Регистр пациентов с аутоиммунными заболеваниями печени в Санкт-Петербурге: клинико-эпидемиологические данные
- Авторы: Бакулин И.Г.1, Бурлакова С.А.1, Сказываева Е.В.1, Скалинская М.И.1
-
Учреждения:
- Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова
- Выпуск: Том 16, № 2 (2024)
- Страницы: 61-72
- Раздел: Оригинальные исследования
- URL: https://journals.rcsi.science/vszgmu/article/view/262694
- DOI: https://doi.org/10.17816/mechnikov627505
- ID: 262694
Цитировать
Аннотация
Обоснование. Проблема аутоиммунных заболеваний печени, включая аутоиммунный гепатит, первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит и их перекрестные синдромы актуальна для современной медицины. Это связано с ростом как заболеваемости, так и распространенности данных нозологий в разных регионах мира. Отсутствие установленного этиологического фактора, длительное бессимптомное или малосимптомное течение, отсутствие патогномоничной клинической картины, несовершенные критерии диагностики и недостаточная информированность врачей ведут к поздней диагностике аутоиммунных заболеваний печени и, соответственно, несвоевременному началу лечения, что нередко снижает его эффективность, влияя на дальнейший прогноз и выживаемость пациентов. Такие больные нуждаются в длительной, нередко пожизненной терапии и диспансерном наблюдении. Эпидемиологические регистры, в том числе и регистры аутоиммунных заболеваний печени, включающие различные нозологии, образуют важную базу данных о частоте, особенностях клинической картины, характере развития и течения заболевания, вариантах терапии и ответе на нее, наличии внепеченочных проявлений, а также позволяют анализировать все данные в динамике.
Цель исследования — проанализировать сведения о различных нозологиях аутоиммунных заболеваний печени, демографических показателях, клинической симптоматике, сроках между появлением первых симптомов и верификацией диагноза, характере внепеченочных проявлений.
Материалы и методы. В статье представлены данные регистра аутоиммунных заболеваний печени Северо-Западного центра гепатологии (Северо-Западного регистра аутоиммунных заболеваний печени) СЗГМУ им. И.И. Мечникова.
Результаты. Получены данные о нозологической структуре, демографических особенностях, сроках верификации диагноза, клинических симптомах и внепеченочных проявлениях аутоиммунных заболеваний печени.
Заключение. Создание регистров аутоиммунных заболеваний печени, включающих максимальный объем информации о пациентах с данными заболеваниями, поможет оценить эффективность используемых методов обследования и лечения, а также факторы, влияющие на течение и прогноз заболевания. Анализ полученных данных позволит разработать скрининговые программы, алгоритмы диагностики и дифференциальной диагностики аутоиммунных заболеваний печени, что, в свою очередь, облегчит и ускорит диагностический процесс, даст возможность начать терапию на более ранних сроках и соответственно улучшить дальнейший прогноз и выживаемость пациентов.
Полный текст
Открыть статью на сайте журналаОб авторах
Игорь Геннадьевич Бакулин
Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова
Email: igbakulin@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-6151-2021
SPIN-код: 5283-2032
д-р мед. наук, профессор
Россия, Санкт-ПетербургСветлана Александровна Бурлакова
Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова
Email: burlakova20012010@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-6659-2622
SPIN-код: 3550-3719
Россия, Санкт-Петербург
Екатерина Васильевна Сказываева
Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова
Email: skazyvaeva@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-8563-6870
SPIN-код: 5882-1152
канд. мед. наук, доцент
Россия, Санкт-ПетербургМария Игоревна Скалинская
Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова
Автор, ответственный за переписку.
Email: mskalinskaya@yahoo.com
ORCID iD: 0000-0003-0769-8176
SPIN-код: 2596-5555
канд. мед. наук, доцент
Россия, Санкт-ПетербургСписок литературы
- Galoosian A., Hanlon C., Zhang J., et al. Clinical updates in primary biliary cholangitis: Trends, epidemiology, diagnostics, and new therapeutic approaches // J Clin Transl Hepatol. 2020. Vol. 8, N. 1. P. 49–60. doi: 10.14218/JCTH.2019.00049
- Sarcognato S., Sacchi D., Grillo F., et al. Autoimmune biliary diseases: primary biliary cholangitis and primary sclerosing cholangitis // Pathologica. 2021. Vol. 113, N. 3. P. 170–184. doi: 10.32074/1591-951X-245
- European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis // J Hepatol. 2017. Vol. 67, N. 1. P. 145–172. doi: 10.1016/j.jhep.2017.03.022
- Sucher E., Sucher R., Gradistanac T., et al. Autoimmune hepatitis-immunologically triggered liver pathogenesis-diagnostic and therapeutic strategies // J Immunol Res. 2019. Vol. 2019. P. 9437043. doi: 10.1155/2019/9437043
- Mack C.L., Adams D., Assis D.N., et al. Diagnosis and management of autoimmune hepatitis in adults and children: 2019 Practice Guidance and Guidelines from the American Association for the Study of Liver Diseases // Hepatology. 2020. Vol. 72, N. 2. P. 671–722. doi: 10.1002/hep.31065
- Molodecky N.A., Kareemi H., Parab R., et al. Incidence of primary sclerosing cholangitis: a systematic review and meta-analysis // Hepatology. 2011. Vol. 53, N. 5. P. 1590–1599. doi: 10.1002/hep.24247
- European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines on sclerosing cholangitis // J Hepatol. 2022. Vol. 77, N. 3. P. 761–806. doi: 10.1016/j.jhep.2022.05.011 Erratum in: J Hepatol. 2023. Vol. 79, N. 5. P. 1339. doi: 10.1016/j.jhep.2023.09.005
- Lu M., Li J., Haller I.V., et al. Factors associated with prevalence and treatment of primary biliary cholangitis in United States Health Systems // Clin Gastroenterol Hepatol. 2018. Vol. 16, N. 8. P. 1333–1341.e6. doi: 10.1016/j.cgh.2017.10.018
- Jepsen P., Grønbæk L., Vilstrup H. Worldwide incidence of autoimmune liver disease // Dig Dis. 2015. Vol. 33 Suppl 2. P. 2–12. doi: 10.1159/000440705
- Grønbæk L., Vilstrup H., Jepsen P. Autoimmune hepatitis in Denmark: incidence, prevalence, prognosis, and causes of death. A nationwide registry-based cohort study // J Hepatol. 2014. Vol. 60, N. 3. P. 612–617. doi: 10.1016/j.jhep.2013.10.020
- Wang Q.X., Yan L., Ma X. Autoimmune hepatitis in the Asia-Pacific Area // J Clin Transl Hepatol. 2018. Vol. 6, N. 1. P. 48–56. doi: 10.14218/JCTH.2017.00032
- Tanaka A., Mori M., Matsumoto K., et al. Increase trend in the prevalence and male-to-female ratio of primary biliary cholangitis, autoimmune hepatitis, and primary sclerosing cholangitis in Japan // Hepatol Res. 2019. Vol. 49, N. 8. P. 881–889. doi: 10.1111/hepr.13342
- Benson K., Hartz A.J. A comparison of observational studies and randomized, controlled trials // N Engl J Med. 2000. Vol. 342, N. 25. P. 1878–1886. doi: 10.1056/NEJM200006223422506
- Oliveira R.C., Rodrigues S., Santo J.E. Hepatologia Em Rede. A Portuguese Association for the Study of the Liver (APEF) Initiative for the Improvement of Research in Liver Disease in Portugal // GE Port J Gastroenterol. 2023. Vol. 30, N. 6. P. 474–476. doi: 10.1159/000531270
- Jeong S.H. Current epidemiology and clinical characteristics of autoimmune liver diseases in South Korea // Clin Mol Hepatol. 2018. Vol. 24, N. 1. P. 10–19. doi: 10.3350/cmh.2017.0066
- Ludz C., Stirnimann G., Semela D., et al. Epidemiology, clinical features and management of autoimmune hepatitis in Switzerland: a retrospective and prospective cohort study // Swiss Med Wkly. 2023. Vol. 153. P. 40102. doi: 10.57187/smw.2023.40102
- Cortez-Pinto H., Liberal R., Lopes S., et al. Predictors for incomplete response to ursodeoxycholic acid in primary biliary cholangitis. Data from a national registry of liver disease // United European Gastroenterol J. 2021. Vol. 9, N. 6. P. 699–706. doi: 10.1002/ueg2.12095
- Nielsen K.R., Midjord J., Johannesen H.L., Grønbæk H. A nationwide study of autoimmune liver diseases in the Faroe Islands: Incidence, prevalence, and causes of death 2004–2021 // Int J Circumpolar Health. 2023. Vol. 82, N. 1. P. 2221368. doi: 10.1080/22423982.2023.2221368
- Alrubaiy L., Oztumer C.A. Setting up a local registry to improve the care of patients with primary biliary cholangitis // Cureus. 2022. Vol. 14, N. 5. P. e25247. doi: 10.7759/cureus.25247
- Sivakumar M., Gandhi A., Shakweh E., et al. Widespread gaps in the quality of care for primary biliary cholangitis in UK // Frontline Gastroenterol. 2021. Vol. 13, N. 1. P. 32–38. doi: 10.1136/flgastro-2020-101713
- Акберова Д., Одинцова А., Абдулганиева Д. Клинико-эпидемиологические особенности аутоиммунных болезней печени // Врач. 2015. Т. 26, № 12. С. 27–30. EDN: VCOQBP
- Lindor K.D., Bowlus C.L., Boyer J., et al. Primary Biliary Cholangitis: 2018 Practice Guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases // Hepatology. 2019. Vol. 69, N. 1. P. 394–419. doi: 10.1002/hep.30145
- Floreani A., Franceschet I., Cazzagon N., et al. Extrahepatic autoimmune conditions associated with primary biliary cirrhosis // Clin Rev Allergy Immunol. 2015. Vol. 48, N. 2–3. P. 192–197. doi: 10.1007/s12016-014-8427-x
- Muratori P., Fabbri A., Lalanne C., et al. Autoimmune liver disease and concomitant extrahepatic autoimmune disease // Eur J Gastroenterol Hepatol. 2015. Vol. 27, N. 10. P. 1175–1179. doi: 10.1097/MEG.0000000000000424
- Wong G.W., Heneghan M.A. Association of extrahepatic manifestations with autoimmune hepatitis // Dig Dis. 2015. Vol. 33 Suppl 2. P. 25–35. doi: 10.1159/000440707
- de Vries A.B., Janse M., Blokzijl H. Distinctive inflammatory bowel disease phenotype in primary sclerosing cholangitis // World J Gastroenterol. 2015. Vol. 21. P. 1956–1971. doi: 10.3748/wjg.v21.i6.1956
- Бакулин И.Г., Скалинская М.И., Сказываева Е.В., и др. Внекишечные проявления воспалительных заболеваний кишечника: современная концепция и вклад в представление о заболевании // Терапия. 2022. Т. 8, № 1(53). С. 71–93. EDN: RXKJFW doi: 10.18565/therapy.2022.1.71-93
- Бакулин И.Г., Скалинская М.И., Сказываева Е.В. Северо-западный Регистр пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника: достижения и уроки // Колопроктология. 2022. Т. 21, № 1(79). С. 37–49. EDN: ITCUJP doi: 10.33878/2073-7556-2022-21-1-37-49