), значительно реже встречался ЭГПА (9%). МПА характеризовался наиболее агрессивным течением и высокой общей летальностью (18%), при ЭГПА и ГПА показатели выживаемости оказались более благоприятны, общая летальность составила 5-7% (р=0,003). При этом у больных МПА со специфичностью АНЦА к протеиназе-3 выживаемость в первые два года заболевания оказалась ниже, чем в группе МПА с антителами к миелопероксидазе (р=0,04), что в первую очередь обусловлено более высокой частотой легочного кровотечения и быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Рецидивы чаще развивались при ЭГПА (80%) и ГПА (64%), чем при МПА (49%). Выявленные различия в группах ГПА, МПА и ЭГПА подтверждают диагностическую ценность алгоритма. Дальнейшее внедрение предложенного алгоритма в клиническую практику позволит совершенствовать диагностику АНЦА-СВ с уточнением конкретной нозологической формы, во многом определяющей прогноз, и оптимизировать лечение. Решающее значение в диагностике АНЦА-СВ принадлежит целенаправленному и планомерному клиническому обследованию пациентов.

Об авторах

Татьяна Валентиновна Бекетова

ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»

Email: tvbek@rambler.ru
в.н.с., ORCID: 0000-0003-2641-9785; тел.: 8(916)320-58-55 Москва, Россия

