Нейровизуализационные дифференциально-диагностические маркеры при мультифокальной моторной нейропатии и мультифокальном варианте хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии

Аннотация

Введение. Одинаковый асимметричный паттерн двигательных нарушений и однонаправленные нейрофизиологические изменения, регистрируемые при мультифокальной моторной нейропатии (ММН) и мультифокальном варианте хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (мХВДП), усложняют проведение дифференциального диагноза между этими двумя хроническими дизиммунными нейропатиями, терапевтическая тактика которых существенно различается. Отсутствие отличительных специфических параклинических маркёров зачастую приводит к ошибочному суждению о диагнозе и выбору неэффективной патогенетической терапии. Актуален прицельный поиск внутригрупповых нейровизуализационных различий.

Цель исследования: определить нейровизуализационные дифференциально-диагностические маркеры при ММН и мХВДП.

Материалы и методы. В исследование были включены 65 пациентов: 30 — с диагнозом ММН и 35 — с диагнозом мХВДП, наблюдающиеся в Центре заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ «Научный центр неврологии». Проведены ретроспективный анализ клинико-эпидемиологических характеристик пациентов, сонографическое и магнитно-резонансное (МРТ) обследования.

Результаты. У пациентов с мХВДП по сравнению с ММН при УЗИ длинных периферических нервов рук, спинномозговых нервов и стволов плечевых сплетений отмечены значимо бóльшие величины площади поперечного сечения и частота регистрации интраневральных сонографических изменений. С помощью ROC-анализа определены пороговые величины площади поперечного сечения срединного нерва, значимые для дифференциальной диагностики ММН и мХВДП. В 41,4% случаев у пациентов с ММН МРТ-картина исследования плечевых сплетений была сопоставима с нормой, при мХВДП патологические изменения не выявлены в 27,3% случаев. При этом наличие STIR-гиперинтенсивного сигнала от плечевых сплетений наиболее характерно для пациентов с мХВДП и встречалось более чем в 70% случаев.

Заключение. В ходе настоящего исследования впервые в России на большой выборке пациентов проведён детальный сравнительный анализ данных нейровизуализационных методов исследования у пациентов с ММН и мХВДП; определены сонографические дифференциально-диагностические маркеры, показаны преимущества и ограничения ультразвукового и МРТ-исследований плечевых сплетений, спиномозговых и периферических нервов в диагностике мультифокальных хронических дизиммунных нейропатий.

Об авторах

Таисия Александровна Тумилович

Научный центр неврологии

Автор, ответственный за переписку.
Email: tumilovich.taisiya@bk.ru
ORCID iD: 0000-0002-9538-9690

врач-невролог Центра заболеваний периферической нервной системы Института клинической и профилактической неврологии

Россия, Москва

Виктория Викторовна Синькова

Научный центр неврологии

Email: tumilovich.taisiya@bk.ru
ORCID iD: 0000-0003-2285-2725

врач-рентгенолог отдела лучевой диагностики Института клинической и профилактической неврологии

Россия, Москва

Дарья Александровна Гришина

Научный центр неврологии

Email: tumilovich.taisiya@bk.ru
ORCID iD: 0000-0002-7924-3405

к.м.н., руководитель Центра заболеваний периферической нервной системы Института клинической и профилактической неврологии

Россия, Москва

Наталья Александровна Супонева

Научный центр неврологии

Email: tumilovich.taisiya@bk.ru
ORCID iD: 0000-0003-3956-6362

д.м.н., член-корреспондент РАН, профессор, директор Института нейрореабилитации и восстановительной медицины

Россия, Москва

Софья Николаевна Морозова

Научный центр неврологии

Email: tumilovich.taisiya@bk.ru
ORCID iD: 0000-0002-9093-344X

к.м.н., н.с. отдела лучевой диагностики Института клинической и профилактической неврологии

Россия, Москва

Марина Викторовна Кротенкова

Научный центр неврологии

Email: tumilovich.taisiya@bk.ru
ORCID iD: 0000-0003-3820-4554

д.м.н., г.н.с., руководитель отдела лучевой диагностики Института клинической и профилактической неврологии

