Мономелическая амиотрофия – редкий вариант болезни нижнего мотонейрона (2 клинических наблюдения)
- Авторы: Алексеева T.M.1, Демешонок В.С.1, Александров Н.Ю.1, Халиков A.Д.1, Соколова M.Г.1
-
Учреждения:
- ГБОУ ВПО Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова Минздрава России
- Выпуск: Том 9, № 3 (2015)
- Страницы: 61-65
- Раздел: Клинический разбор
- URL: https://journals.rcsi.science/2075-5473/article/view/124665
- DOI: https://doi.org/10.17816/psaic448
- ID: 124665
Цитировать
Полный текст
Аннотация
Мономелическая амиотрофия (МА) – редкий вариант болезни нижнего мотонейрона с доброкачественным течением. Заболевание характеризуется развитием слабости и атрофий мышц кисти и предплечья одной руки или асимметричным поражением обеих рук с наличием «холодовых парезов», фасцикуляций, мелкого тремора пальцев рук. Чувствительные расстройства, пирамидные симптомы, вовлечение мышц ног не характерны. Окончательный диагноз МА может быть поставлен только в результате клинико-неврологического, электрофизиологического исследования, а также длительного динамического наблюдения пациента. Своевременные рекомендации по коррекции двигательного стереотипа и профилактики флексионной компрессии в ряде случаев могут замедлить прогрессирование заболевания и тем самым улучшить качество жизни пациентов. В статье представлено описание 2 клинических случаев с вероятным диагнозом МА.
Об авторах
T. M. Алексеева
ГБОУ ВПО Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова Минздрава России
Email: Vera3009.85@mail.ru
Россия, Санкт-Петербург
В. С. Демешонок
ГБОУ ВПО Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова Минздрава России
Автор, ответственный за переписку.
Email: Vera3009.85@mail.ru
Россия, Санкт-Петербург
Н. Ю. Александров
ГБОУ ВПО Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова Минздрава России
Email: Vera3009.85@mail.ru
Россия, Санкт-Петербург
A. Д. Халиков
ГБОУ ВПО Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова Минздрава России
Email: Vera3009.85@mail.ru
Россия, Санкт-Петербург
M. Г. Соколова
ГБОУ ВПО Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова Минздрава России
Email: Vera3009.85@mail.ru
Россия, Санкт-Петербург
Список литературы
- Богданов Э.И., Нурмиева С.Р. Синдромы изолированной амиотрофии плечевого пояса и рук. Неврол. журн. 2010; 5: 4–9.
- Дамулин И.В., Чуркина И.Г., Яворская С.А. и др. Мономелическая амиотрофия. Неврол. журн. 2005; 10 (3): 35–40.
- Стучевская Т.Р., Казаков В.М., Руденко Д.И. и др. Болезни нижнего двигательного нейрона с преимущественным поражением верхних конечностей: это самостоятельные формы или атипичные варианты бокового амиотрофического склероза? Журн. неврол. и психиатр. 2006;1:14–20.
- Bo Zhou, Lei Chen, Dongsheng Fan et al. Clinical features of Hirayama disease in mainland China. Amyotrophic Lateral Sclerosis 2010; 11:133–139.
- Hassan K.M., Hirdesh Sahni1, Atul Jha. Clinical and radiological profile of Hirayama disease: A flexion myelopathy due to tight cervical dural canal amenable to collar therapy. Annals of Indian Academy of Neurology 2012; 15: 106–112.
- Hirayama K., Toyokura Y., Tsubaki T. Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity: a new clinical entity. Psychiatria et Neurologia Japonica 1959; 61: 2190–2197.
- Hirayama K. Non-progressive juvenile spinal muscular atrophy of the distal upper limb (Hirayama’s disease). Handbook of Clinical Neurology, J. M. De Jong, Ed., 1991; 15: 107–120.
- Kohno M, Takahashi H, Yagishita A, Tanabe H. „Disproportion theory” of the cervical spine and spinal cord in patients with juvenile cervical fl exion myelopathy: A study comparing cervical magnetic resonance images with those of the normal controls. Surg Neurol 1998; 50:421–430.
- Nalini Atchayaram, Vasudev M.K., Gaurav Goel. Familial monomelic amyotrophy (Hirayama disease): Two brothers with classical flexion induced dynamic changes of the cervical dural sac. Neurology India 2009;57 (6): 810–811.
- Tashiro K., Kikuchi S., Itoyama Y. et al. Nationwide survey of juvenile muscular atrophy of distal upper extremity (Hirayama disease) in Japan. Amyotrophic Lateral Sclerosis 2006; 7: 38–45.
- Toma S., Shiozawa Z. Amyotrophic cervical myelopathy in adolescence. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995; 58: 56–64.