Список литературы

  1. Jennette J.C, Falk R.J, Bacon P.A, Basu N, Cid M.C, Ferrario F, Flores-Suarez L.F, Gross W.L, Guillevin L, Hagen E.C, Hoffman G.S, Jayne D.R, Kallenberg C.G, Lamprecht P, Langford C.A, Luqmani R.A, Mahr A.D, Matteson E.L, Merkel P.A, Ozen S, Pusey C.D, Rasmussen N, Rees A.J, Scott D.G, Specks U, Stone J.H, Takahashi K, Watts R.A. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11. https://doi.org/ 10.1002/art.37715
  2. Leavitt R.Y, Fauci A.S, Bloch D.A, Michel B.A, Hunder G.G, Arend W.P, Calabrese L.H, Fries J.F, Lie J.T, Lightfoot R.W Jr, et al. The American college of rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthr Rheum. 1990;33:1101-7.
  3. Masi A.T, Hunder G.G, Lie J.T, Michel B.A, Bloch D.A, Arend W.P, Calabrese L.H, Edworthy S.M, Fauci A.S, Leavitt R.Y, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum. 1990;33:1094-100.
  4. Jayne D. Challenges in the management of microscopic polyangiitis. Current opinion in rheumatology. 2008;20(1):3-9. https://doi.org/ 10.1097/BOR.0b013e3282f370d1
  5. Bossuyt X, Cohen Tervaert J.W, Arimura Y, Blockmans D, Flores-Suárez L.F, Guillevin L, Hellmich B, Jayne D, Jennette J.C, Kallenberg C.G.M, Moiseev S, Novikov P, Radice A, Savige J.A, Sinico R.A, Specks U, van Paassen P, Zhao M.H, Rasmussen N, Damoiseaux J, Csernok E. Position paper: Revised 2017 international consensus ont esting of ANCAs in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. Nat Rev Rheumatol. 2017;13(11):683-692. http://dx.doi.org/ 10.1038/nrrheum.2017.140
  6. Devaney K.O, Travis W.D, Hoffman G, Leavitt R, Lebovics R, Fauci A.S. Interpretation of head and neck biopsies in Wegener's granulomatosis. A pathologic study of 126 biopsies in 70 patients. Am J Surg Pathol. 1990;14(6):555-64.
  7. Watts R, Lane S, Hanslik T, Hauser T, Hellmich B, Koldingsnes W, Mahr A, Segelmark M, Cohen-Tervaert J.W, Scott D. Development and validation of a consensus methodology for the classification of the ANCA-associated vasculitides and polyarteritis nodosa for epidemiological studies. Ann Rheum Dis. 2007;66:222-7.
  8. Yates M, Watts R.A, Bajema I.M, Cid M.C, Crestani B, Hauser T, Hellmich B, Holle J.U, Laudien M, Little M.A, Luqmani R.A, Mahr A, Merkel P.A, Mills J, Mooney J, Segelmark M, Tesar V, Westman K, Vaglio A, Yalçındağ N, Jayne D.R, Mukhtyar C. EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis. 2016;75(9):1583-94. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2016-209133
  9. Luqmani R.A, Bacon P.A, Moots R.J, Janssen B.A, Pall A, Emery P, Savage C, Adu D. Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) in systemic necrotizing vasculitis. QJM. 1994;87(11):671-678.
  10. Бекетова Т.В. Асимптомное течение поражения легких при гранулематозе с полиангиитом (Вегенера). Научно - практическая ревматология. 2012;1:102-104. http://dx.doi.org/10.14412/1995-4484-2014-102-104
  11. Koldingsnes W, Nossent H. Epidemiology of Wegener's granulomatosis in northern Norway. Arthritis and rheumatism. 2000;43(11):2481-2487.
  12. Catanoso M, Macchioni P, Boiardi L, Manenti L, Tumiati B, Cavazza A, Luberto F, Pipitone N, Salvarani C. Epidemiology of granulomatosis with polyangiitis (Wegener's granulomatosis) in Northern Italy: a 15-year population - based study. Seminars in arthritis and rheumatism. 2014;44(2):202-207. http://dx.doi.org/10.1016/j.semarthrit.2014.05. 005
  13. Watts R.A, Lane S.E, Bentham G, Scott D.G. Epidemiology of systemic vasculitis. A ten year study in the United Kingdom. Arthritis and rheumatism. 2000;43(2):414-419.
  14. Nesher G, Ben-Chetrit E, Mazal B, Breuer G. The Incidence of Primary Systemic Vasculitis in Jerusalem: A 20-year Hospital - based Retrospective Study. J Rheumatol. 2016;43(6):1072-7. http://dx.doi.org/ 10.3899/jrheum.150557
  15. Andrews M, Edmunds M, Campbell A, Walls J, Feehally J. Systemic vasculitis in the 1980s- Is theere are increasing incidence of Wegener's granulomatosis and microscopic polyarteritis? J Royal Coll Phys Lond. 1990; 24:284-8.
  16. Savage C.O, Winearls C.G, Evans D.J, Rees A.J, Lockwood C.M. Microscopic polyarteritis: presentation, pathology and prognosis. QJM. 1985;56(220):467-483.
  17. Guillevin L, Durand-Gasselin B, Cevallos R, Gayraud M, Lhote F, Callard P, Amouroux J, Casassus P, Jarrousse B. Microscopic polyangiitis: clinical and laboratory findings in eighty - five patients. Arthritis rheum. 1999;42(3):421-430.
  18. Lane S.E, Watts R.A, Shepstone L, Scott D.G. Primary systemic vasculitis: clinical features and mortality. QJM. 2005;98(2):97-111.
  19. Ahn J.K, Hwang J.W, Lee J, Jeon C.H, Cha H.S, Koh E.M. Clinical features and outcome of microscopic polyangiitis under a new consensus algorithm of ANCA-associated vasculitides in Korea. Rheumatol Int. 2011;32(10):2979-2986.
  20. Huang C.K, Fang H.C, Chou K.J, Wang J.S, Lee P.T, Chang T.Y, Hsu C.Y, Huang W.C, Chung H.M, Chen C.L. Clinical features of microscopic polyangiitis: a cohort study in a southern Taiwan medical center. Acta Nephrologica. 2012;26(4):198-205. http://dx.doi.org/10.6221/AN. 2011028
  21. Захарова Е.В., Яковлев В.Н., Виноградова О.В., Шейх Ж.В., Жидкова Н.В., Алексеев В.Г. ANCA-ассоциированные васкулиты с поражением легких и почек: клинико - морфологическая характеристика, лечение, исходы. Клиническая медицина. 2013;91(7):38-43.
  22. Pagnoux C, Carette S, Khalidi N.A, Walsh M, Hiemstra T.F, Cuthbertson D, Langford C, Hoffman G, Koening C.L, Monach P.A, Moreland L, Mouthon L, Seo P, Specks U, Ytterberg S, Westman K, Hoglund P, Harper L, Flossman O, Luqmani R, Savage C.O, Rasmussen N, de Groot K, Tesar V, Jayne D, Merkel P.A, Guillevin L. Comparability of patients with ANCA-associated vasculitis enrolled in clinical trials or in observational cohorts. Clin Exp Rheumatol. 2015;33(2 Suppl 89):77-83.
  23. Guillevin L, Pagnoux C, Seror R, Mahr A, Mouthon L, Le Toumelin P. The Five-Factor Score revisited: assessment of prognoses of systemic necrotizing vasculitides based on the French Vasculitis Study Group (FVSG) cohort. Medicine (Baltimore). 2011;90(1):19-27. http://dx.doi.org/10.1097/MD.0b013e318205a4c6
  24. Comarmond C, Pagnoux C, Khellaf M, Cordier J.F, Hamidou M, Viallard J.F, Maurier F, Jouneau S, Bienvenu B, Puéchal X, Aumaître O, Le Guenno G, Le Quellec A, Cevallos R, Fain O, Godeau B, Seror R, Dunogué B, Mahr A, Guilpain P, Cohen P, Aouba A, Mouthon L, Guillevin L. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics and long - term followup of the 383 patients enrolled in the French Vasculitis Study Group cohort. Arthritis rheum. 2013;65(1):270-281. http://dx.doi.org/10.1002/art.37721
  25. Mohammad A.J, Jacobsson L.T, Westman K.W, Sturfelt G, Segelmark M. Incidence and survival rates in Wegener’s granulomatosis, microscopic polyangiitis, Churg-Strauss syndrome and polyarteritis nodosa. Rheumatology (Oxford). 2009;48(12):1560-1565. http://dx.doi.org/ 10.1093/rheumatology/kep304
  26. Miloslavsky E.M, Lu N, Unizony S, Choi H.K, Merkel P.A, Seo P, Spiera R, Langford C.A, Hoffman G.S, Kallenberg C.G, St Clair E.W, Tchao N.K, Fervenza F, Monach P.A, Specks U, Stone J.H. Myeloperoxidase-Antineutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA)-Positive and ANCA-Negative Patients With Granulomatosis With Polyangiitis (Wegener's): Distinct Patient Subsets. Arthritis Rheumatol. 2016;68(12):2945-2952. http://dx.doi.org/10.1002/art.39812
  27. Schönermarck U, Lamprecht P, Csernok E, Gross W.L. Prevalence and spectrum of rheumatic diseases associated with proteinase 3 antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) and myeloperoxidase-ANCA. Rheumatology (Oxford). 2001;40(2):178-184.
  28. Zycinska K, Wardyn K.A, Zycinski Z, Zielonka T.M. Association between clinical activity and high - resolution tomography findings in pulmonary. Physiol Pharmacol. 2008;59(Suppl. 6):833-838.
  29. Pagnoux C, Guillevin L. Churg-Strauss syndrome: evidence for disease subtypes? Curr Opin Rheumatol. 2010;22(1):21-28. http://dx.doi. org/10.1097/BOR.0b013e328333390b
  30. Stangou M, Asimaki A, Bamichas G, Christidou F, Zoumbaridis N, Natse T, Galanis N, Christaki P, Patakas D, Sombolos K. Factors influencing patient survival and renal function outcome in pulmonary - renal syndrome associated with ANCA (+) vasculitis: A single - center experience. J Nephrol. 2005;18(1):35-44.
  31. Weidner S, Geuss S, Hafezi-Rachti S, Wonka A, Rupprecht H.D. ANCA-associated vasculitis with renal involvement: an outcome analysis. Nephrol Dial Transplant. 2004;19(6):1403-1411.
  32. Homma S, Matsushita H, Nakata K. Pulmonary fibrosis in myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibody - associated vasculitides. Respirology. 2004;9(2):190-196.
  33. Ando M, Miyazaki E, Ishii T, Mukai Y, Yamasue M, Fujisaki H, Ito T, Nureki S, Kumamoto T. Incidence of myeloperoxidase anti - neutrophil cytoplasmic antibody positivity and microscopic polyangitis in the course of idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Med. 2013;107(4):608-615. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmed.2013.01.006
  34. Foulon G, Delaval P, Valeyre D, Wallaert B, Debray M.P, Brauner M, Nicaise P, Cadranel J, Cottin V, Tazi A, Aubier M, Crestani B. ANCA-associated lung fibrosis: Analysis of 17 patients. Respir Med. 2008;102(10):1392-1398. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmed.2008.04. 023
  35. Puéchal X, Pagnoux C, Perrodeau É, Hamidou M, Boffa J.J, Kyndt X, Lifermann F, Papo T, Merrien D, Smail A, Delaval P, Hanrotel-Saliou C, Imbert B, Khouatra C, Lambert M, Leské C, Ly K.H, Pertuiset E, Roblot P, Ruivard M, Subra J.F, Viallard J.F, Terrier B, Cohen P, Mouthon L, Le Jeunne C, Ravaud P, Guillevin L. Long - term outcomes of the WEGENT trial on remission - maintenance for granulomatosis with polyangiitis or microscopic polyangiitis. Arthritis Rheumatol. 2016;68(3):690-701.
  36. Walsh M, Flossmann O, Berden A, Westman K, Höglund P, Stegeman C, Jayne D. Risk factors for relapse of antineutrophil cytoplasmic antibody - associated vasculitis. Arthritis Rheumatol. 2012;64(2):542-548. http://dx.doi.org/10.1002/art.33361
  37. Sada K.E, Yamamura M, Harigai M, Fujii T, Takasaki Y, Amano K, Fujimoto S, Muso E, Murakawa Y, Arimura Y, Makino H. Different responses to treatment across classified diseases and severities in Japanese patients with microscopic polyangiitis and granulomatosis with polyangiitis: a nationwide prospective inception cohort study. Arthritis Res Ther. 2015;17(1):305. http://dx.doi.org/10. 1186/s13075-015-0815-y
  38. Li Z.Y, Chang D.Y, Zhao M.H, Chen M. Predictors of treatment resistance and relapse in ANCA-associated vasculitis: a study of 439 cases in a single Chinese center. Arthritis Rheumatol. 2014;66(7):1920-1926. http://dx.doi.org/10.1002/art.38621
  39. Pierrot-Deseilligny Despujol C, Pouchot J, Pagnoux C, Coste J, Guillevin L. Predictors at diagnosis of a first Wegener's granulomatosis relapse after obtaining complete remission. Rheumatology(Oxford). 2010;49(11):2181-2190. http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/ keq244
  40. Moiseev S, Novikov P, Jayne D, Mukhin N. End - stage renal disease in ANCA-associated vasculitis. Nephrol Dial Transplant. 2017;32(2): 248-253. http://dx.doi.org/10.1093/ndt/gfw046
  41. Groh M, Pagnoux C, Baldini C, Bel E, Bottero P, Cottin V, Dalhoff K, Dunogué B, Gross W, Holle J, Humbert M, Jayne D, Jennette J.C, Lazor R, Mahr A, Merkel P.A, Mouthon L, Sinico R.A, Specks U, Vaglio A, Wechsler M.E, Cordier J.F, Guillevin L. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) (EGPA) Consensus Task Force recommendations for evaluation and management. Eur J Int Med. 2015;26(7):545-553. http://dx.doi.org/10.1016/j.ejim.2015.04.022

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2018

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».