Diffuse large B-cell lymphoma with primary involvement of mediastinal lymph nodes: diagnosis and treatment


Cite item

Full Text

Abstract

Aim. To diagnose diffuse large B-cell lymphosarcoma (DLBCLS) with primary involvement of the mediastinal lymph nodes (LN) and to evaluate the efficiency of aggressive polychemotherapy (PCT).
Subjects and methods. The study included 15 patients (6 men and 9 women aged 18 to 70 years; median 38 years) followed up at the Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences, in 2004 to 2009. Three and 12 patients had Stages II and IIE DLBCLS, respectively. B symptoms were found in 14 (93.4%) patients. Increased lactate dehydrogenase (LDH) concentrations were detectable in 14 (93.4%) patients; tumors of 10 cm or more (bulky disease) were seen in 11 (73.3%). Enlarged cervical, supraclavicular, and axillary lymph nodes were found in 9 (60%) patients; lung involvement via extension in 9 (60%), and invasion into the pericardium in 5 (33.3%) and soft tissues of the anterior thoracic wall in (13.3%). There were no signs of involvement of extranodal organs at the moment of diagnosis. All the 15 patients received PCT according to the modified NHL-BFM-90 program: 4 to 6 courses depending on the response to the therapy; 10 (66.6%) and 5 (33.3%) patients had 4 and 6 courses, respectively; for consolidating purpose, 11 (78.5%) patients were prescribed radiotherapy applied to the mediastinum in a cumulative dose of 36 Gy due to the fact that they had a residual mass.
Results. Thirteen (86.6%) patients achieved a complete remission (CR). Primary PCT resistance was confirmed in one case. Another patient was stated to have near-complete remission. No recurrences were notified during the follow-up. The mean CR duration was 24.5 (range 2-49) months.
Conclusion. DLBCLS with primary LN involvement is an individual nosological entity to be differentiated from primary mediastinal large B-cell lymphosarcoma. In most cases, DLBCLS shows signs of a poor prognosis, which makes it necessary to perform aggressive PCT.

About the authors

Ya K Mangasarova

Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences

Email: v.k.jana@mail.ru
Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences

A U Magomedova

Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences

Email: maminat@mail.ru
Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences

S K Kravchenko

Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences

Email: krav@blood.ru
Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences

E E Zvonkov

Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences

Email: zvonkov@blood.ru
Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences

A M Kremenetskaya

Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences

Email: mtkalexandra@gmail.com
Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences

V I Vorobyev

Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences

Email: morela@mail.ru
Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences

D S Maryin

Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences

Email: dmdoc@mail.ru
Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences

A V Gubkin

Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences

Email: gubkin@blood.ru
Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences

N I Skidan

Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences

Email: nskidan@rabmler.ru
Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences

I B Kaplanskaya

Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences

Email: irinak@blood.ru
Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences

I A Vorobyev

Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences

Email: ivorobjev@mail.ru
Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences

R S Samoilova

Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences

Email: tb@blood.ru
Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences

A I Vorobyev

Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences

Email: director@blood.ru
Hematology Research Center, Russian Academy of Medical Sciences

References

  1. Swerdlow S. H., Campo E. et al. Diffuse large B-cell lymphoma, not otherwise specified. In: WHO classification of hematopoetic and lymphoid tissues. Lyon; 2008. 233-237.
  2. Isaacson P. G., Norton A., Addis B. The human thymus contains a novel population of B-lymphocytes. Lancet 1987; 2: 1488-1491.
  3. Bertran H. C., Check I. J., Milano M. A. Immunophenotyping large B-cell lymphomas flow cytometric pitfalls and pathologic correlation. Am. J. Clin. Pathol. 2001; 116: 191-203.
  4. Loddeenkemper C., Anagnostopoulos I., Hummel M. et al. Differential Emu enhancer activity expression of BOB.1/OBF.1, Oct2, PU.1, and immunoglobulin in reactive B-cell populations, B-cell non-Hodgkin lymphomas, and Hodgkin lymphomas. J. Pathol. 2004: 202; 60-69.
  5. Winter J. N., Weller E. A., Horning S. J. et al. Prognostic significance of bcl-6 protein expression in DLBCL treated with CHOP or R-CHOP: prospective correlative study. Blood. 2006; 107 (11): 4207-4213.
  6. Barrans S., Evans P., Connor S. et al. The t(14;18) is associated with germinal center-derived diffuse B-cell lymphoma and is a strong predictor. Clin. Cancer Res. 2003; 9: 2133-2139.
  7. Ковригина А. М., Пробатова Н. А. Лимфома Ходжкина и крупноклеточные лимфомы. М.: МИА; 2007. 108-124.
  8. Leithauser F., Bauerle M., Huynh M. Q. et al. Isotype-switched immunoglobulin genes with a high load of somatic hypermutation and lasc of ongoing mutation activity are prelevant in mediastinal B-cell lymphoma. Blood 2001; 98: 2762-2770.
  9. Copie- Bergman C., Gaulard P., Maouche-Chrétien L. et al. The MAL gene is expressed in primary mediastinal large B-cell lymphoma. Blood 1999; 94: 3567-3575.
  10. Barans S., Connor S., Evans P. et al. Rearrangement of the BCL-6 locus at 3q27 is an independent poor prognostic factor in nodal diffuse large B-cell lymphoma. Br. J. Haematol. 2002; 117: 322-332.
  11. Магомедова А. У. Диффузная В-крупноклеточная лимфосаркома лимфоидных органов: клинические формы, лечение. Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. М.; 2008.
  12. Bentz M., Barth T., Bruderlein S. et al. Gain of chromosome arm 9p is characteristic of primary mediastinal B-cell lymphoma (MBL): Comprehensive molecular cytogenetic analysis and presentation of a novel MBL cell line. Genes, Chromos. Cancer 2001; 30: 393-401.
  13. Feugier P., Van Hoof A., Sebban S. et al. Long-term results of the R-CHOP study in the treatment of elderly patients with diffuse Large B-cell lymphoma: A Study by the Groupe d'Etude des Lymphomes de l'Adulte. J. Clin. Oncol. 2005; 23: 4117-4126.
  14. Поддубная В. И., Османов Д. Ш., Бабичева Л. Г. и др. Сравнительная характеристика эффективности схем СНОР и Мабтера + СНОР (R-CHOP) в лечении больных диффузной крупноклеточной В-клеточной неходжкинской лимфомой. Соврем. онкол. 2004; 6: 39-41.
  15. Звонков Е. Е., Кременецкая А. М., Кравченко С. К. и др. Эффективность консервативной терапии лимфосаркомы желудка. Тер. арх. 2008; 7: 18-26.
  16. Магомедова А. У., Кравченко С. К., Кременецкая А. М. и др. Модифицированная программа NHL-BFM-90 в лечении больных диффузной В-крупноклеточной лимфосаркомой. Тер. арх. 2006; 10: 44-47.
  17. Барях Е. А., Звонков Е. Е., Кременецкая А. М. и др. Лечение беркиттоподобной лимфомы взрослых. Тер. арх. 2005; 8: 53-57.
  18. Магомедова А. У., Кравченко С. К., Кременецкая А. М. Диффузная В-крупноклеточная лимфосаркома. Диагностические критерии, алгоритм обследования и основные программы лечения. Пробл. гематол. 2004; 2: 26-28.
  19. Zinzani P. L., Martelli M., Bertini M. et al. Induction chemotherapy strategies for primary mediastinal large B-cell lymphoma with sclerosis: a retrospective multinational study on 426 previously untreated patients. Haematologica 2002; 87: 1258- 1264.
  20. Cheson B. D., Pfistner B., Juweid M. E. et al. Revised response criteria for malignant lymphoma. J. Clin. Oncol. 2007; 25 (5): 579-586.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2010 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».