Том 13, № 1 (2023)

В редакционной статье представлен отчет о работе главного детского хирурга Министерства здравоохранения России за 2022 г. Налажено регулярное взаимодействие с главными внештатными детскими хирургами и органами исполнительной и законодательной власти субъектов Российской Федерации как дистанционным путем, так и посещением хирургических клиник в 15 городах. Большое внимание было уделено совершенствованию детской хирургической помощи на Дальнем Востоке с неоднократными поездками в этот регион для подготовки программы создания межрегиональных центров специализированной хирургической помощи по наиболее востребованным медицинским специальностям. В результате совместной работы с ведущими специалистами Российской ассоциации детских хирургов и главными детскими хирургами субъектов Российской Федерации было создано первое «Положение по межрегиональным центрам хирургии новорожденных». Главные детские хирурги обеспечили организацию хирургической помощи детям в зоне специальной военной операции и приграничных областях с командировками в Таганрог, Ростов-на-Дону и Луганск. В течение всего года осуществлялась круглосуточная координация оказания помощи раненым детям, проведены десятки телемедицинских консультаций. В результате системного анкетирования главных внештатных детских хирургов субъектов Российской Федерации был сформирован сводный отчет о деятельности детской хирургической службы Российской Федерации за 2021 г., который был необходим для разработки перспектив ее дальнейшего развития. Были проведены также системные анализы «Хирургии атрезии пищевода в Российской Федерации» и «Хирургии новорожденных в Российской Федерации» в 2021 г.

Планы работы главного детского хирурга на 2023 г. включают завершение важных для специальности документов: «Порядка оказания хирургической помощи детям» и «Профессионального стандарта детского хирурга». Поставлена также задача по реализации концепции межрегиональных центров хирургии новорожденных в Дальневосточном Федеральном округе, будет продолжена экспертная, образовательная работа и аудит детских хирургических клиник.

Актуальность. В последние годы отмечена тенденция к резкому увеличению числа обращений детей с килевидной деформацией грудной клетки. В литературе описаны лишь единичные клинические наблюдения сочетания килевидной деформации грудной клетки с более серьезной патологией позвоночника — болезнью Шейермана – Мау.

Цель — исследование частоты клинических проявлений и способов своевременной диагностики структурных поражений грудного отдела позвоночника у детей с килевидной деформацией грудной клетки.

Материалы и методы. В обсервационное моноцентровое одномоментное срезовое исследование были включены пациенты 5–17 лет с килевидной деформацией грудной клетки. Категориальные значения описывали путем указания абсолютных значений и процентных долей в выборке; количественные показатели, соответствующие критериям нормального распределения, — при помощи средних арифметических величин и стандартных отклонений, границ 95 % доверительного интервала; не соответствующие критериям нормального распределения при помощи медианы и интерквартильного размаха.

Результаты. Из 118 детей с килевидной деформацией грудной клетки болезнь Шейермана – Мау была выявлена у 11 (9,3 %) пациентов. Клиническую оценку величины грудного кифоза значительно затрудняли отмеченные у 97 (82,2 %) детей с килевидной деформацией грудной клетки «крыловидные лопатки», у 93 (79,7 %) — усиление шейного лордоза и у 99 (83,9 %) покатые, приведенные кпереди плечи. Ригидный грудной кифоз на момент осмотра сформировался у одного юноши 16 лет. У детей младшей возрастной группы (5–14 лет) болезнь Шейермана – Мау не имела клинических проявлений и была выявлена только при скрининговом рентгенологическом исследовании, в то время как в старшей возрастной группе (15–16 лет) 3 из 4 подростков с симптомокомплексом «килевидная деформация грудной клетки + болезнь Шейермана – Мау» самостоятельно или при активном сборе анамнеза жаловались на боли в спине.

Заключение. Частота встречаемости болезни Шейермана – Мау у детей с килеведной деформацией грудной клетки превышает среднюю распространенность в популяции. Более чем у 80 % пациентов с килевидной деформацией грудной клетки выявлено крыловидное выстояние лопаток, избыточный шейный лордоз и скругленная форма плеч, что затрудняет оценку истинной величины грудного кифоза. У детей с килевидной деформацией грудной клетки младше 14 лет болезнь Шейермана – Мау прогрессирует бессимптомно и клинически неотличима от постуральной круглой спины, однако к 15–16 годам развивается характерная клиническая картина заболевания. Таким образом, всем детям с килевидной деформацией грудной клетки и нарушениями осанки показана скрининговая рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника с целью своевременного выявления и начала лечения болезни Шейермана – Мау.

У детей с внепеченочной портальной гипертензией самым частым и опасным для жизни осложнением является кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Поэтому основная задача лечения внепеченочной портальной гипертензии — предотвращение кровотечений из вен верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Наиболее эффективным лечением можно считать операции портосистемного шунтирования, эффективность которых достигает 94–97 %. Тем не менее применение этих операций ограничено именно из-за снижения портальной перфузии печени и развития портосистемной энцефалопатии. Цель исследования — проанализировать отечественные и зарубежные публикации, посвященные хирургическому лечению портальной гипертензии и развитию портосистемной энцефалопатии в послеоперационном периоде. Систематический поиск проведен в базах данных PubMed, Web of Science, Scopus, MEDLINE, eLibrary, РИНЦ, Cyberleninka. Анализу подвергнуты 345 ссылок, просмотрено 110 статей, отобрано 97 публикаций по хирургическому лечению портальной гипертензии. Развитие в послеоперационном периоде портосистемной энцефалопатии часто возникает после наложения тотальных портосистемных шунтов. Для снижения риска развития портосистемной энцефалопатии были разработаны селективные шунты, которые в той или иной степени сохраняют портальную перфузию печени. При дистальном спленоренальном анастомозе частота портальной перфузии составляет менее 10–15 %. Промежуточное положение занимает спленоренальный анастомоз бок-в-бок, который обладает признаками селективной операции. Результаты анализа источников литературы показали, что до сих пор ведутся дискуссии относительно выбора оптимальной стратегии лечения пациентов с внепеченочной портальной гипертензией, места и роли эндоскопических методов профилактики кровотечений желудочно-кишечного тракта, а также мезопортального шунта при лечении пациентов с внепеченочной портальной гипертензией. Тем не менее большинство мировых экспертов считают наложение мезопортального шунта наиболее оптимальной операцией для первичной и вторичной профилактики варикозного кровотечения и других осложнений внепеченочной портальной гипертензии. А при невозможности ее выполнения операция селективого шунтирования — дистального спленоренального анастомоза — может служить альтернативой выполнению мезопортального шунта.

Дивертикул мочевого пузыря у детей редко встречается в практике детского уролога. Если дивертикул мочевого пузыря имеет клинические проявления (боль, инфекцию мочевой системы, гематурию, дисфункцию мочеиспускания, пузырно-мочеточниковый рефлюкс или обструкцию уретеровезикального соустья), то показано проведение хирургического лечения. В последнее время все чаше стали появляться публикации об удалении дивертикула мочевого пузыря с использованием лапароскопического или везикоскопического доступа. В нескольких зарубежных публикациях сообщается об удалении дивертикула мочевого пузыря у детей с использованием роботизированного доступа.

В январе 2020 г. в Национальном медицинском исследовательском центре им. В.А. Алмазова мальчику 9 лет с диагнозом «дивертикул мочевого пузыря» выполнено оперативное вмешательство в объеме робот-ассистированной дивертикулэктомии мочевого пузыря. Использованы порты da Vinci 12 и два 8 мм, а также ассистентский 5 мм порт, установленные в типичных местах для проведения операции на нижних отделах брюшной полости. Длительность операции составила 135 мин. Консольное время — 75 мин. Объем кровопотери — 20 мл. Пациент находился в отделении реанимации и интенсивной терапии сутки. Уретральный катетер удален на 7-е сутки после операции. Мочеиспускание самостоятельное, свободное; явлений задержки, недержания не отмечалось. Пациент выписан на 9-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии. При контрольном обследовании через год по месту жительства жалоб не предъявляет, мочеиспускание не нарушено, патологических изменений при ультразвуковом исследовании почек и мочевого пузыря нет.

Робот-ассистированная дивертикулэктомия мочевого пузыря у детей — возможный, эффективный и безопасный метод лечения в экспертных центрах, имеющих большой опыт роботических операций. Описанный клинический случай дивертикулэктомии мочевого пузыря — первый в России, выполненный с помощью роботической системы в педиатрической практике.

Введение. Причиной обтурационного варианта хронической дуоденальной непроходимости могут быть врожденные пороки развития двенадцатиперстной кишки, например, парафатериальные кистозные удвоения. Данная локализация удвоений кишечной трубки является наиболее редкой и не описана в отечественных источниках.

Цель — представить опыт лечения детей с парафатериальными кистозными удвоениями двенадцатиперстной кишки.

