Incomplete thrombotic microangiopathy as a variant of hemolytic-uremic syndrome


Cite item

Full Text

Abstract

The described case illustrates difficulties in diagnosing atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS) in incomplete thrombotic microangiopathy (TMA) in the absence of thrombocytopenia, one of the signs of the classic triad of aHUS, which has resulted in the delayed verification of its diagnosis and in progressive kidney injury. The paper discusses the need to carry out kidney biopsy and to include sHUS in both the presence of a complete set of symptoms of this disease and in the absence of one of them into a range of diagnostic search.

About the authors

N L Kozlovskaya

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России

Москва, Россия

N V Chebotareva

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России

Москва, Россия

A D Nikogosova

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России

Москва, Россия

K A Demyanova

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России

Москва, Россия

V A Varshavsky

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России

Москва, Россия

S V Roshchupkina

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России

Москва, Россия

References

  1. Ruggenenti P, Noris M, Remuzzi G. Trombotic mocroangiopathy, haemolytic uremic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura. Kidney Int. 2001;60:831-846.
  2. Noris M, Remuzzi G. Atypical haemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2009;361:1676-1687. doi: 10.1056/NEJMra0902814
  3. Kaplan BS, Meyers KE, Schulman SL. The pathogenesis and treatment of hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol. 1998;9(6):1126-1133. doi: 10.5582/irdr.2014.01001.
  4. Ariceta G, Besbas N, Johnson S, Karpman D, Landau D, Licht C, Loirat C, Pecoraro C, Taylor CM, Van de Kar N, Vandewalle J, Zimmerhackl LB. Guideline for the investigation and initial therapy of diarrhea-negative hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2009;24:687-696. doi: 10.1007/s00467-008-0964-1.
  5. Sellier-Leclerc AL, Fremeaux-Bacchi V, Dragon-Durey MA, Macher MA, Niaudet P, Guest G, Boudailliez B, Bouissou F, Deschenes G, Gie S, Tsimaratos M, Fischbach M, Morin D, Nivet H., Alberti C, Loirat C. Differential impact of complement mutations on clinical characteristics in atypical hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol. 2007;18(8):2392-2400. doi: 10.1681/ASN.2006080811.
  6. Fremeaux-Bacchi V, Fakhouri F, Garnier A, Bienaime F, Dragon-Durey MA, Ngo S. Genetics and outcome of atypical hemolytic uremic syndrome: a nationwide french series comparing children and adults. Clin JAm Soc Nephrol. 2013;8:554-562. doi: 10.2215/CJN.04760512.
  7. Veyradier A, Obert B, Houllier A, Meyer D, Girma JP. Specific von Willebrand factor — cleaving protease in thrombotic microangiopathies: a study of 111 cases. Blood. 2001;98(6):1765-1772. doi: 10.1182/blood.V98.6.1765.
  8. Fakhouri F, Roumenina L, Provot F, Sallee M, Caillard S, Couzi L, Essig M, Ribes D, Dragon-Durey MA, Bridoux F, Rondeau E, Frémeaux-Bacchi V. Pregnancy-associated hemolytic uremic syndrome revisited in the era of complement gene mutations. J Am Soc Nephrol. 2010;21:859-867. doi: 10.1681/ASN.2009070706.
  9. De Serres SA, Isenring P. Athrombocytopenic thrombotic microangiopathy, a condition that could be overlooked based on current diagnostic criteria. Nephrol Dial Transplant. 2009;24:1048-1050. doi: 10.1093/ndt/gfn687.
  10. Sallee M, Ismail K, Fakhouri F, Vacher-Coponat H, Moussi-Frances J, Fremaux-Bacchi V, Burtey S. Thrombocytopenia is not mandatory to diagnose haemolytic and uremic syndrome. BMC Nephrology. 2013;14(3):1471-2369. doi: 10.1186/1471-2369-14-3.
  11. Козловская Н.Л., Демьянова К.А., Кузнецов Д.В., Кучиева А.М., Боброва Л.А., Столяревич Е.С. «Субклиническая» тромботическая микроангиопатия при атипичном гемолитико-уремическом синдроме: единичный случай или закономерность? Нефрология и диализ. 2014;16(2):280-287.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2016 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».