ОПЫТ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ТОТАЛЬНЫМ И СУБТОТАЛЬНЫМ АГАНГЛИОЗОМ КИШЕЧНИКА

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Тотальный и субтотальный аганглиоз (гипоганглиоз) кишечника является тяжелым и потенциально летальным состоянием из группы нейромышечных заболеваний кишечника. Некоторыми авторами он рассматривается как редкая, атипичная и наиболее тяжелая форма болезни Гиршпрунга, составляющая 1% всех случаев данного заболевания [1, 2, 3]. По результатам мета-анализа, выполненного Ruttenstock, в мировой литературе на 2009 год было описано 68 пациентов с тотальным аганглиозом [3]. Для лечения тотального аганглиоза кишечника предлагаются различные хирургические методики: операции Мартина и Кимура, процедура Циглера (расширенная миоэктомия-миотомия), низведение подвздошной кишки с созданием илеоанального анастомоза, удлиняющая пластика по Бианчи и STEP-процедура, трансплантация кишечника, однако ни одна из них не доказала своего превосходства над другими [1, 3, 4]. В статье приведено описание трех клинических случаев тотального и субтотального аганглиоза кишечника, наблюдавшихся в отделении хирургии новорожденных ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова в 2015-2016 гг. Согласно нашему опыту тактика экономной резекции с сохранением максимальной длины тонкой кишки является оптимальной, однако она не исключает необходимости длительной парентеральной нутритивной поддержки. Использование техники домашнего парентерального питания в ведении данной группы пациентов является фармако-экономически целесообразным.

Об авторах

Антонина Игоревна Чубарова

РНИМУ им. Н.И. Пирогова; ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова

Автор, ответственный за переписку.
Email: noemail@neicon.ru
Россия

Елена Андреевна Костомарова

РНИМУ им. Н.И. Пирогова; ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова

Email: eleni@abloy.ru
Россия

Ольга Геннадьевна Мокрушина

РНИМУ им. Н.И. Пирогова; ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова

Email: mokrushina@ya.ru
Россия

Василий Сергеевич Шумихин

РНИМУ им. Н.И. Пирогова; ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова

Email: vashou@gmail.com
Россия

Светлана Вячеславовна Черкасова

РНИМУ им. Н.И. Пирогова; ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова

Email: cherkasovasv@mail.ru
Россия

Николай Федорович Щапов

РНИМУ им. Н.И. Пирогова; ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова

Email: n.f.shchapov@gmail.com
Россия

Ирина Борисовна Дмитриева

ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова

Email: contractura@mail.ru
Россия

Елена Владимировна Селиванова

ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова

Email: Lenafast@mail.ru
Россия

Любовь Валериановна Петрова

РНИМУ им. Н.И. Пирогова; ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова

Email: celine1988@mail.ru
Россия

Светлана Курбановна Эмирбекова

ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова

Email: imfo@neosurg.ru
Россия

Ольга Владимировна Кошко

ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова

Email: imfo@neosurg.ru
Россия

Наталья Сергеевна Корчагина

ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова

Email: nskorchagina@gmail.com
Россия

Список литературы

  1. Hukkinen M., Koivusalo A., Merras-Salmio L., Rintala R.J., Pakarinen M. P. et al. Postoperative outcome and survival in relation to small intestinal involvement of total colonic aganglionosis // Journ. of Pediatric Surgery. 2015. Nov. Vol. 50. No. 11. P. 1859-1864.
  2. Moore S.W. Total colonic aganglionosis and Hirschsprung’s disease: a review // Pediatr. Surg. Int. 2015. Jan. Vol. 31. No. 1. P. 1-9.
  3. Ruttenstock E., Puri P. A meta-analysis of clinical outcome in patients with total intestinal aganglionosis // Pediatr. Surg. Int. 2009. Vol. 25. P. 833-839.
  4. Finaly R., Cohen Z., Mares A.J. Near Total Intestinal. Aganglionosis with Extreme Short-Bowel Syndrome A Difficult Surgical Dilemma // Eur. J. Pediatr. Surg., 1999. Aug. Vol. 9. No. 4. P. 253-255.
  5. Harajai M.M., Puri B., Ram R. Total colonic aganglionosis (zuelzerwilson syndrome) // Medical Journal Armed Forces India (MJAFI). 2000. Vol. 56. No. 4. P. 357-358.
  6. Hoishneider and Puri P. (eds.). Hirshprung’s Desease and Allied Disorders // Springer-Verlad Berlin Heidelberg. 2008.
  7. Исаков Ю.Ф., Володин Н.Н., Гераськин А.В. Неонатальная хирургия. М.: Издательство «Династия», 2011. С. 532-547.
  8. Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В., Шишкина Т.Н., Рехвиашвили М.Г. Пороки развития кишечника у недоношенных, протекающие под маской некротического энтероколита // Вопросы современной педиатрии. 2015. Том 14. № 2. С. 300-304.
  9. Ziegler M.M., Ross A.J. and Bishop H.C. Total Intestinal Aganglionosis: A New Technique for Prolonged Survival // Journal of Pediatric Surgery. 1987. Jan. Vol. 22. No. 1. P. 82-83.
  10. Kostomarova Е., Chubarova А., Zhikhareva N., Radchenko E. The use of skin-tunneled central venous catheters reduces the incidence of complications in children with short bowel syndrome receiving home parenteral nutrition // Clinical Nutrition. 2015. Vol. 34.

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах