Клинический случай рецидивирующей аутоиммунной GFAP-астроцитопатии

Введение. Глиальный фибриллярный кислый белок (GFAP) является ключевым компонентом промежуточных филаментов астроцитов. В 2016 г. антитела к GFAP (GFAP-АТ) были идентифицированы в качестве специфичного биомаркера впервые установленного воспалительного заболевания ЦНС, которое назвали аутоиммунной астроцитопатией, ассоциированной с GFAP-АТ (A-GFAP-A). Поскольку GFAP локализован внутриклеточно, непосредственно GFAP-AT, по-видимому, не патогенны, но служат биомаркером иммунного воспаления. Диагностическая ценность обнаружения GFAP-АТ в цереброспинальной жидкости выше, чем в сыворотке крови, поскольку изолированное выявление GFAP-АТ в крови (но не в цереброспинальной жидкости) может наблюдаться и при других иммуноопосредованных заболеваниях с поражением центральной нервной системы. A-GFAP-A обычно поражает лиц старше 40 лет и в большинстве случаев проявляется острым или подострым развитием симптомов менингоэнцефаломиелита или его ограниченных форм. Характерным для A-GFAP-A МРТ-признаком является линейное периваскулярное радиальное контрастное усиление в белом веществе полушарий головного мозга, локализующееся перпендикулярно по отношению к желудочкам. Сопутствующие новообразования или аутоиммунные расстройства, а также ко-экспрессия с антинейрональными антителами — не редкость при A-GFAP-A. Заболевание, как правило, хорошо поддается иммунной терапии, хотя рецидивирующее течение, требующее длительной иммуносупрессии, и единичные случаи летального исхода также имеют место. Сведения об эпидемиологии, этиологии и патогенезе A-GFAP-A ещё достаточно ограничены. В связи с отсутствием данных долгосрочного наблюдения диагностические критерии, общепринятые схемы лечения, прогностические факторы для оценки риска рецидива и исхода заболевания не установлены. В статье представлено первое в России описание клинического случая рецидивирующей А-GFAP-A, а также приведён анализ литературы с освещением накопленных к настоящему времени знаний о патогенезе, клинической картине, а также трудностях диагностики и лечения A-GFAP-A.