Cardiomyopathy associated with noncompaction myocardium in a patient with dextrocardia: a case report

封面

如何引用文章

全文:

详细

BACKGROUND: The coexistence of cardiomyopathy and dextrocardia is of considerable clinical interest due to its rarity and the complexity of its pathogenesis, which may involve common embryogenetic abnormalities. A clinical case analysis was performed in a 45-year-old patient with dextrocardia who was admitted to the cardiology department. Data from physical examination, laboratory testing (complete blood count, biochemical analysis of blood and urine), and instrumental studies (echocardiography, electrocardiography, chest radiography, and cardiac magnetic resonance imaging) were used.

CASE DESCRIPTION: The article highlights current data on the etiology, genetic aspects, and clinical manifestations of the coexistence of cardiomyopathy and dextrocardia. Particular attention is given to mixed etiology, in which the interaction of genetic mutations (over 1,400 identified genes, including those encoding sarcomeric proteins) with exogenous factors (toxins, inflammation, and metabolic disorders) contributes to the complex pathogenesis and clinical course. An example of such a combined disorder is presented in a clinical case involving a rare anatomical anomaly—dextrocardia, in which the heart is located in the right hemithorax. This combination is quite rare in modern clinical practice; therefore, special attention should be given to a comprehensive diagnostic approach that considers genetic, environmental, and comorbid factors, as well as to the importance of an interdisciplinary strategy aimed at improving prognosis and quality of life.

CONCLUSION: The presented case underscores the importance of thorough diagnostics, including advanced imaging modalities (MRI), for identifying specific cardiomyopathy phenotypes such as left ventricular noncompaction (LVNC) in patients with rare anatomical anomalies. A comprehensive, individualized approach enables the successful implementation of standard therapeutic regimens and achievement of favorable outcomes. The need for further genetic testing is emphasized.

作者简介

Mihail Parshin

Tambov State University named after G.R. Derzhavin

Email: Komer7en@gmail.com
ORCID iD: 0009-0009-8488-7473
SPIN 代码: 3461-7481
俄罗斯联邦, Tambov

Ibrokhimdzhon Kuziev

Tambov State University named after G.R. Derzhavin

Email: kuzievibrohim@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-3461-8285
SPIN 代码: 2945-4892
俄罗斯联邦, Tambov

Alexandra Semchenko

City Clinical Hospital No. 4, Tambov

编辑信件的主要联系方式.
Email: Kinder.v.mede@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0003-5654-3346
俄罗斯联邦, Tambov

Sofia Krotova

Tambov State University named after G.R. Derzhavin

Email: sonya.krotova@list.ru
ORCID iD: 0009-0008-5566-816X
俄罗斯联邦, Tambov

Artem Polyakov

Tambov State University named after G.R. Derzhavin

Email: tyemik2001@mail.ru
ORCID iD: 0009-0004-2974-8554
俄罗斯联邦, Tambov

Svetlana Gasanova

Tambov State University named after G.R. Derzhavin

Email: svetamrr1609@mail.ru
ORCID iD: 0009-0008-7556-0412
俄罗斯联邦, Tambov

Nikita Barkhatov

Tambov State University named after G.R. Derzhavin

Email: hoksig67@gmail.com
ORCID iD: 0009-0004-4260-204X
俄罗斯联邦, Tambov

Igor Voronin

Tambov State University named after G.R. Derzhavin

Email: voronin_tmb@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8549-573X

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor

俄罗斯联邦, Tambov

参考

  1. Chepurnaya АN. Cardiomyopathy. Risk factors. Modern representation. Clinical Medicine (Russian Journal). 2021;99(9-10):501–508. doi: 10.30629/0023-2149-2021-99-9-10-501-508 EDN: ZIJWTO
  2. Bokeria lA, Shlyakhto EV, Gabrusenko SA, et al. 2025 Clinical practice guidelines for Hypertrophic cardiomyopathy. Russian Journal of Cardiology. 2025;30(5):6387. doi: 10.15829/1560-4071-2025-6387 EDN: BUUCJT
  3. Melnik NV. Prevention of sudden cardiac death by implantable cardioverter-defibrillators: analysis of large-scale clinical trials and recommendations of European society of cardiology (2015). Messenger of anesthesiology and resuscitation. 2017;14(2):72–79. doi: 10.21292/2078-5658-2017-14-2-72-79 EDN: YLFTFP
  4. Blinovа VV, Bogdanova TM, Kanshina AS, et al. Clinical case of diagnosis of coronary heart disease in a patient with dextrocardia. Mezhdunarodnyj zhurnal prikladnyh i fundamental'nyh issledovanij. 2022;(12):65–69. doi: 10.17513/mjpfi.13485 EDN: AHKDEC
  5. Salnikova LA, Balina VA, Krasheninin DV, Safiullina ZM. The case of coronary artery disease in a patient with isolated dextrocardia. Ural'skij medicinskij zhurnal. 2015;3(126):20–23. EDN: TXTTRH
  6. Blinova VV, Bogdanova TM, Kanshina AS, et al. Dextrocardia as a cardial development abnormality. Practical medicine. 2022;20(3):28–33. doi: 10.32000/2072-1757-2022-3-28-33 EDN: SVZSQY
  7. Avramenko AA, Svechkov NA, Kislukhin TV, Shorokhov SE. Systemic veins in patients with functionally single ventricle: anatomic features and their influence to staged hemodynamic palliation. Clinical and Experimental Surgery. Petrovsky Journal. 2021;9(3):64–70. doi: 10.33029/2308-1198-2021-9-3suppl-64-70 EDN: AAHHRT
  8. Ionov MV, Emelianov IV, Sviryaev YuV, Konradi AO. Physicians’ opinion on medication adherence of hypertensive patients: data from an Nationwide Russian Survey. Russian Journal of Cardiology. 2025;30(9):6466. doi: 10.15829/1560-4071-2025-6466 EDN: VKKHPJ
  9. Charafeddine F, Hachen A, Kibbi N, et al. The first fetal echocardiography experience for prenatal diagnosis of congenital heart disease in Lebanon: successes and challenges. J Saudi Heart Associations. 2019;31:125–129. doi: 10.1016/j.jsha.2019.04.001
  10. Frolov AI, Lizogub SV, Zinchenko JuV, et al. A case of dextrocardia combined with sick sinus syndrome. Ukrainian Journal of Cardiology. 2005;(1):97–102.
  11. Arts T, Delhaas T. Assessment and comparison of left ventricular shear in normal and situs inversus totalis hearts by means of magnetic resonance tagging. Am. J. Physiol. Heart Circ. Physiol. 2015;308(5):H416–423. doi: 10.1152/ajpheart.00502.2014
  12. Xue H, Yu A, Chen L, et al. Prenatal genetic diagnosis of fetuses with dextrocardia using whole exome sequencing in a tertiary center. Sci Rep. 2024;14(1):16266. doi: 10.1038/s41598-024-67164-w EDN: GYXEPX
  13. Pogosova NV, Boytsov SA. Preventive Cardiology 2024: State of Problem Perspectives of Development. Kardiologiia. 2024;64(1):4–13. doi: 10.18087/cardio.2024.1.n2636 EDN: PMCOWZ

补充文件

附件文件
动作
1. JATS XML
2. Fig. 1. Electrocardiogram: I, II, III, aVR, aVL, aVF — signs of hypertrophy of the right ventricle, the P wave is positive.

下载 (90KB)
3. Fig. 2. Electrocardiogram: V1–V6 — signs of right ventricular hypertrophy, V5 and V6 have a reduced amplitude due to the distance of the electrodes from the heart.

下载 (75KB)
4. Fig. 3. Electrocardiogram: V1–V6 — signs of right ventricular hypertrophy, V5 and V6 have a reduced amplitude due to the distance of the electrodes from the heart.

下载 (75KB)
5. Fig. 4. An electrocardiogram with chest electrodes applied to the right side of the chest.

下载 (67KB)
6. Fig. 5. Chest radiography — cardiac dextraposition.

下载 (75KB)

版权所有 © Eco-Vector, 2025

Creative Commons License
此作品已接受知识共享署名-非商业性使用-禁止演绎 4.0国际许可协议的许可。

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».