Метахронное развитие лимфомы Ходжкина и нодальной лимфомы маргинальной зоны у пациентки с синдромом Шегрена: клинический случай

По данным различных популяционных исследований, лимфопролиферативные заболевания в группе людей с аутоиммунной патологией развиваются в 2–10 раз чаще по сравнению с показателем в общей популяции. Вероятность развития лимфомы у пациентов с болезнью/синдромом Шегрена в 10–44 раза выше, чем в популяции, что вызвано в первую очередь хронической стимуляцией В-клеток аутоантигенами, вырабатываемыми экзокринными железами и другими органами. Однако четкие рекомендации по терапевтической тактике ведения таких пациентов не опубликованы.

Описан уникальный клинический случай метахронного возникновения лимфомы Ходжкина и нодальной лимфомы маргинальной зоны у пациентки с синдромом Шегрена. Детально описан процесс диагностического поиска (приведены описания гистологического и иммуногистохимического исследований, лучевых методов обследования) и методов лечения. Основную сложность в лечении представляли чередующееся рецидивирующее течение лимфопролиферативного заболевания на фоне иммунологической дисрегуляции и усугубляющаяся при применении ингибиторов контрольных точек аутоагрессия, в частности иммунное повреждение печени. В статье разобрана взаимосвязь аутоиммунной патологии и лимфопролиферативных заболеваний, подняты вопросы о первичности патологических процессов, а также о формировании оптимального диагностического и терапевтического подходов у такой категории пациентов.