Experience in investigating splenic red pulp lymphoma


Cite item

Full Text

Abstract

Aim. To generalize hematologists’ experience of the diagnosis and differential diagnosis of splenic red pulp lymphoma (SRPL). Materials and methods. Eighty-seven splenic biopsy specimens taken from patients with different B-cell lymphoproliferative diseases were examined in the Hematology Research Center in 2013—2014. The diagnosis of SRPL was based on the morphological, immunohistochemical, immunophenotypic, and molecular examinations of the splenic biopsy specimens, blood and bone marrow (BM) tests in 4 (4.6%) cases. Results. There was significant splenomegaly in all SRPL cases, lymphocytosis in 56 to 94% (leukocytes, 55 and 75·109/l in 2 cases), circulation of hairy lymphocytes with the phenotypes CD20+ (markedly), CD11c+/±, CD103+/± (weakly), LAIR-1+, CD25–, CD5–, CD10–, and CD23–, which did not contain tartate-resistant acid phosphatase, without BRAFV600E mutation, BM with insignificant lymphoid infiltration of CD20+, CD25–, Annexin 1–, and Cyclin D1–. The weight of the spleen averaged 3900 g (1450-9500 g); its tissue exhibited lymphoid infiltration of the red pulp with the phenotypes CD20+, DBA.44+, CD25–, Annexin1–, Cyclin D1–, CD103–, CD123–, CD27–, focal СD11c±, and TRAP±. Four patients (2 after splenectomy (SE) and 2 after SE and chemotherapy with cladribine and rituximab) are being followed up in remission. Conclusion. SRPL is a rare disease that should be presumed to be in significant splenomegaly and lymphocytosis with hairy lymphocytes, which have only some markers for classical hairy cell leukemia (HCL), in minor BM lesion. SE is the standard for diagnosis and treatment. The differential diagnosis of SRPL with HCL has clear criteria and that with HCL-v is undetected.

