Клинические и морфологические особенности злокачественной гипертермии: редкий случай из практики

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Одним из наиболее тяжёлых осложнений современной общей анестезии является злокачественная гипертермия, фенотипически проявляющаяся гиперкапнией, синусовой тахикардией, гиперметаболизмом скелетных мышц и рабдомиолизом во время или после проведения общей анестезии с применением ингаляционных анестетиков и недеполяризующих мышечных релаксантов. Наиболее частым начальным признаком злокачественной гипертермии является неожиданный подъём концентрации CO2 в конце выдоха. Атипичные формы данного фармакогенетического заболевания наблюдаются намного чаще, чем молниеносные (фульминантные). В России проблема злокачественной гипертермии в настоящее время остаётся не до конца решённой.

Авторами описывается случай злокачественной гипертермии у девушки 19 лет, прооперированной по поводу нарушения носового дыхания в условиях анестезии севораном. Смерть пациентки наступила через 1 ч 25 мин после окончания операции при выходе из наркоза вследствие развития клинически диагностированной злокачественной гипертермии. При судебно-медицинском вскрытии данный диагноз был подтверждён. Приводится описание морфологических изменений в скелетной мускулатуре с применением как обзорной, так и элективной гистологической окраски.

Ценность представленного наблюдения обусловлена редкостью молниеносных форм злокачественной гипертермии и высокой летальностью, сопровождающих указанные варианты патологии. Материалы данного экспертного случая демонстрируют, как грамотно и полноценно проведённое гистологическое исследование, в том числе с применением генетического тестирования, позволяет верно сформулировать диагноз и в случае необходимости аргументированно ответить на вопросы правоохранительных органов.

Об авторах

Николай Мильевич Аничков

Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет

Email: anichkov@bk.ru
ORCID iD: 0000-0003-1834-7881
SPIN-код: 5222-7003

д.м.н., профессор

Россия, 194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2

Елена Юрьевна Калинина

Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет

Email: drkalinina@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-7077-3584
SPIN-код: 1176-5739

к.м.н.

Россия, 194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2

Злата Вячеславовна Давыдова

Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет

Автор, ответственный за переписку.
Email: zlata.davydova@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0002-6673-8230
SPIN-код: 7016-7086

к.м.н.

Россия, 194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2

Екатерина Васильевна Щербакова

Бюро судебно-медицинской экспертизы Ленинградской области

Email: maestrovody@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3818-1535
SPIN-код: 7685-0130
Россия, Санкт-Петербург

Ораз Джумаевич Ягмуров

Санкт-Петербургское бюро судебно-медицинской экспертизы

Email: oraz.yagmurov@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-1822-6043
SPIN-код: 7765-8978

д.м.н.

Россия, Санкт-Петербург

Список литературы

  1. Lawal T.A., Wires E.S., Terry N.L., et al. Preclinical model systems of ryanodine receptor 1-related myopathies and malignant hyperthermia: a comprehensive scoping review of works published 1990–2019 // Orphanet J Rare Dis. 2020. Vol. 15, N 1. Р. 113. doi: 10.1186/s13023-020-01384-x
  2. Gong X. Malignant hyperthermia when dantrolene is not readily available // BMC Anesthesiol. 2021. Vol. 21, N 1. Р. 119. doi: 10.1186/s12871-021-01328-3
  3. Yang L., Tautz T., Zhang S., et al. The current status of malignant hyperthermia // J Biomed Res. 2020. Vol. 34, N 2. Р. 75–85. doi: 10.7555/JBR.33.20180089
  4. Knuiman G.J., Küsters B., Eshuis L., et al. The histopathological spectrum of malignant hyperthermia and rhabdomyolysis due to RYR1 mutations // J Neurol. 2019 Vol. 266, N 4. Р. 876–887. doi: 10.1007/s00415-019-09209-z
  5. Chang L., Daly C., Miller D.M., et al. Permeabilised skeletal muscle reveals mitochondrial deficiency in malignant hyperthermia-susceptible individuals // Br J Anaesth. 2019. Vol. 122, N 5. Р. 613–621. doi: 10.1016/j.bja.2019.02.010
  6. Larach M.G., Localio A.R., Allen G.C., et al. A clinical grading scale to predict malignant hyperthermia susceptibility // Anesthesiology. 1994. Vol. 80, N 4. Р. 771–779. doi: 10.1097/00000542-199404000-00008
  7. Lie J.T., Holley K.F., Kampa W.R., et al. New histochemical method for morphologic diagnosis of early stages of myocardial ischemia // Proc Mayo Clin. 1971. Vol. 46, N 5. Р. 319–327.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
2. Рис. 1. Резкое полнокровие сосудистого русла с развитием сладжа и потерей очертания эритроцитов, формированием гомогенных жёлто-бурых масс (внутрисосудистый гемолиз). Окраска гематоксилином и эозином, ×100.

Скачать (299KB)
3. Рис. 2. Волнообразная деформация и фрагментация кардиомиоцитов с наличием участков контрактур. Окраска гематоксилином и эозином, ×200.

Скачать (363KB)
4. Рис. 3. Морфологическая картина рабдомиолиза при злокачественной гипертермии: а ― исчезновение поперечной исчерченности, разволокнение, очаговая извитость, гомогенизация отдельных мышечных волокон с участками просветления (окраска гематоксилином и эозином, ×200); b ― положительно окрашенные фуксинофильные участки (окраска ГОФП, ×200).

Скачать (398KB)

© Эко-Вектор, 2022

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах