Посттрансфузионный гемохроматоз и кардиоренальный синдром. Данные локального регистра

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Цель: изучение влияния посттрансфузионного гемохроматоза (ГХ) на функцию почек и сердца.

Материал и методы. В ретроспективный анализ включены 24 пациента с посттрансфузионным ГХ, из которых 20 мужчин (64,65±14,19 года) и 4 женщины (60,5±19,87 года), средний возраст – 63,95±14,84 года. Почти у половины (46%) пациентов был диагностирован миелодиспластический синдром. Реже (17%) пациенты имели острый миелобластный лейкоз. Хроническое миелопролиферативное заболевание диагностировали у 9% пациентов. Все пациенты получали гемотрансфузионную нагрузку. У всех пациентов в динамике контролировали клинические и основные биохимические показатели, в т.ч. уровень ферритина. Выполняли электро- (ЭКГ) и эхокардиографию (Эхо-КГ), ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек.

Результаты. Хроническая болезнь почек (ХБП) диагностирована у 41,7% пациентов: С2-стадия (n=2), С3а-стадия (n=5), С3б-стадия (n=1), С4-стадия (n=1), С5-стадия (n=1). Причины ХБП – гипертоническая болезнь, сахарный диабет (n=5). Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) диагностирована у 37,5% пациентов из выборки: I стадия (n=1), IIА-стадия (n=6), IIБ-стадия (n=1) и III стадия (n=1). Причины ХСН – гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца. Пациенты получали лечение в соответствии с действующими клиническими рекомендациями. У всех пациентов был диагностирован посттрансфузионный ГХ. Пациенты получали деферазирокс, доза и длительность терапии корректировались с учетом уровня ферритина в динамике. Выявлена положительная корреляция средней силы (r=0,581; р=0,003) между уровнем трансфузионной нагрузки и содержанием ферритина, а также положительная корреляция средней силы (r=0,416; р=0,043) между уровнем ферритина и креатинина. В анализируемой выборке в стационаре умерли 8 пациентов. Причина смерти – прогрессирование основного заболевания с развитием синдрома полиорганной недостаточности.

Заключение. При наличии высокой трансфузионной нагрузки возрастает уровень ферритина в крови. Чем выше уровень ферритина, тем выше уровень креатинина. Отмечается корреляция между наличием ХСН и ХБП.

Об авторах

Михаил Дмитриевич Матвеев

ГБУЗ НО «Городская клиническая больница № 38»

Email: araxes96@icloud.com
ORCID iD: 0000-0002-4597-1981

врач ГБУЗ Нижегородской области «Городская клиническая больница № 38» Нижегородского района Нижнего Новгорода

Россия, Нижний Новгород

Зинаида Дмитриевна Михайлова

ГБУЗ НО «Городская клиническая больница № 38»

Автор, ответственный за переписку.
Email: zinaida.mihailowa@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-0926-6038

д.м.н., доцент, консультант, ГБУЗ Нижегородской области «Городская клиническая больница № 38» Нижегородского района Нижнего Новгорода

