Тромботические осложнения у больных гемофилией


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Приводятся 4 клинических наблюдения тромботических осложнений (тромбоэмболия легочной артерии, тромбофлебит глубоких вен, острый инфаркт миокарда, ишемический инсульт), возникших у больных гемофилией. Обсуждаются возможные причины их развития, методы профилактики и лечения. В качестве одного из методов лечения предлагается управляемая естественная гипокоагуляция, при которой доза вводимого дефицитного фактора уменьшается до такой степени, чтобы поддерживать у больного безопасный уровень гипокоагуляции (плазменная активность фактора 15—20%, активированное частичное тромбопластиновое время в 1,5—2 раза больше нормы).

Об авторах

Г М Галстян

ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

О А Полеводова

ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

А Ю Гавриш

ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

Т Ю Полянская

ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

В Ю Зоренко

ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

М С Сампиев

ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

Л С Бирюкова

ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

С В Модел

ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

Л А Горгидзе

ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

В Г Савченко

ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

Список литературы

  1. Абдулаев Г.М. Гемофилия. Баку, Азербайджан; 1973.
  2. Чернов В.М., Румянцев А.Г. Актуальные проблемы гемофилии в исследованиях российских ученых. Вопросы гематологии/иммунологии и иммунопатологии в педиатрии. 2008;5-15.
  3. Schulman S. The Act of Balancing Bleeding versus Thrombosis. Cardiology Rounds. 2005;9:302-308
  4. Aronson D. Cause of death in hemophilia A patients in the United States from 1968 to 1979. American Journal of Hematology. 1988;27:7-12. https://doi.org/10.1002/ajh.2830270103
  5. Dolan G. The challenge of an ageing hemophilic population. Haemophilia. 2010;16:11-16. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2010.02287.x
  6. Hazendonk H, Kruip M, Mathôt R, Cnossen MH. Pharmacokinetic-guided dosing of factor VIII concentrate in a patient with haemophilia during renal transplantation. BMJ Case Reports. 2016;2016:bcr2016217069. https://doi.org/10.1136/bcr-2016-217069
  7. Андреев Ю.Н. Многоликая гемофилия. М.: Ньюдиамед; 2006.
  8. Hermans C. Venous thromboembolic disease in patients with haemophilia. Thrombosis Research. 2012;130:S50-S52. https://doi.org/10.1016/j.thromres.2012.08.274
  9. Al-Trabolsi HA, Alshehri M. Are hemophiliacs naturally anti-coagulated? Biomedical Research. 2006;17:12-16.
  10. Girolami A, Scandellari R, Zanon E, Sartori R, Girolami B. Non-catheter associated venous thrombosis in hemophilia A and B. A critical review of all reported cases. Journal of Thrombosis and Thrombolysis. 2006;21:279-284. https://doi.org/10.1007/s11239-006-6556-7
  11. Kashyap R, Sharma L, Gupta S, Saxena R, Srivastava DN. Deep vein thrombosis in a patient with severe haemophilia A. Haemophilia. 2006;12:87-89. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2006.01179.x
  12. Stewart AJ, Manson LM, Dennis R, Allan PL, Ludlam CA. Thrombosis in a duplicated superficial femoral vein in a patient with haemophilia A. Haemophilia. 2000;6:47-49. https://doi.org/10.1046/j.1365-2516.2000.00366.x
  13. Dargaud Y, Cruchaudet BB, Lienhart A, Coppéré B, Ninet J, Négrier C. Spontaneous proximal deep vein thrombosis in a patient with severe haemophilia A. Blood Coagul Fibrinolysis. 2003;14:407-409. https://doi.org/10.1097/00001721-200306000-00013
  14. Ozelo MC. Surgery in patients with hemophilia: Is thromboprophylaxis mandatory? Thrombosis Research. Elsevier Ltd; 2012;130:S23-S26. https://doi.org/10.1016/j.thromres.2012.08.265
  15. Dargaud Y, Meunier S, Negrier C. Haemophilia and thrombophilia: an unexpected association! Haemophilia. 2004;10:319-326. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2004.00906.x
  16. Pruthi RK, Heit JA, Green MM, Emiliusen LM, Nichols WL, Wilke JL, et al. Venous thromboembolism after hip fracture surgery in a patient with haemophilia B and factor V Arg506Gln (factor V Leiden). Haemophilia. 2000;6:631-634. https://doi.org/10.1046/j.1365-2516.2000.00431.x
  17. Negrier C, Vial J, Vinciguerra C, Berruyer M, Dechavanne M. Combined factor IX and protein C deficiency in a child: Thrombogenic effects of two factor IX concentrates. American Journal of Hematology. 1995;48:120-124. https://doi.org/10.1002/ajh.2830480210
  18. Nichols WS, Amano K, Cacheris PM, Figueiredo MS, Michaelides K, Schwaab R, et al. Moderation of hemophilia A phenotype by the factor V R506Q mutation. Blood. 1996;88(4):1183-1187.
  19. Price VE, Carcao M, Connolly B, Chait P, Daneman A, Temple M, et al. A prospective, longitudinal study of central venous catheter-related deep venous thrombosis in boys with hemophilia. J Thromb Haemost. 2004;2:737-742. https://doi.org/10.1111/j.1538-7836.2004.00653.x