Россия, Москва

Анна Викторовна Мансурова

Научный центр неврологии

Email: tumilovich.taisiya@bk.ru
ORCID iD: 0000-0003-4547-1263

врач ультразвуковой диагностики лаборатории ультразвуковых методов исследования Института клинической и профилактической неврологии

Россия, Москва

Андрей Олегович Чечёткин

Научный центр неврологии

Email: tumilovich.taisiya@bk.ru
ORCID iD: 0000-0002-8726-8928

д.м.н., руководитель лаб. ультразвуковых методов исследования Института клинической и профилактической неврологии

Россия, Москва

Список литературы

  1. Van den Bergh P.Y.K., van Doorn P.A., Hadden R.D.M. et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuro- pathy: Report of a joint Task Force-Second revision. J. Peripher. Nerv. Syst. 2021;26(3):242–268. doi: 10.1111/jns.12455
  2. Joint Task Force of the Efns and the Pns. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society guideline on management of multifocal motor neuropathy: Report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society — first revision. J. Peripher. Nerv. Syst. 2010;15(4):295–301. doi: 10.1111/j.1529-8027.2010.00290.x
  3. Al-Zuhairy A., Sindrup S.H., Andersen H., Jakobsen J. A population-based study of long-term outcome in treated chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Muscle Nerve. 2020;61(3):316–324. doi: 10.1002/mus.26772
  4. Goedee H.S., Jongbloed B.A., van Asseldonk J.H. et al. A comparative study of brachial plexus sonography and magnetic resonance imaging in chronic inflammatory demyelinating neuropathy and multifocal motor neuropathy. Eur. J. Neurol. 2017;24(10):1307–1313. doi: 10.1111/ene.13380
  5. Морозова С.Н., Синькова В.В., Гришина Д.А. и др. Основы стандартной визуализации периферической нервной системы: МР-нейрография. Digital Diagnostics. 2023;4(3):356–368. Morozova S.N., Sinkova V.V., Grishina D.A. et al. Conventional magnetic resonance imaging of peripheral nerves: MR-neurography. Digital Diagnostics. 2023;4(3):356–368. doi: 10.17816/DD430292
  6. Telleman J.A., Herraets I.J.T., Goedee H.S. et al. Nerve ultrasound: a reproducible diagnostic tool in peripheral neuropathy. Neurology. 2019;92(5):e443–e450. doi: 10.1212/WNL.0000000000006856
  7. Kerasnoudis A., Pitarokoili K., Behrendt V. et al. Cross sectional area reference values for sonography of peripheral nerves and brachial plexus. Clin. Neurophysiol. 2013;124(9):1881–1888. doi: 10.1016/j.clinph.2013.03.007
  8. Grimm A., Axer H., Heiling B., Winter N. Nerve ultrasound normal values – Readjustment of the ultrasound pattern sum score UPSS. Clin. Neurophysiol. 2018;129(7):1403–1409. doi: 10.1016/j.clinph.2018.03.036
  9. Padua L., Granata G., Sabatelli M. et al. Heterogeneity of root and nerve ultrasound pattern in CIDP patients. Clin. Neurophysiol. 2014;125(1):160–165. doi: 10.1016/j.clinph.2013.07.023
  10. Taniguchi N., Itoh K., Wang Y. et al. Sonographic detection of diffuse peripheral nerve hypertrophy in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. J. Clin. Ultrasound. 2000;28(9):488–491. doi: 10.1002/1097-0096(200011/12)28:9<488::aid-jcu7>3.0.co;2-7
  11. Matsuoka N., Kohriyama T., Ochi K. et al. Detection of cervical nerve root hypertrophy by ultrasonography in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. J. Neurol. Sci. 2004;219(1-2):15–21. doi: 10.1016/j.jns.2003.11.011
  12. Zaidman C.M., Al-Lozi M., Pestronk A. Peripheral nerve size in normals and patients with polyneuropathy: an ultrasound study. Muscle Nerve. 2009;40(6):960–966. doi: 10.1002/mus.21431
  13. Granata G., Pazzaglia C., Calandro P. et al. Ultrasound visualization of nerve morphological alteration at the site of conduction block. Muscle Nerve. 2009;40(6):1068–1070. doi: 10.1002/mus.21449
  14. Imamura K., Tajiri Y., Kowa H., Nakashima K. Peripheral nerve hypertrophy in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy detec- ted by ultrasonography. Intern. Med. 2009;48(7):581–582. doi: 10.2169/internalmedicine.48.1924
  15. Padua L., Martinoli C., Pazzaglia C. et al. Intra- and internerve cross- sectional area variability: new ultrasound measures. Muscle Nerve. 2012; 45(5):730–733. doi: 10.1002/mus.23252
  16. Di Pasquale A., Morino S., Loreti S. et al. Peripheral nerve ultrasound changes in CIDP and correlations with nerve conduction velocity. Neurology. 2015;84(8):803–809. doi: 10.1212/WNL.0000000000001291
  17. Décard B.F., Pham M., Grimm A. Ultrasound and MRI of nerves for monitoring disease activity and treatment effects in chronic dysimmune neuropathies — current concepts and future directions. Clin. Neurophysiol. 2018;129(1):155–167. doi: 10.1016/j.clinph.2017.10.028
  18. Taylor B.V., Dyck P.J., Engelstad J. et al. Multifocal motor neuropathy: pathologic alterations at the site of conduction block. J. Neuropathol. Exp. Neurol. 2004;63(2):129–137. doi: 10.1093/jnen/63.2.129
  19. Grimm A., Vittore D., Schubert V. et al. Ultrasound pattern sum score, homogeneity score and regional nerve enlargement index for differentiation of demyelinating inflammatory and hereditary neuropathies. Clin. Neurophysiol. 2016;127(7):2618–2624. doi: 10.1016/j.clinph.2016.04.009
  20. Kerasnoudis A., Pitarokoili K., Behrendt V. et al. Bochum ultrasound score versus clinical and electrophysiological parameters in distinguishing acute-onset chronic from acute inflammatory demyelinating polyneuropathy. Muscle Nerve. 2015;51(6):846–852. doi: 10.1002/mus.24484
  21. Grimm A., Vittore D., Schubert V. et al. Ultrasound aspects in therapy-naive CIDP compared to long-term treated CIDP. J. Neurol. 2016;263(6):1074–1082. doi: 10.1007/s00415-016-8100-9
  22. Grimm A., Décard B.F., Axer H., Fuhr P. The Ultrasound pattern sum score - UPSS. A new method to differentiate acute and subacute neuropathies using ultrasound of the peripheral nerves. Clin. Neurophysiol. 2015;126(11):2216–2225. doi: 10.1016/j.clinph.2015.01.011
  23. Grimm A., Rattay T.W., Winter N., Axer H. Peripheral nerve ultrasound scoring systems: benchmarking and comparative analysis. J. Neurol. 2017;264(2):243–253. doi: 10.1007/s00415-016-8305-y
  24. Herraets I.J.T., Goedee H.S., Telleman J.A. et al. Nerve ultrasound for diagnosing chronic inflammatory neuropathy: a multicenter validation study. Neurology. 2020;95(12):e1745–e1753. doi: 10.1212/WNL.0000000000010369
  25. Kerasnoudis A., Pitarokoili K., Behrendt V. et al. Nerve ultrasound score in distinguishing chronic from acute inflammatory demyelinating polyneuropathy. Clin. Neurophysiol. 2014;125(3):635–641. doi: 10.1016/j.clinph.2013.08.014
  26. Дружинин Д.С., Наумова Е.С., Никитин С.С. Ультразвуковая визуализация периферических нервов при мультифокальной моторной нейропатии и хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Нервно-мышечные болезни. 2016;6(1):63–73. Druzhinin D.S., Naumova E.S., Nikitin S.S. Nerve sonography in multifocal motor neuropathy and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Neuromuscular Diseases. 2016;6(1):63–73. doi: 10.17650/2222-8721-2016-6-1-63-73
  27. Kuwabara S., Nakajima M., Matsuda S., Hattori T. Magnetic resonance imaging at the demyelinative foci in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Neurology. 1997;48(4):874–877. doi: 10.1212/wnl.48.4.874
  28. Schady W., Goulding P.J., Lecky B.R. et al. Massive nerve root enlargement in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1996;61(6):636–640. doi: 10.1136/jnnp.61.6.636
  29. Midroni G., de Tilly L.N., Gray B., Vajsar J. MRI of the cauda equina in CIDP: clinical correlations. J. Neurol. Sci. 1999;170(1):36–44. doi: 10.1016/s0022-510x(99)00195-1
  30. Van Es H.W., Van den Berg L.H., Franssen H. et al. Magnetic resonance imaging of the brachial plexus in patients with multifocal motor neuropathy. Neurology. 1997;48(5):1218–1224. doi: 10.1212/wnl.48.5.1218
  31. Duggins A.J., McLeod J.G., Pollard J.D. et al. Spinal root and plexus hypertrophy in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Brain. 1999;122(Pt 7):1383–1390. doi: 10.1093/brain/122.7.1383
  32. Mikityansky I., Zager E.L., Yousem D.M., Loevner L.A. MR Imaging of the brachial plexus. Magn. Reson. Imaging Clin. N. Am. 2012;20(4):791–826. doi: 10.1016/j.mric.2012.08.003
  33. Jongbloed B.A., Bos J.W., Rutgers D. et al. Brachial plexus magnetic resonance imaging differentiates between inflammatory neuropathies and does not predict disease course. Brain Behav. 2017;7(5):e00632. doi: 10.1002/brb3.632
  34. Zaidman C.M., Pestronk A. Nerve size in chronic inflammatory demyelinating neuropathy varies with disease activity and therapy response over time: a retrospective ultrasound study. Muscle Nerve. 2014;50(5):733–738. doi: 10.1002/mus.24227
  35. Merola A., Rosso M., Romagnolo A. et al. Peripheral nerve ultrasonography in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and multifocal motor neuropathy: correlations with clinical and neurophysiological data. Neurol. Res. Int. 2016;2016:9478593. doi: 10.1155/2016/9478593

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
2. Рис. 1. ROC-анализ значимости величины ППС срединного нерва на разных уровнях исследования в дифференциальной диагно- стике ММН и мХВДП.

Скачать (928KB)
3. Рис. 2. Сонографическое исследование стволов ПС у пациента с мХВДП (катамнез 8 лет, исследование выполнено до начала патогенетической терапии). При поперечном сканировании в межлестничном проме- жутке визуализируются три первичных ствола с увеличе- нием ППС верхнего до 33,6 мм2 ( А), среднего до 68,9 мм2 ( В) и нижнего до 94,8 мм2 (С) (норма < 8 мм2).

Скачать (265KB)
4. Рис. 3. МРТ ПС пациента с ММН (катамнез 13 лет, проводится поддерживающая терапия внутривенным иммуноглобулином в дозе 1 г/кг 1 раз в 4 нед). В режиме STIR в коронарной проекции отмечается равномер- ное, симметричное выраженное (до 8 мм) утолщение ПС с двух сторон, сопровождающееся повышением МР-сигнала.

Скачать (295KB)
5. Рис. 4. МРТ ПС пациента с мХВДП (катамнез 6 лет, проводит- ся поддерживающая терапия внутривенным иммуноглобули- ном в дозе 1 г/кг 1 раз в 12 нед в течение 2 лет). В режиме STIR в коронарной проекции справа определяется диффузное выраженное утолщение N7 до 12 мм, сопровождаю- щие повышением МР-сигнала. Повышение МР-сигнала отмеча- ется и от других элементов ПС справа на всём видимом уровне без изменения толщины. Слева изменений нет.

Скачать (248KB)
6. Рис. 5. МРТ ПС пациента с ММН (катамнез 10 лет, исследова- ние выполнено до начала патогенетической терапии). В режиме STIR в коронарной проекции отмечается локальное утолщение N7 слева на уровне первичного ствола до 11 мм, сопровождающиеся повышением МР-сигнала. Толщина других элементов ПС не изменена, однако МР-сигнал от них повышен с двух сторон.

Скачать (254KB)
7. Рис. 6. МРТ ПС пациента с мХВДП (катамнез 6 лет, исследо- вание выполнено на фоне терапии глюкокортикостероидами в течение 2 лет). Отмечается повышение МР-сигнала в режиме STIR на всем ви- димом уровне с двух сторон без утолщения стволов ПС.

Скачать (317KB)

© Тумилович Т.А., Синькова В.В., Гришина Д.А., Супонева Н.А., Морозова С.Н., Кротенкова М.В., Мансурова А.В., Чечёткин А.О., 2024

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».