Описание наблюдений. С 2007 по 2022 г. было прооперировано 7 детей с парафатериальными кистозными удвоениями двенадцатиперстной кишки. У всех пациентов отмечались жалобы на длительные периодические боли в животе, рвоту съеденной накануне пищей с желчью. Рецидивирующий панкреатит диагностирован у 2 детей. Один ребенок ранее перенес неоднократные оперативные вмешательства в других клиниках по поводу развития высокой кишечной непроходимости и билиарной обструкции. Еще у одного пациента в другом лечебном учреждении была заподозрена киста брюшной полости, выполнена диагностическая лапароскопия, однако образование найдено не было. При поступлении пациентам проведено комплексное обследование, включающее ультразвуковое исследование, фиброгастродуоденоскопию, спиральную компьютерную томографию и магнито-резонансную холангиопанкреатографию. При ультразвуковом исследовании выявлено перистальтирующее кистозное образование до 4 см в диаметре с двухконтурной стенкой. На фиброгастродуоденоскопии в просвете нисходящей ветви двенадцатиперстной кишки в области большого дуоденального сосочка визуализировано объемное образование, перекрывающее просвет кишки от 2/3 до практически полной ее обтурации. Наличие связи удвоения двенадцатиперстной кишки с желчными и панкреатическими протоками уточняли на магниторезонансной холангиопанкреатографии: связь была заподозрена у двоих детей. Всем детям выполнено трансдуоденальное широкое иссечение парафатериального кистозного удвоения, при этом в 4 случаях использовали лапароскопический доступ. Интра- и послеоперационных осложнений не было. Микроскопическая картина во всех наблюдениях соответствовала истинным удвоениям. Пациенты выписаны на 11–12-е сутки. В катамнезе через 3 мес. – 10 лет осложнений не отмечено.

Заключение. Парафатериальные кистозные удвоения могут быть причиной хронической дуоденальной непроходимости у детей. Операцией выбора считается трансдуоденальное иссечение парафатериального кистозного удвоения двенадцатиперстной кишки, которое может быть выполнено лапароскопическим доступом.

Перекрестная дистопия — редкий тип врожденной аномалии, характеризуется смещением почки на противоположную сторону, вследствие чего обе почки оказываются расположенными с одной стороны и примерно в 85 % таких случаев может наблюдаться слияние их паренхимы. В литературе мы не встретили описания случаев из практики, когда ортотопическая кистозно-дисплазированная почка с отсутствием функции, ассоциированная с патологией уретеро-везикального сегмента (уретероцеле), была сращена с нижним полюсом перекрестно дистопированной нормально сформированной почкой.

У пациентки 8 сут жизни на основании ультразвуковых данных установлен предварительный диагноз: «Агенезия правой почки, удвоение левой почки, кистозная дисплазия, уретерогидронефроз нижней половины удвоенной левой почки, уретероцеле слева». Проведена цистоуретроскопия, правое устье расположено в типичном месте, правильно сформировано, слева — уретероцеле, занимающее половину объема мочевого пузыря. Проведен первый этап лечения: с помощью гольмиевого лазера сформировано артифициальное устье в уретероцеле с целью восстановления оттока мочи и функции нижней половины предположительно удвоенной левой почки. В возрасте 9 мес. проведена компьютерная томография органов мочевой системы, диагностирована перекрестная дистопия правой почки со сращением нижним полюсом с кистозно-дисплазированной ортотопической левой почкой. Проведена лапароскопическая нефруретерэктомия нефункционирующей ортотопической почки с кистозно-измененной паренхимой.

После выписки из стационара данные контрольного обследования свидетельствуют о полной клинической ремиссии и социальной адаптации пациентки. Перекрестная дистопия почки со сращением с кистозно-дисплазированной почкой и сформированным уретероцеле — редкая врожденная аномалия, требующая своевременного обследования в условиях специализированной клиники и составления индивидуального плана лечения, основанного на преобладающей урологической аномалии и функциональном статусе почки. Хирургическое пособие должно быть ориентировано на симптоматическую урологическую проблему с акцентом на сохранение функции почек.

Комментарий к статье Морозова К.Д., Шаркова С.М., Козлова М.Ю., Мордвина П.А., Айрапетяна М.И., Морозова Д.А. «Первичный кишечный анастомоз при перитоните у ребенка с гангренозно-перфоративным дивертикулитом Меккеля», опубликованной в журнале «Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии». 2023. Т. 13, № 1. С. 105–112. DOI: https://doi.org/10.17816/psaic1498

После прочтения обсуждаемой работы остаются серьезные сомнения в наличии разлитого перитонита (типичного ответа организма на тяжелый воспалительный процесс в брюшной полости не было), а легкое течение разлитого перитонита в хирургической практике неизвестно. Первичный кишечный анастомоз в условиях перитонита нельзя рекомендовать детским хирургам к внедрению в широкую клиническую практику.

Информация о жизненном пути основателя детской хирургии Дальнего Востока профессора Алины Петровны Шапкиной-Пилипенко, скончавшейся в марте 2023 г.