Россия, Нижний Новгород

Список литературы

  1. Перегрузка железом: диагностика и лечение. Национальные клинические рекомендации. 2018. 14 с. [Iron overload: diagnosis and treatment. National clinical guidelines. 2018. 14 p. (In Russ.)].
  2. Sandnes M., Ulvik R.J., Vorland M., Reikvam H. Hyperferritinemia – A Clinical Overview. J. Clin. Med. 2021;10(9):2008. doi: 10.3390/jcm10092008.
  3. List A.F. Iron overload in myelodysplastic syndromes: diagnosis and management. Cancer Control. 2010;17:2–8.
  4. Girelli D., Busti F., Brissot P., et al. Hemochromatosis classification: update and recommendations by the BIOIRON Society. Blood. 2022;139(20):3018–29. doi: 10.1182/blood.2021011338.
  5. Кляритская И.Л., Максимова Е.В. Клинические практические рекомендации по ведению пациентов с гемохроматозом. Крымский терапевтический журнал. 2012;2:41–6. УДК: 616-003.829.1-07-08. [Klaritskaya I.L., Maximova E.V. Clinical practical recommendations for the management of patients with hemochromatosis. Crimean Ther. J. 2012;2:41–6. UDC: 616-003.829.1-07-08 (In Russ.)].
  6. Ashankyty I., Al-hazimi A.M., Hussain Gadelkarim Ahmed. Genetic prediction of iron overload in chronic ranail failure. Med. Sci. 2020;24(104):2707–11.
  7. Girelli D., Busti F., Brissot P., et al. Hemochromatosis classification: update and recommendations by the BIOIRON Society. Blood. 2021 Oct 3: blood.2021011338.
  8. Daniłowicz-Szymanowicz L., Świątczak M., Sikorska K., et al. Pathogenesis, Diagnosis, and Clinical Implications of Hereditary Hemochromatosis – The Cardiological Point of View. Diagnostics (Basel). 2021;11(7):1279.
  9. Saad A.K., Aladio J.M., Yamasato F., et al. Analysis of the left atrial function using two-dimensional strain in patients with recent diagnosis of hereditary hemochromatosis. Eur. Heart J. Cardiovasc. Imaging. 2021;22(Suppl. 1).
  10. Анемия при злокачественных новообразованиях. Национальные клинические рекомендации. 2020 г. 37 с. [Anemia in malignant neoplasms. National clinical guidelines. 2020 37 p. (In Russ.)].
  11. Анемия при хронической болезни почек. Национальные клинические рекомендации. 2020. 36 с. [Anemia in chronic kidney disease. National clinical guidelines. 2020 36 p. (In Russ.)].
  12. Железодефицитная анемия. Национальные клинические рекомендации. 2021. 45 с. [Iron deficiency anemia. National clinical guidelines. 2021. 45 p. (In Russ.)].
  13. Острое повреждение почек. Национальные клинические рекомендации. 2022. 142 с. [Acute kidney injury. National clinical guidelines. 2022. 142 p. (In Russ.)].
  14. Хроническая болезнь почек. Национальные клинические рекомендации. 2021. 233 с. [Chronic kidney disease. National clinical guidelines. 2021. 233 p. (In Russ.)].
  15. Кардиология. Национальное руководство. Под ред. Е.В. Шляхто. 2-е изд., перераб. и доп. М., 2023. 816 с. [Cardiology. National leadership. Edited by E.V. Shlyakhto. 2nd ed., reprint. and additional M., 2023. 816 p. (In Russ.)].
  16. Zhang Y., Jiang Y., Yang W., et al. Chronic Secondary Cardiorenal Syndrome: The Sixth Innovative Subtype. Front. Cardiovasc. Med. 2021;8:1–4.
  17. Ronco C., McCullough P., Anker S., et al. Cardio-renal syndromes: report from the consensus conference of the Acute Dialysis Quality Initiative. Eur. Heart J. 2010;31:703–11.
  18. Маршина Е.А., Куликова О.В., Мясников Р.П. и др. Некомпактный миокард у пациентов с гемохроматозом: феномен или кардиопатия? Роль магнитно-резонансной томографии и молекулярно-генетических методов исследований в диагностике. Рос. кардиологический журнал. 2020;25(4):54–64. [Marshina E.A., Kulikova O.V., Myasnikov R.P., et al. Non-compact myocardium in patients with hemochromatosis: a phenomenon or cardiopathy? The role of magnetic resonance imaging and molecular genetic research methods in diagnostics. Rus. Cardiol. J. 2020;25(4):54–64 (In Russ.)].
  19. Феоктистова Е.В., Сметанина Н.С., Делягин В.М., Дубровин М.М. Состояние сердца при синдроме перегрузке железом. Практич. медицина. 2013;6(75):59–60. ID: 20868957. [Feoktistova E.V., Smetanina N.S., Delyagin V.M., Dubrovin M.M. Heart condition in iron overload syndrome. Praktich. Med. 2013;6(75):59–60 (In Russ.)].
  20. Pepe A., Positano V., Santarelli M.F., et al. Multislice multiecho T2* cardiovascular magnetic resonance for detection of the heterogeneous distribution of myocardial iron overload. J. Magn. Reson. Imaging. 2006;23(5):662–68. doi: 10.1002/jmri.20566.
  21. Gordan R., Fefelova N., Gwathmey J.K., Xie L.H. Iron Overload, Oxidative Stress and Calcium Mishandling in Cardiomyocytes: Role of the Mitochondrial Permeability Transition Pore. Antioxidants (Basel). 2020;9(8):758. doi: 10.3390/antiox9080758.
  22. Yukna C.G. A Tale of Two Beers. August 2020. doi: 10.13140/RG.2.2.19652.24962.
  23. Волошина Н.Б., Осипенко М.Ф., Литвинова Н.В., Волошин А.Н. Гемохроматоз – современное состояние проблемы. Тер. архив. 2018;3:107–12. [Voloshina N.B., Osipenko M.F., Litvinova N.V., Voloshin A.N. Hemochromatosis – the current state of the problem. Ther. Arch. 2018;3:107–12 (In Russ.)].
  24. Kowdley K.V., Brown K.E., Ahn J., Sundaram V. ACG Clinical Guideline: Hereditary Hemochromatosis. Am. J. Gastroenterol. 2019;114(8):1202–18.
  25. Mohammad G., Matakidou A., Robbins P.A., Lakhal-Littleton S. The renal hepcidin/ferroportin axis controls iron reabsorption and determines renal and hepatic susceptibility to iron overload. bioRxiv. 2020;7:1–24.
  26. Kang H., Han M., Xue J., et al. Renal clearable nanochelators for iron overload therapy. Nat. Commun. 2019;10:5134.
  27. Vidal 2022. Справочник Видаль. Лекарственные препараты в России. М., 2022. 1120 с. [Vidal 2022. The Vidal Handbook. Medicines in Russia. M., 2022. 1120 p.].
  28. Revilla-Martí P., Pelegrín-Díaz J., Rodrigo-Trallero G., et al. «Ventricular tachycardia in a patient with cardiac haemochromatosis and normal left-ventricular ejection fraction». Semin. Cardiovasc. Med. 2019;25(1):1–3.
  29. Shi zukuda Y., Rosing D.R. Iron overload and arrhythmias: Influence of confounding factors. J. Arrhythm. 2019;35(4):575–83.
  30. Thévenod F., Lee W.-K., Garrick M.D. Iron and Cadmium Entry Into Renal Mitochondria: Physiological and Toxicological Implications. Front. Cell Dev. Biol. 02 September 2020. https://doi.org/10.3389/fcell.2020.00848

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Частота и структура заболеваний, которые привели в вторичному ГХ из-за гемотрансфузий (числа в диаграмме – число пациентов)

Скачать (201KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Трансфузионная нагрузка (числа в диаграмме – число пациентов, получающих гемотрансфузии с различной частотой)

Скачать (90KB)
Метаданные

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».