D. Sci. (Med.), Prof.
д-р мед. наук, проф., зав. каф. факультетской терапии
Graduate Student
аспирант каф. факультетской терапии
Cand. Sci. (Med.), Multidisciplinary Clinic «Scandinavia»
канд. мед. наук, зав. кардиологическим отд-нием стационара, рук-ль по направлению «кардиология» Многопрофильной клиники «Скандинавия»
Cand. Sci. (Med.)
канд. мед. наук доц. каф. патологической анатомии
D. Sci. (Med.), Assoc. Prof.
д-р мед. наук, доц., зав. НИЛ патоморфологии
Systemic amyloidosis is a group of diseases associated with extracellular deposition of fibrillar proteins, resulting in the loss of normal organ structure and function. AL-amyloidosis occurs when amyloid is deposited, consisting of full-length lambda or kappa immunoglobulin light chains, or fragments thereof. This article describes the complexity of timely diagnosis of systemic AL-amyloidosis with a predominant heart lesion in the absence of myocardial «hypertrophy» on the example of an elderly patient in whom the leading manifestation of the disease was heart failure with a preserved left ventricular ejection fraction.
Системный амилоидоз – это группа заболеваний, связанных с внеклеточным отложением фибриллярных белков, вследствие которого теряется нормальная структура и функция органов. AL-амилоидоз возникает при отложении амилоида, состоящего из полноразмерных λ- или κ-лёгких цепей иммуноглобулина либо их фрагментов. В статье описана сложность своевременной диагностики системного AL-амилоидоза с преимущественным поражением сердца при отсутствии гипертрофии миокарда на примере пожилой пациентки, у которой ведущим признаком заболевания являлась сердечная недостаточность с сохранной фракцией выброса левого желудочка.