Survival and prognostic factors of death risk in antiphospholipid syndrome: results of 8-year follow-up


Cite item

Full Text

Abstract

Aim. To evaluate survival and mortality in antiphospholipid syndrome (APS) as well as prognostic factors of APS deterioration.
Material and methods. We retrospectively studied 248 case histories of patients admitted to the Institute of Rheumatology for 8 years. Primary APS was diagnosed in 35 patients, SLE+APS (according to criteria of ACR, 1982) - in 122 patients and SLE without APS - in 91 patients. Mean age was 31.2 ± 15.0 years (range from 14 to 63), median length of follow-up from the time of diagnosis was 11.9 ± 5.4 years. During 8 year period all the patients annually and the latest 5 years at least twice a year were examined for the presence oflgG and IgM-anticardiolipin antibodies (aCL) and lupus anticoagulant (LA). Thrombotic events were verified with special techniques.
Results. Thirty-eight patients (15%) died during the follow-up period. Mean age of the deceased was 35.4 ± 12.2 years (range 21-52 years) and the disease duration 8.6 ± 8.2 years (range 0.6-20), the median length of the survival from the time of the diagnosis was 6.2 ± 4.3 years. The 8-year survival for SLE patients without APS was 98%, for those with SLE+APS - 75% and for patients with primary APS - 83%. The presence of APS in SLE patients was significantly associated with high mortality (X2 - 12.3, freedom = 4, p = 0.006). Cox regression analysis revealed that the activity of the disease at onset, arterial thrombosis, especially recurrent, thrombocytopenia, valvular disease of the heart, capillaritis, digital necrosis and nephritis were independent risk factors for mortality (p < 0.05). Conclusion. Thus, long-term follow-up is necessary for patients with antiphospholipid antibodies especially with APS which lowers survival of SLE patients. Such patients need early corrective therapy to prevent thrombotic events.

