Subcutaneous immunoglobulin 16.5 % given by the rapid push method in patients with inborn errors of immunity: a prospective multicenter study of quality of life

封面

如何引用文章

全文:

开放存取 开放存取
受限制的访问 ##reader.subscriptionAccessGranted##
受限制的访问 订阅存取

详细

BACKGROUND: Replacement therapy with immunoglobulin preparations is the basic therapy for patients with impaired antibody formation in the context of inborn errors of immunity. The introduction of replacement therapy with subcutaneous immunoglobulin (SCIG) into clinical immunological practice has allowed patients with inborn errors of immunity, regardless of age, to carry out therapy independently at home. This circumstance has played a leading role in improving the quality of life of patients.

AIM: To assess the quality of life of patients and adherence to therapy during the transition from intravenous immunoglobulin replacement therapy to SCIG therapy.

MATERIALS AND METHODS: A total of 233 patients of different ages with inborn errors of immunity were enrolled in the study. All patients were switched from intravenous immunoglobulin to SCIG 16.5 % therapy. SCIG was administered every 7–10 days for at least 12 months via the rapid push method. Assessment of quality of life and adherence to SCIG therapy was carried out 6 and 12 months after the start of therapy using a questionnaire.

RESULTS: Based on the results of the assessment of the quality of life of patients using a questionnaire, patients of all age groups under 18 years and their parents demonstrated improvement in the social sphere, academic performance at school, and physical activity against the background of switching to SCIG. According to the survey, 84 % of patients did not experience technical difficulties and 83 % wanted to continue the SCIG infusion.

CONCLUSION: Performing manual infusion of SCIG at home has a positive effect on the quality of life of patients and helps improve adherence to therapy.

作者简介

Asmik Avedova

Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology

编辑信件的主要联系方式.
Email: asya.avedova95@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9399-6534
俄罗斯联邦, Moscow

Elena Deripapa

Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology

Email: deripapa@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9083-4783

Cand. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Moscow

Yulia Rodina

Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology

Email: rodina.julija@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0001-9857-4456

MD, Cand. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Moscow

Anna Mukhina

Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology

Email: ffmanya@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-3305-1694
SPIN 代码: 3925-3328

MD, Cand. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Moscow

Elena Latysheva

National Research Center Institute of Immunology

Email: ealat@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-1606-205X
SPIN 代码: 2063-7973

MD, Dr. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Moscow

Daria Yukhacheva

Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology

Email: yukhachevadv@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-9078-8206
SPIN 代码: 3052-1661

MD, Cand. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Moscow

Vasily Burlakov

Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology

Email: sarovas@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-1267-9957
俄罗斯联邦, Moscow

Nellie Kan

Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology

Email: nkan123@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-3564-6496
SPIN 代码: 2163-8349

Cand. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Moscow

Daria Bogdanova

Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology

Email: miss.daryabogdanova@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-2897-5208
SPIN 代码: 4123-9308
俄罗斯联邦, Moscow

Anna Moiseeva

Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology

Email: lira_belaqua@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-6134-3811
SPIN 代码: 2482-8500
俄罗斯联邦, Moscow

Natalia Kuzmenko

Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology

Email: plunge@list.ru
ORCID iD: 0000-0002-1669-8621
SPIN 代码: 6281-2729

MD, Cand. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Moscow

Zoya Nesterenko

Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology

Email: nesterenkozoya7@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-4427-054X
SPIN 代码: 5957-1752
俄罗斯联邦, Moscow

Ekaterina Deordieva

Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology

Email: deor2005@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-8208-2075

MD, Cand. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Moscow

Anna Ogneva

Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology

Email: ania.tulip@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8697-4206

MD, Cand. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Moscow

Viktoria Bludova

Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology

Email: voevodina_1996@list.ru
ORCID iD: 0000-0003-0960-3089
俄罗斯联邦, Moscow

Anna Roppelt

Clinical City Hospital No. 52

Email: roppelt_anna@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-5132-1267
SPIN 代码: 7249-4423

Moscow Center of Allergy and Immunology, MD, Cand. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Moscow

Daria Fomina

Clinical City Hospital No. 52

Email: daria_fomina@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5083-6637
SPIN 代码: 3023-4538

Moscow Center of Allergy and Immunology, MD, Cand. Sci. (Medicine), Assistant Professor

俄罗斯联邦, Moscow

Natalia Zinovieva

Children’s City Clinical Hospital No. 9 named after G.N. Speransky

Email: nvzinov@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-6926-2055

MD, Cand. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Moscow

Yulia Sevostyanova

Children’s City Clinical Hospital No. 9 named after G.N. Speransky

Email: mayuliya@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0004-4328-7803
俄罗斯联邦, Moscow

Linara Kalmeteva

Republican Children’s Clinical Hospital

Email: l_kalmetieva@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-1866-0640
俄罗斯联邦, Ufa

Dilara Prolygina

Republican Children’s Clinical Hospital

Email: drkb.gem.immun@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5797-4370
俄罗斯联邦, Ufa

Liudmila Barycheva

Stavropol State Medical University

Email: for_ludmila@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0002-4069-0566
SPIN 代码: 8946-3393

MD, Dr. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Stavropol

Olga Selezneva

Regional Children’s Clinical Hospital

Email: selezneva-doc@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-1907-4168
俄罗斯联邦, Rostov-on-Don

Natalia Shakhova

Altai State Medical University

Email: Natalia.shakhova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-7143-8259
SPIN 代码: 3290-8520

MD, Dr. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Barnaul

Olga Laba

Regional Children’s Clinical Hospital

Email: labaom@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-5784-1263
俄罗斯联邦, Yaroslavl

Elena Vlasova

Regional Children’s Clinical Hospital

Email: evvlasova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-6678-5360
俄罗斯联邦, Yekaterinburg

Alla Gorenkova

Arkhangelsk Regional Children’s Clinical Hospital named after P.G. Vyzhletsova

Email: domgav63@rambler.ru
ORCID iD: 0009-0008-2514-1594
俄罗斯联邦, Arkhangelsk

Elena Timofeeva

Nizhny Novgorod Regional Children’s Clinical Hospital

Email: elenatim-nn@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-3908-1947
俄罗斯联邦, Nizhny Novgorod

Olga Trusova

First Saint Petersburg State Medical University named after I.P. Pavlov

Email: o-tru@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0854-1536
SPIN 代码: 3938-4377

MD, Dr. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Saint Petersburg

Marina Guseva

First Saint Petersburg State Medical University named after I.P. Pavlov, Saint Petersburg

Email: gusevamarina@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3997-3390
SPIN 代码: 3535-9896
俄罗斯联邦, Saint Petersburg

Natalia Yudina

Voronezh Regional Children’s Clinical Hospital No. 1

Email: n.yudina@list.ru
ORCID iD: 0009-0001-7498-0836
SPIN 代码: 3908-7166
俄罗斯联邦, Voronezh

Evgenia Grevtseva

Voronezh Regional Children’s Clinical Hospital No. 1

Email: grievtsieva85@mail.ru
ORCID iD: 0009-0004-9437-4851
SPIN 代码: 3717-6562
俄罗斯联邦, Voronezh

Asya Ibisheva

Republican Children’s Clinical Hospital named after E.P. Glinka

Email: ibisheva18@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-4732-4515
俄罗斯联邦, Grozny

Zema Bambaeva

Regional Children’s Clinical Hospital

Email: z.bambaeva@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-7541-2793
俄罗斯联邦, Ulan-Ude

Dina Mashkovskaya

Republican Children’s Clinical Hospital

Email: mashkovskaya@child-hosp.ru
ORCID iD: 0009-0000-4995-0427
俄罗斯联邦, Simferopol

Svetlana Isakova

Research Institute of Fundamental and Clinical Immunology

Email: hell_paradise@mail.ru
ORCID iD: 0009-0007-8368-5250
俄罗斯联邦, Novosibirsk

Almazia Shakirova

Children’s Republican Clinical Hospital

Email: almaziaysh@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9975-3632
SPIN 代码: 2666-7175
俄罗斯联邦, Kazan

Ekaterina Selina

Children’s Republican Clinical Hospital

Email: selina-katya1998@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0003-6545-1435
俄罗斯联邦, Kazan

Tatiana Shilova

Chelyabinsk Regional Children’s Clinical Hospital

Email: tanya920477@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9826-9654
SPIN 代码: 2028-9392

MD, Cand. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Chelyabinsk

Elena Zubova

Children’s Regional Hospital

Email: zubovaes@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9755-8929
SPIN 代码: 4140-9615
俄罗斯联邦, Perm

Imani Khabaeva

Regional Children’s Clinical Hospital named after N.N. Silishcheva

Email: el25kv@mail.ru
ORCID iD: 0009-0008-7161-4540
俄罗斯联邦, Astrakhan

Ekaterina Kitova

Republican Children’s Clinical Hospital

Email: Ek.Burova@yundex.ru
ORCID iD: 0009-0001-6004-2558
俄罗斯联邦, Izhevsk

Anastasia Mandzhieva

Regional Clinical Hospital No. 1

Email: mandzhieva81@bk.ru
ORCID iD: 0009-0002-7068-2601
俄罗斯联邦, Tyumen

Svetlana Starikova

City Children’s Clinical Hospital No. 2 named after V.P. Bisyarina

Email: Starikowa17@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4321-7301
俄罗斯联邦, Omsk

Tatiana Pavlova

Irkutsk State Regional Children’s Clinical Hospital

Email: tabopav@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0003-3403-4447
SPIN 代码: 4893-7250

MD, Cand. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Irkutsk

Elvira Tyulyakova

Kaluga Regional Children’s Clinical Hospital

Email: tabopav@rambler.ru
ORCID iD: 0009-0005-1642-4398
俄罗斯联邦, Kaluga

Nikolai Grachev

Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology

Email: nick-grachev@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-4451-3233
SPIN 代码: 2836-2349

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor

俄罗斯联邦, Moscow

Anna Shcherbina

Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology

Email: shcher26@hotmail.com
ORCID iD: 0000-0002-3113-4939
SPIN 代码: 6759-0031

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor

俄罗斯联邦, Moscow

参考

  1. Cunningham-Rundles C. Key aspects for successful immunoglobulin therapy of primary immunodeficiencies. Clin Exp Immunol. 2011;164(2):16–19. doi: 10.1111/j.1365-2249.2011.04390.x
  2. Ochs HD, Hitzig WH. History of primary immunodeficiency diseases. Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2012;12(6):577–587. doi: 10.1097/ACI.0b013e32835923a6
  3. Hinman J, Tullis JL, Saravis CA, Pennell RB. Intravenous use of plasmin treated immunoglobulin G. I. Preliminary report on tolerance by immunologically deficient patients. Vox Sang. 1967;13(1):85–90.
  4. Latysheva E, Rodina Y, Sizyakina L, et al. Efficacy and safety of octanorm (cutaquig®) in adults with primary immunodeficiencies with predominant antibody deficiency: aprospective, open-label study. Immunotherapy. 2020;12(5):299–309. doi: 10.2217/imt-2020-0012
  5. Jolles S, Bernatowska E, de Gracia J, et al. Efficacy and safety of Hizentra® in patients with primary immunodeficiency after a dose-equivalent switch from intravenous or subcutaneous replacement therapy. Clin Immunol. 2011;141(1):90–102. doi: 10.1016/j.clim.2011.06.002
  6. Borte M, Kriván G, Derfalvi B, et al. Efficacy, safety, tolerability and pharmacokinetics of a novel human immune globulin subcutaneous, 20 %: a phase 2/3 study in Europe in patients with primary immunodeficiencies. Clin Exp Immunol. 2017;187(1):146–159. doi: 10.1111/cei.12866
  7. Kobayashi RH, Gupta S, Melamed I, et al. Clinical efficacy, safety and tolerability of a new subcutaneous immunoglobulin 16.5 % (Octanorm [Cutaquig®]) in the treatment of patients with primary immunodeficiencies. Front Immunol. 2019;10:10–40. doi: 10.3389/fimmu.2019.00040
  8. Ochs HD, Gupta S, Kiessling P, et al. Safety and efficacy of self-administered subcutaneous immunoglobulin in patients with primary immunodeficiency diseases. J Clin Immunol. 2006;26(3):265–273. doi: 10.1007/s10875-006-9021-7
  9. Smirnova IN, Rodina YuA, Deripapa EV, et al. Pharmacoeconomic analysis of intravenous immunoglobulin replacement therapy in patients with primary humoral immunodeficiencies. Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology. 2016;15(1):66–71. (In Russ). doi: 10.24287/1726-1708-2016-15-1-66-71
  10. Mukhina AA, Abramova IN, Kuzmenko NV, et al. Immunoglobulin replacement therapy in patients with primary immunodeficiency diseases in Russia. Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology. 2020;19(4):18–29. (In Russ). doi: 10.24287/1726-1708-2020-19-4suppl-18-29
  11. Parker M. The ethics of evidence-based patient choice. Health Expect. 2001;4(2):87–91. doi: 10.1046/j.1369-6513.2001.00137.x
  12. Elwyn G, Edwards A, Thompson R. Shared decision making in health care: achieving evidence-based patient choice. 3rd ed. Oxford: Oxford University Press, 2016. 336 p.
  13. Asekretova TV, Anderzhanova LH, Leontyeva ME, et al. Clinical and laboratory characteristics of a group of patients with ataxia-telangiectasia syndrome. Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology. 2022;21(3):47–55. (In Russ). doi: 10.24287/1726-1708-2022-21-3-47-55
  14. Anterasian C, Duong R, Gruenemeier P, et al. Quality of life differences for primary immunodeficiency patients on home SCIG versus IVIG. J Clin Immunol. 2019;39(8):814–822. doi: 10.1007/s10875-019-00705-5
  15. Al-Saud B, AlRumayyan N, Alfattani A, et al. Quality of life evaluation in Saudi Arabian pediatric patients with primary immunodeficiency diseases receiving 20 % subcutaneous IgG infusions at home. J Clin Immunol. 2023;43(6):1360–1366. doi: 10.1007/s10875-023-01507-6
  16. Avedova АYa, Deripapa EV, Rodina YuA, et al. Evaluation of the effectiveness and safety of subcutaneous immunoglobulin 16.5 % replacement therapy using manual infusion in patients with inborn errors of immunity: results of a multicenter prospective study. Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology. 2024;23(4). (In Russ). [In print].
  17. Warnatz K, Jolles S, Agostini C, et al. Subcutaneous Gammanorm® by pump or rapid push infusion: Impact of the device on quality of life in adult patients with primary immunodeficiencies. Clin Immunol. 2022;(236):108938. doi: 10.1016/j.clim.2022.108938
  18. Bienvenu B, Cozon G, Mataix Y, et al. Rapid push vs pump-infused subcutaneous immunoglobulin treatment: a randomized crossover study of quality of life in primary immunodeficiency patients. J Clin Immunol. 2018;38(4):503–512. doi: 10.1007/s10875-018-0507-x

补充文件

附件文件
动作
1. JATS XML
下载
2. Fig. 1. Results of a survey of patients under 18 years of age using the PedsQL 4.0 questionnaires. Note. ВВИГ – intravenous immunoglobulin; ПКИГ – subcutaneous immunoglobulin.

下载 (119KB)
索引源数据
3. Fig. 2. Results of a survey of parents of patients under 18 years of age using the PedsQL 4.0 questionnaires. Note. ВВИГ – intravenous immunoglobulin; ПКИГ – subcutaneous immunoglobulin.

下载 (122KB)
索引源数据
4. Fig. 3. Results of a survey of patients over 18 years of age using SF-36 questionnaires. p >0.05 for all compared parameters. Note. ВВИГ – intravenous immunoglobulin; ПКИГ – subcutaneous immunoglobulin.

下载 (212KB)
索引源数据
5. Fig. 4. Results of the questionnaire: a – assessment of patients’ adherence to subcutaneous immunoglobulin therapy; b – assessment of pain syndrome

下载 (129KB)
索引源数据

版权所有 © Pharmarus Print Media, 2024

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».