Sclerodegenerative aortic valve lesions and hereditary connective tissue disorders


Cite item

Full Text

Abstract

AIM: To estimate the role of different dysplastic syndromes and phenotypes in the development of sclerodegenerative lesions and calcific stenosis of the aortic valve (AV)/MATERIAL AND METHODS: One hundred and fifty patients (82 men and 68 women) aged 42 to 83 years were examined. A study group consisted of 89 patients (mean age 60.7±8.9 years) with clinical and echocardiographic signs of sclerodegenerative AV lesions (SDAVL). A control group included 61 patients (mean age 61.3±7.6 years) who had no clinical, physical, or echocardiographic signs of SDAVL. Twenty-five patients with critical calcific aortic stenosis (CAS) underwent histological examination of removed aortic semilunar valves after prosthetic AV replacement/RESULTS: Persons with a Marfanoid habitus (18%) and mitral valve prolapse (10.7%) are most common in older age groups. An association has been found between the bone signs of dysmorphogenesis and the development of SDAVL and CAS. onclusion. Three or more signs of bone dysmorphogenesis and the Marfanoid habitus should be viewed as a predictor of SDAVL.

About the authors

É V Zemtsovskiĭ

ФГУ "Федеральный Центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова" Росмедтехнологий, Санкт-Петербург

N N Parfenova

ГОУ ВПО "Санкт-Петербургская педиатрическая медицинская академия"

S I Khasanova

ГОУ ВПО "Санкт-Петербургская педиатрическая медицинская академия"

L B Mitrofanova

ФГУ "Федеральный Центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова" Росмедтехнологий, Санкт-Петербург

References

  1. Boudoulas H. Etiology of Valvular Heart Disease in the 21 Century. Hellinic. J Cardiol 2002; 43: 183-188.
  2. Наследственные нарушения соединительной ткани (Российские рекомендации). Кардиоваск тер и проф 2009; 5: 1-24.
  3. Земцовский Э.В., Лобанов М.Ю., Давтян К.У. Диспластические синдромы и фенотипы как предикторы пароксизмов фибрилляции предсердий у пациентов со стабильным течением ишемической болезни сердца. Вестн аритмол 2009; 56: 14-19.
  4. Земцовский Э.В., Реева С.В., Тимофеев Е.В. и др. О частоте нарушений ритма сердца и показателях его вариабельности у лиц с марфаноидной внешностью. Вестн аритмол 2010; 59: 47-52.
  5. Земцовский Э.В. Диспластические фенотипы. Диспластическое сердце. Аналитический обзор. СПб: Ольга 2007; 80.
  6. Bonow R.O., Carabello B.A., Chatterie K. et al. ACC/AHA 2006 Guidelines for the Managements of Patients With Valvular Heart Disease. Circulation 2006; 1: 17-27.
  7. Baumgartner H., Hung J., Bermejo J. et al. Ehocardiographic assessment of valve stenosis EAE/ASE recommendations for clinical practice. Eur J Echocardiogr 2009; 10: 1-25.
  8. Freed L.A., Benjamin E.J., Levy D. et al. Mitral valve prolapse in the general population: the benign nature of echocardiographic features in the Framingham Heart Studу. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 1298-1304.
  9. Loeys B.L., Dietz H.C., Braverman A.C. et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet 2010; 47: 476-485.
  10. Yamamoto T., Noble N.A., Miller D.I. et al. Sustained expression of TGF-1 underlies development of progressive kidney fibrosis. Kidney Int 1994; 45: 916-927.
  11. Митрофанова Л.Б., Карев В.Е., Шляхто Е.В., Ковальский Г.Б. Мезенхимальная дисплазия клапанов сердца, кистозный медианекроз аорты и герпетическая инфекция. Арх пат 2005; 5: 20-22.

Copyright (c) 2013 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies