Болезнь Бернара—Сулье

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Болезнь Бернара — Сулье — врожденная макроцитарная тромбоцитопатия — была впервые описана в 1948 г. В настоящее время данная патология вновь привлекает внимание многих исследователей, поскольку при изучении ее патогенеза были углублены представления о механизмах гемостатического процесса, касающихся взаимодействия тромбоцитов с поврежденной стенкой сосуда. Это редкое заболевание (к 1983 г. было описано 70 случаев) наследуется как неполный аутосомно-рецессивный признак и наблюдается с равной частотой у мужчин и женщин. Кровотечения из слизистых оболочек полости носа, рта и других органов, петехии и экхимозы на кожных покровах обычно появляются с раннего детства. Геморрагический синдром, как правило, средней тяжести, но нередко (у 17% больных) служит непосредственной причиной смерти вследствие кровотечений из желудочно-кишечного тракта или кровоизлияний в мозг и его оболочки.

Об авторах

А. С. Шитикова

Ленинградский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови

Автор, ответственный за переписку.
Email: info@eco-vector.com
Россия

З. Д. Федорова

Ленинградский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови

Email: info@eco-vector.com
Россия

О. Е. Белязо

Ленинградский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови

Email: info@eco-vector.com
Россия

Г. П. Шляпочникова

Ленинградский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови

Email: info@eco-vector.com
Россия

Л. П. Папаян

Ленинградский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови

Email: info@eco-vector.com
Россия

Л. А. Денисова

Ленинградский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови

Email: info@eco-vector.com
Россия

В. А. Егорова

Ленинградский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови

Email: info@eco-vector.com
Россия

Т. И. Попова

Ленинградский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови

Email: info@eco-vector.com
Россия

Список литературы

  1. Федорова З. Д., Котовщикова М. А., Шитикова А. С. и др.//Исследование факторов свертывания крови.— Методические рекомендации.— Л., 1971.
  2. Гайер Г.//Электронная гистохимия.— М., Мир, 1974.
  3. Шитикова А. С.//Тер. арх.— 1982.— № 3.— С. 121.
  4. Шитикова А. С.//Лабораторное исследование функции тромбоцитов в клинической практике и методы контроля за гемостатической и дезагрегационной терапией.— Методические рекомендации.— Л., 1984.
  5. Bernard J.//Blood Cells.— 1983.— Vol. 9.— P. 179.
  6. Bernard J., Soulier J. R.//Sem. Hop. Paris.— 1948.— Vol. 24.— P. 3217.
  7. Berndt M. C., Gregory C., Chong B. H. et al.//Blood.— 1983.— Vol. 62.— P. 800.
  8. Bithell T. C., Parekh S. J., Strong R. R.//Ann. N. Y. Acad. Sci.— 1972.— Vol. 201.— P. 145.
  9. Breton- Gorius J., Vanhaeke D., Tabillo A. et al.//Blood Cells.— 1983.— Vol. 9.— P. 275.
  10. Caen J. P., Levy-Toledano S., Sultan Y., Bernard J.//Nouv. Rev. Franc. Hématol.— 1973.— Vol. 13.— P. 595.
  11. Caen J. P., Nurden A. T., Hanneau C. et al.//J. Lab. clin. Med.— 1976.— Vol. 87.— P. 586.
  12. Caen J. P., Tobelem G., Levy-Toledano S., Nurden A.//Nouv. Rev. Franc. Hématol.— 1977.— Vol. 18.— P. 365.
  13. Chevalier J., Nurden A. T., Thiery J. M. et al.//J. Lab. clin. Med.— 1979.— Vol. 94.— P. 232.
  14. Clemetson K. J., McGregory J. L., James E. et al.//J. clin. Invest.— 1982.— Vol. 70.— P. 304.
  15. Coller B. S.//Ibid.— 1978.— Vol. 61.— P. 1168.
  16. Coller B. S., Peerschke E. I., Scuddert L. E., Sullivan C. A.//Blood.— 1983.— Vol. 61.— P. 99.
  17. Demarco L., Shapiro S.//J. clin. Invest.— 1981.— Vol. 68.— P. 321.
  18. Frojmovic M. M., Milton J. G., Caen J. P., Tobelem G.//J. Lab. Clin. Med.— 1978.— Vol. 9.— P. 109.
  19. Ganguly P.// Brit. J. Haematol.— 1977.— Vol. 37.— P. 47.
  20. Gralnick H. R., Wiliams S. B.//J. clin. Invest.— 1985.— Vol. 75.— P. 19.
  21. Greenberg J.P., Packham M. A., Guccione M. A. et at.//Blood.— 1979.— Vol. 53,— P. 916.
  22. Gröttum K. A., Solum N. O.//Brit. J. Haematol.— 1969.—Vol. 16.— P. 277.
  23. Hagen I., Nurden A., Bjerrum O. J. et al.// J. clin. Invest.— 1980.— Vol. 65.— P. 722.
  24. Hammond K S., Papermaster D. S.// Anal. Bioch.— 1976.— Vol. 74.— P. 292.
  25. Howard M. A., Hutton R. A., Hardisty R. M.// Brit. Med. J.— 1973.— Vol. 2.— P. 586.
  26. Ingerman-Wojenski С. M., Smith J. B.// Thromb. Res.— 1982.— Vol. 27.— P. 371.
  27. Jamieson G. A., Okumura T.//J. clin. Invest.— 1978.—Vol. 61.— P. 861.
  28. Jenkins C. S. P., Clemetson K. J., Brigg S.//Brit. J. Haematol.— 1983.— Vol. 53.— P. 491.
  29. Kunicki T. J., Johnson M. M., Aster R. H.// J. clin Invest.— 1978.— Vol. 62.— P. 716.
  30. Legran Y. J., Fauvel F., Gutman N. et al.// Thromb. Res.— 1980.— Vol. 19.— P. 737.
  31. Libanska J., Falcao L., Gutter A. et al.// Nouv. Rev. Franc. Hématol.— 1975.— Vol. 15.— P. 165.
  32. McClure R.. Bell W. R.// Austr. J. Med. Technol.— 1978.— Vol. 9.— P. 141.
  33. McGill M., Jamieson G. A., Dronin J.et al.//Thromb. Haemost.— 1984.— Vol. 52.— P. 37.
  34. McMichael A. J., Rust N. A., Pilch J. R. et al.//Brit. J. Haematol.— 1981.— Vol. 49.— P. 501.
  35. Milton J. G., Frojmovic M. M.//J. Lab. clin. Med.— 1979.— Vol. 93.— P. 162.
  36. Moake J. L., Olson J. D., Troll J. H. et al.//Thromb. Res.— 1980.—Vol. 19.— P. 21.
  37. Moore A., Ross G. D., Nachman R. L.//J. clin Invest.— 1978.— Vol. 62.— P. 1053.
  38. Nurden A. T., Caen J. P.// Nature.— 1975.— Vol. 255.— P. 720.
  39. Nurden A. T., Dupius D.//Thromb. Haemost.— 1981.—Vol. 46.— P. 22.
  40. Okumura T., Hasis M., Jamieson G. A.//J. Biol. Chem.— 1978.— Vol. 253.— P. 3435.
  41. Perret B., Levy-Toledano S., Plantavid M. et al.//Thromb. Res.— 1983.— Vol. 31.— P. 529.
  42. Ruan C., Tobelem G., McMichael A. J. et al.// Brit. J. Haematol.— 1981— Vol. 49.— P. 511.
  43. Tobelem G., Levy-Toledano S., Nurden A. T. et al.//Ibid.— 1979.— Vol. 41.— P. 427.
  44. van Leeuwen E. F., Engelfried C. P., von dem Borne A. E. G. K.//Ibid.— 1982.— Vol. 51. — P. 551.
  45. Walsh P. N., Mills D.C.B., Pareti F. I. et al.//lbid.— 1975.— Vol. 29.— P. 639.
  46. Weiss H. J., Tschopp T. B., Baumgartner H. R. et al.//Amer. J. med.— 1974.— Vol. 57.— P. 920.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Ультраструктура тромбоцитов при болезни Бернара —Сулье. а—большое количество гранул, развитая канальцевая система (КС), митохондрии; тонкая мембрана (ПМ). Х 12.000; б — митохондрии, гранулы различной электронной плотности. X 12.000.

Скачать (4MB)
Метаданные
3. Рис. 2. Ультраструктура тромбоцитов при болезни Бернара—Сулье после ультрацитохимической окраски поверхностных мембран альциановым синим. а — утолщенная поверхностная мембрана тромбоцита (ПМ), полное отсутствие гранул, в срезе одна крупная митохондрия. X 16.000; б— утолщенная поверхностная мембрана, небольшое количество гранул, митохондрии. X 18.000; в — на поверхности тромбоцита хорошо выраженные микровезикулы (Мв), гранулы различной электронной плотности. X 18.000.

Скачать (4MB)
Метаданные
4. Рис. 2в.

Скачать (1MB)
Метаданные

© 1987 Эко-Вектор



Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».