  20. Journeycake JM, Quinn CT, Miller KL, Zajac JL, Buchanan GR, et al. Catheter-related deep venous thrombosis in children with hemophilia. Blood. 2001;98:1727-1731. https://doi.org/10.1182/blood.v98.6.1727
  21. Verhamme P, Tangelder M, Verhaeghe R, Ageno W, Glazer S, Prins M, et al. Single intravenous administration of TB-402 for the prophylaxis of venous thromboembolism after total knee replacement: a dose-escalating, randomized, controlled trial. J Thromb Haemost. 2011;9:664-671. https://doi.org/10.1111/j.1538-7836.2011.04221.x
  22. Sorensen B, Spahn D, Innerhofer P, Spannagl M, Rossaint R. Clinical review: Prothrombin complex concentrates: evaluation of safety and thrombogenicity. Critical Care. 2011;15:201. https://doi.org/10.1186/cc9311
  23. Köhler M. Thrombogenicity of prothrombin complex concentrates. Thrombosis Research. 1999;95:S13-S17. https://doi.org/10.1016/s0049-3848(99)00079-1
  24. Ehrlich HJ, Henzl MJ, Gomperts ED. Safety of factor VIII inhibitor bypass activity (FEIBA): 10-year compilation of thrombotic adverse events. Haemophilia. 2002;8:83-90. https://doi.org/10.1046/j.1365-2516.2002.00532.x
  25. Abshire T, Kenet G. Safety update on the use of recombinant factor VIIa and the treatment of congenital and acquired deficiency of factor VIII or IX with inhibitors. Haemophilia. 2008;14:898-902. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2008.01829.x
  26. Dalldorf F, Taylor R, Blatt P. Arteriosclerosis in severe hemophilia. A postmortem study. Arch Pathol Lab Med. 1981;105(12):652-654.
  27. Rosendaal F, Varekamp I, Smit C. Mortality and causes of death in Dutch haemophiliacs, 1973—86. British Journal of Haematology. 1989;71:71-76. https://doi.org/10.1111/j.1365-2141.1989.tb06277.x
  28. Pocoski J, Ma A, Kessler CM, Boklage S, Humphries TJ. Cardiovascular comorbidities are increased in US patients with haemophilia A: a retrospective database analysis. Haemophilia. 2014;20:472-478. https://doi.org/10.1111/hae.12339
  29. Sharathkumar AA, Soucie JM, Trawinski B, Greist A, Shapiro AD. Prevalence and risk factors of cardiovascular disease (CVD) events among patients with haemophilia: experience of a single haemophilia treatment centre in the United States (US). Haemophilia. 2011;17:597-604. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2010.02463.x
  30. Lim MY, Pruthi RK. Cardiovascular disease risk factors: prevalence and management in adult hemophilia patients. Blood Coagulation & Fibrinolysis. 2011;22:401-406. https://doi.org/10.1097/mbc.0b013e328345f582
  31. Butcher JH, Pasi RK. Fatal postoperative pulmonary embolism in mild haemophilia. Haemophilia. 2006;12:179-182. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2006.01183.x
  32. Taparia M, Cordingley FT, Leahy MF. Pulmonary embolism associated with tranexamic acid in severe acquired haemophilia. Eur J Haematol. 2002;68:307-309. https://doi.org/10.1034/j.1600-0609.2002.01607.x
  33. Zakarija A, Aledort L. How we treat: venous thromboembolism prevention in haemophilia patients undergoing major orthopaedic surgery. Haemophilia. 2009;15:1308-1310. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2009.02060.x
  34. Hermans C, Altisent C, Batorova A,Chambost H, De Moerloose P, Karafoulidou A. et al. Replacement therapy for invasive procedures in patients with haemophilia: literature review, European survey and recommendations. Haemophilia. 2009;15:639-658. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2008.01950.x
  35. Pradhan SM, Key NS, Boggio L, Pruthi R. Venous thrombosis prophylaxis in haemophilics undergoing major orthopaedic surgery: a survey of haemophilia treatment centres. Haemophilia. 2009;15:1337-1338. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2009.02084.x
  36. Krekeler S, Alesci S, Miesbach W. Untersuchung zum postoperativen Verlauf bei Patienten mit Hämophilie. Hämostasiologie. 2012;32:S45-S47.
  37. Perez Botero J, Spoon DB, Patnaik MS, Ashrani AA, Trousdale RT, Pruthi RK. Incidence of symptomatic venous thromboembolism in patients with hemophilia undergoing joint replacement surgery: a retrospective study. Thromb Res. 2015;135:109-113. https://doi.org/10.1016/j.thromres.2014.11.010
  38. Schutgens RE, Tuinenburg A, Roosendaal G, Guyomi SH, Mauser-Bunschoten EP. Treatment of ischaemic heart disease in haemophilia patients: an institutional guideline. Haemophilia. 2009;15:952-958. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2009.02020.x
  39. Brinkhous KM. Hemophilia. Bull. NY. Acad Med. 1954;30(5): 325-342.
  40. Cheung V, Hunter R, Ginks M, Schilling RJ, Earley MJ, Bowles L. Management of thromboembolic risk in persons with haemophilia and atrial fibrillation: is left atrial appendage occlusion the answer for those at high risk? Haemophilia. 2012;19:84-86. https://doi.org/10.1111/hae.12055

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2017

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».