About the authors

L S Al-radi

«Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

T N Moiseeva

«Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

H L Julhakyan

«Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

K I Ntanishyan

«Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

A M Kovrigina

«Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

S M Glebova

«Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

S A Lugovskaya

«Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России

Москва, Россия

V N Dvirnyk

«Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

A N Khvastunova

«ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России

Москва, Россия

I A Yakutik

«Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

V G Savchenko

«Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

References

  1. Traverse-Glehen A, Baseggio L, Salles G, Felman P, Berger F. Splenic marginal zone B-cell lymphoma: a distinct clinicopathological and molecular entity. Recent advances in ontogeny and classification. Curr Opin Oncol. 2011;23(5):441-448. doi: 10.1097/CCO.0b013e328349ab8d.
  2. Chacon JI, Mollejo M, Munoz E, Algara P, Mateo M, Lopez L, Andrade J, Carbonero IG, Martinez B, Piris MA, Cruz MA. Splenic marginal zone lymphoma: clinical characteristics and prognostic factors in a series of 60 patients. Blood. 2002;100: 1648-1654. doi:http://dx.doi.org/.
  3. Berger F, Felman P, Thieblemont C, Pradier T, Baseggio L, Bryon PA, Salles G, Callet-Bauchu E and Coiffier B. Non-MALT marginal zone B-cell lymphomas: a description of clinical presentation and outcome in 124 patients. Blood. 2000;95:1950-1956. doi:http://dx.doi.org/.
  4. Franco V, Florena AM, Lannitto E. Splenic marginal zone lymphoma. Blood 101: 2464-2472, 2003. Oscier D, Owen R and Johnson S: Splenic marginal zone lymphoma. Blood Rev. 2005;19:39-51. doi: 10.1182/blood-2002-07-2216.
  5. Arcaini L, Lazzarino M, Colombo N, Burcheri S, Boveri E, Pauli M, Morra E, Gambacorta M, Cortelazzo S, Tucci A, Ungari M, Ambrosetti A, Menestrina F, Orsucci L, Novero D, Pulsoni A, Frezzato M, Gaidano G, Vallisa D, Minardi V, Tripodo C, Callea V, Baldini L, Merli F, Federico M, Franco V. Iannitto E: Splenic marginal zone lymphoma: a prognostic model for clinical use. Blood. 2006;107: 4643-4649. doi: 10.1182/blood-2005-11-4659.
  6. Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, Flandrin G, Galton DA, Gralnick HR, Sultan C. Proposals for the classification of chronic (mature) B and T lymphoid leukaemias. French-American-British (FAB) Cooperative Group. J Clin Pathol. 1989;42(6):567-584. doi: 10.1136/jcp.42.6.567.
  7. Mollejo M, Algara P, Mateo MS, Sanchez-Beato M, Lloret E, Medina MT, Piris MA. Splenic small B-cell lymphoma with predominant red pulp involvement: a diffuse variant of splenic marginal zone lymphoma? Histopathology. 2002;40(1):22-30. doi: 10.1046/j.1365-2559.2002.01314.x.
  8. Traverse-Glehen A, Baseggio L, Bauchu EC, Morel D, Gazzo S, Ffrench M, Verney A, Rolland D, Thieblemont C, Magaud JP, Salles G, Coiffier B, Berger F, Felman P. Splenic red pulp lymphoma with numerous basophilic villous lymphocytes: a distinct clinicopathologic and molecular entity? Blood. 2008;111(4):2253-2260. doi: 10.1182/blood-2007-07-098848.
  9. Swerdlow SH. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 4th ed. IARC Lyon, France; 2008.
  10. Traverse-Glehen A, Baseggio L, Callet-Bauchu E, Ffrench M, Coiffier B, Salles G, Felman P, Berger F. Hairy cell leukaemia-variant and splenic red pulp lymphoma: a single entity? Br J Haematol. 2010;150(1):113-116. doi: 10.1111/j.1365-2141.2010.08153.x.
  11. Kanellis G, Mollejo M, Montes-Moreno S, Rodriguez-Pinilla SM, Cigudosa JC, Algara P, Montalban C, Matutes E, Wotherspoon A, Piris MA. Splenic diffuse red pulp small B-cell lymphoma: revision of a series of cases reveals characteristic clinico-pathological features. Haematologica. 95(7):1122-1129,2010. doi: 10.3324/haematol.2009.013714.
  12. Traverse-Glehen A, Baseggio L, Salles G, Coiffier B, Felman P, Berger F. Splenic diffuse red pulp small-B cell lymphoma: toward the emergence of a new lymphoma entity. Discov Med. 2012(71):253-265.
  13. Аль-Ради Л.С., Пивник А.В., Зыбунова Е.Е., Моисеева Т.Н., Бердышева И.А., Конева Е.А., Дубницкая М.Г. Волосатоклеточный лейкоз у пожилых: клиника, диагностика, лечение аналогом пурина 2-CdA. Клиническая геронтология. 2004;5:7-13.
  14. Ponzoni M, Kanellis G, Pouliou E et al. Bone marrow histopathology in the diagnostic evaluation of splenic marginal-zone and splenic diffuse red pulp small B-cell lymphoma. A reliable substitute for spleen histopathology? Am J Surg Pathol. 2012; 36:1609-1618. doi: 10.1097/PAS.0b013e318271243d.
  15. Mendes L, Attygalle A, Matutes E, Wotherspoon A. Annexin A1 expression in a splenic diffuse red pulp small B-cell lymphoma: report of the first case. Histopathology. 2013;63:591-593. doi: 10.1111/his.12179.
  16. Baseggio L, Traverse-Glehen A, Callet-Bauchu E, Morel D, Magaud JP, Berger F, Salles G, Felman P. Relevance of a scoring system including CD11c expression in the identification of splenic diffuse red pulp small B-cell lymphoma (SRPL). Hematol Oncol. 2011;29(1):47-51. doi: 10.1002/hon.957.
  17. Джулакян У.Л., Гриншпун Л.Д. Селезеночная лимфома из клеток маргинальной зоны (лимфомоцитома селезенки) у пожилых пациентов: клиника, диагностика, лечение. В сборнике: Гериатрическая гематология. Заболевания системы крови в старших возрастных группах. Под ред. Гриншпун Л.Д., Пивника А.В. М.; 2012.
  18. Tiacci E, Trifonov V, Schiavoni G, Holmes A, Kern W, Paola MM, Pucciarini Al, Bigerna B, Pacini R, Wells VA., Sportoletti P, Pettirossi V, Mannucci R, Elliott O, Liso A, Ambrosetti A, Pulsoni A, Forconi F, Trentin L, Semenzato G, Inghirami G, Capponi Monia, Di Raimondo F, Patti C, Arcaini L, Musto P, Pileri S, Haferlach C, Schnittger S, Pizzolo G, Foà R, Farinelli L, Haferlach T, Pasqualucci L, Rabadan R, Falini B. BRAF Mutations in Hairy-Cell Leukemia. N Engl J Med. 2011;364:2305-2315. doi: 10.1056/NEJMoa1014209.
  19. Raess PW, Mintzer D, Husson M, Nakashima MO, Morrissette JJD, Daber R, Bagg A. BRAFV600E is also seen in unclassifiable splenic В-cell lymphoma/leukemia, a potential mimic of hairy cell leukemia. Blood. 2013;122:3084-3085. doi: 10.1182/blood-2013-07-513523.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML

Copyright (c) 2016 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».