About the authors

T M Reshetnyak

ГУ Институт ревматологии РАМН

Москва; ГУ Институт ревматологии РАМН

Z S Alekberova

ГУ Институт ревматологии РАМН

Москва; ГУ Институт ревматологии РАМН

G P Kotelnikova

ГУ Институт ревматологии РАМН

Москва; ГУ Институт ревматологии РАМН

E N Alexandrova

ГУ Институт ревматологии РАМН

Москва; ГУ Институт ревматологии РАМН

E S Mack

ГУ Институт ревматологии РАМН

Москва; ГУ Институт ревматологии РАМН

S G Radenska-Lopovok

ГУ Институт ревматологии РАМН

Москва; ГУ Институт ревматологии РАМН

L A Kalashnikova

ГУ Институт ревматологии РАМН

Москва; ГУ Институт ревматологии РАМН

V A Nasonova

ГУ Институт ревматологии РАМН

Москва; ГУ Институт ревматологии РАМН

References

  1. Hughes G. R. V., Harris E. N., Gharavi A. E. The anticardiolipin syndrome. J. Rheumatol. 1986; 13: 486-489.
  2. Asherson R. A., Khamashta M. A., Ordi-Ros J. et al. The "primary" antiphospholipid syndrome: major clinical and serological features. Medicine (Baltimore) 1989; 68: 366-374.
  3. Asherson R. A., Khamashta M. A., Gill A. et al. Cerebrovascular disease and antisphospholipid syndrome in systemic lupus erythematosus? Lupus-like disease, and the primary antiphospholipid syndrome. Am. J. Med. 1989; 86: 391-399.
  4. Tan E. M., Cohen A. S., Fries J. F. et al. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthr. and Rheum. 1982; 25: 1271-1277.
  5. Александрова Е. Н., Насонов Е. Л., Ковалев В. Ю. Количественный иммуноферментный метод определения антител к кардиолипину в сыворотке крови. Клин, ревматол. 1995. 4: 35-39.
  6. Brandt J. Т., Triplett D. A., Alving В., Scharrer I. Criteria for the diagnosis of lupus anticoagulants: an update. Thromb. Haemost. 1995; 74: 1185-1190.
  7. Баркаган З. С., Момот А. П. Основы диагностики нарушений гемостаза. М.: Ньюдиамед-АО: 1999. 215.
  8. Merrel M., Shulman L. E. Determinatuon of prognosis in chronic disease, illustrated by systemic lupus erythematosus. J. Chronic. Dis. 1955; 1: 12-32.
  9. Urowitz M. В., Gladman D. D. How to improve morbidity and mortality in systemic erythematosus. Rheumatology 2000; 39: 238-244.
  10. Alarcon-Segovia D., Perez-Ruiz A., Vila A. R. Long-term prognosis of antiphospholipid syndrome in patients with systemic lupus erythematosus. J. Autoimmunity 2000; 15: 157-163.
  11. Asherson R. A., Cervera R., Piette J. С. et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome. Clinical and laboratory features of 50 patients. Medicie (Baltimore) 1998; 77: 195-207.
  12. Rosove M. H., Brewer P. M. Antiphospholipid thrombosis: clinical course after the first thrombotic events in 70 patients. Ann. Intern. Med 1992; 117: 303-308.
  13. Asherson R. A. The catastrofic antiphospholipid syndrome. J. Rheumatol. 1992; 19: 508-512.
  14. Harris E. I., Bos K. An acute disseminated coagulopathy-vasculopathy associated with the antiphospholipid syndrome. Arch. Intern. Med. 1991; 151: 231-233.
  15. Иванова М. М. Патогенетическая терапия, реабилитация и прогноз больных системной красной волчанкой с преимущественным поражением почек: Дис. ... д-ра мед. наук. М.: 1985.
  16. Лучихина Е. М., Иванова М. М., Каратеев Д. Е., Соловьев С. К. Структура летальных исходов при СКВ по данным Института ревматологии РАМН. Рос. ревматол. 1998; 3:
  17. Тареева И. Е. Лечение волчаночного нефрита. 1ер. арх. 1980; 4: 50-54.
  18. Grander К. A., Farquharson R. G. Obstetric outcome in antiphospholipid syndrome. Lupus 1997; 6: 509-513.
  19. Pistiner M., Wallace D. J., Nessim S. et al. Lupus erythematosus in the 1980: A survery of 570 patients. Semin. Arthr. Rheum. 1991; 21: 55-64.
  20. Reveille J. D., Bartolmci A., Alarcon G. S. Prognosis in systemic lupus erythematosus. Negative impact of increasig age at onset, black race, and thrombocytopenia, as well as causes of death. Arthr. and Rheum. 1990; 33: 37-48.
  21. Seleznik M. J., Fries J. F. Variables associated with decresed survival in systemic lupus erythematosus. Semin Arthr. Rheum. 1991; 21: 73-80.
  22. Swaak A. J. C., Nossent J. C., Brobsweld W. et al. Systemic lupus erythematosus. 1. Outcome and survival: Dutch experince with 110 patients studied prospectively. Ann. Rheum. Dis. 1989; 48: 447-454.
  23. Drencard C., Villa A. R., Alarcon-Segovia D., Perez-Vazquez M. E. Influence of the antiphospholipid syndrome in the survival of patients with systemic lupus erythematosus. J. Rheumatol. 1994; 21: 1067-1072.
  24. Perez-Vazquez M. E., Villa A. R., Drenkard С. et al. Influence of disease duration, continued follow up, and further antiphospholipid testing on the frequency and classification category' of antiphospholipid syndrome in cohort of patients with systemic lupus erythematosus. Ibid. 1993; 20: 437-442.
  25. Devinsky О., РеШо С. К, Alonso D. R. Clinical and serological findings in systemic lupus erythematosus: the role of vasculitis, heart emboli, and therombotic thrombocytopenic purpura. Ann. Neurol. 1988; 23: 380-384.
  26. Asherson R. A. The catastrophic antiphospholipid syndrome. (Editorial). J. Rheumatol. 1992; 19: 508-512.
  27. Dixit R., Kriey A. M., Atkinson J. P. Thrombotic thrombocytopenic purpura developing during pregnancy in C2-deficient patient with a histore of systemic lupus erythematosus. Arthr. and Rheum. 1985; 28: 341-344.
  28. Hess D. C., Sethi K, Award E. Thrombotic thrombocytopenic purpura in systemic lupus erythematosus and antiphospholipid antibodies: effective treatment with plasma exchanged immunosupression. J. Rheumatol. 1992; 19: 1474-1478.
  29. Shah N. M., Khamashta M. A., Atsumi Т., Hughes G. R. V. Outcome of patients with anticardiolipin antibodes: a 10 year follow-up of 52 patients. Lupus 1998; 7: 3-6.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2003 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».