Посттрансфузионный гемохроматоз и кардиоренальный синдром. Данные локального регистра

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Цель: изучение влияния посттрансфузионного гемохроматоза (ГХ) на функцию почек и сердца.

Материал и методы. В ретроспективный анализ включены 24 пациента с посттрансфузионным ГХ, из которых 20 мужчин (64,65±14,19 года) и 4 женщины (60,5±19,87 года), средний возраст – 63,95±14,84 года. Почти у половины (46%) пациентов был диагностирован миелодиспластический синдром. Реже (17%) пациенты имели острый миелобластный лейкоз. Хроническое миелопролиферативное заболевание диагностировали у 9% пациентов. Все пациенты получали гемотрансфузионную нагрузку. У всех пациентов в динамике контролировали клинические и основные биохимические показатели, в т.ч. уровень ферритина. Выполняли электро- (ЭКГ) и эхокардиографию (Эхо-КГ), ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек.

Результаты. Хроническая болезнь почек (ХБП) диагностирована у 41,7% пациентов: С2-стадия (n=2), С3а-стадия (n=5), С3б-стадия (n=1), С4-стадия (n=1), С5-стадия (n=1). Причины ХБП – гипертоническая болезнь, сахарный диабет (n=5). Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) диагностирована у 37,5% пациентов из выборки: I стадия (n=1), IIА-стадия (n=6), IIБ-стадия (n=1) и III стадия (n=1). Причины ХСН – гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца. Пациенты получали лечение в соответствии с действующими клиническими рекомендациями. У всех пациентов был диагностирован посттрансфузионный ГХ. Пациенты получали деферазирокс, доза и длительность терапии корректировались с учетом уровня ферритина в динамике. Выявлена положительная корреляция средней силы (r=0,581; р=0,003) между уровнем трансфузионной нагрузки и содержанием ферритина, а также положительная корреляция средней силы (r=0,416; р=0,043) между уровнем ферритина и креатинина. В анализируемой выборке в стационаре умерли 8 пациентов. Причина смерти – прогрессирование основного заболевания с развитием синдрома полиорганной недостаточности.

Заключение. При наличии высокой трансфузионной нагрузки возрастает уровень ферритина в крови. Чем выше уровень ферритина, тем выше уровень креатинина. Отмечается корреляция между наличием ХСН и ХБП.

Об авторах

Михаил Дмитриевич Матвеев

ГБУЗ НО «Городская клиническая больница № 38»

Email: araxes96@icloud.com
ORCID iD: 0000-0002-4597-1981

врач ГБУЗ Нижегородской области «Городская клиническая больница № 38» Нижегородского района Нижнего Новгорода

Россия, Нижний Новгород

Зинаида Дмитриевна Михайлова

ГБУЗ НО «Городская клиническая больница № 38»

Автор, ответственный за переписку.
Email: zinaida.mihailowa@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-0926-6038

д.м.н., доцент, консультант, ГБУЗ Нижегородской области «Городская клиническая больница № 38» Нижегородского района Нижнего Новгорода

Россия, Нижний Новгород

Список литературы

  1. Перегрузка железом: диагностика и лечение. Национальные клинические рекомендации. 2018. 14 с. [Iron overload: diagnosis and treatment. National clinical guidelines. 2018. 14 p. (In Russ.)].
  2. Sandnes M., Ulvik R.J., Vorland M., Reikvam H. Hyperferritinemia – A Clinical Overview. J. Clin. Med. 2021;10(9):2008. doi: 10.3390/jcm10092008.
  3. List A.F. Iron overload in myelodysplastic syndromes: diagnosis and management. Cancer Control. 2010;17:2–8.
  4. Girelli D., Busti F., Brissot P., et al. Hemochromatosis classification: update and recommendations by the BIOIRON Society. Blood. 2022;139(20):3018–29. doi: 10.1182/blood.2021011338.
  5. Кляритская И.Л., Максимова Е.В. Клинические практические рекомендации по ведению пациентов с гемохроматозом. Крымский терапевтический журнал. 2012;2:41–6. УДК: 616-003.829.1-07-08. [Klaritskaya I.L., Maximova E.V. Clinical practical recommendations for the management of patients with hemochromatosis. Crimean Ther. J. 2012;2:41–6. UDC: 616-003.829.1-07-08 (In Russ.)].
  6. Ashankyty I., Al-hazimi A.M., Hussain Gadelkarim Ahmed. Genetic prediction of iron overload in chronic ranail failure. Med. Sci. 2020;24(104):2707–11.
  7. Girelli D., Busti F., Brissot P., et al. Hemochromatosis classification: update and recommendations by the BIOIRON Society. Blood. 2021 Oct 3: blood.2021011338.
  8. Daniłowicz-Szymanowicz L., Świątczak M., Sikorska K., et al. Pathogenesis, Diagnosis, and Clinical Implications of Hereditary Hemochromatosis – The Cardiological Point of View. Diagnostics (Basel). 2021;11(7):1279.
  9. Saad A.K., Aladio J.M., Yamasato F., et al. Analysis of the left atrial function using two-dimensional strain in patients with recent diagnosis of hereditary hemochromatosis. Eur. Heart J. Cardiovasc. Imaging. 2021;22(Suppl. 1).
  10. Анемия при злокачественных новообразованиях. Национальные клинические рекомендации. 2020 г. 37 с. [Anemia in malignant neoplasms. National clinical guidelines. 2020 37 p. (In Russ.)].
  11. Анемия при хронической болезни почек. Национальные клинические рекомендации. 2020. 36 с. [Anemia in chronic kidney disease. National clinical guidelines. 2020 36 p. (In Russ.)].
  12. Железодефицитная анемия. Национальные клинические рекомендации. 2021. 45 с. [Iron deficiency anemia. National clinical guidelines. 2021. 45 p. (In Russ.)].
  13. Острое повреждение почек. Национальные клинические рекомендации. 2022. 142 с. [Acute kidney injury. National clinical guidelines. 2022. 142 p. (In Russ.)].
  14. Хроническая болезнь почек. Национальные клинические рекомендации. 2021. 233 с. [Chronic kidney disease. National clinical guidelines. 2021. 233 p. (In Russ.)].
  15. Кардиология. Национальное руководство. Под ред. Е.В. Шляхто. 2-е изд., перераб. и доп. М., 2023. 816 с. [Cardiology. National leadership. Edited by E.V. Shlyakhto. 2nd ed., reprint. and additional M., 2023. 816 p. (In Russ.)].
  16. Zhang Y., Jiang Y., Yang W., et al. Chronic Secondary Cardiorenal Syndrome: The Sixth Innovative Subtype. Front. Cardiovasc. Med. 2021;8:1–4.
  17. Ronco C., McCullough P., Anker S., et al. Cardio-renal syndromes: report from the consensus conference of the Acute Dialysis Quality Initiative. Eur. Heart J. 2010;31:703–11.
  18. Маршина Е.А., Куликова О.В., Мясников Р.П. и др. Некомпактный миокард у пациентов с гемохроматозом: феномен или кардиопатия? Роль магнитно-резонансной томографии и молекулярно-генетических методов исследований в диагностике. Рос. кардиологический журнал. 2020;25(4):54–64. [Marshina E.A., Kulikova O.V., Myasnikov R.P., et al. Non-compact myocardium in patients with hemochromatosis: a phenomenon or cardiopathy? The role of magnetic resonance imaging and molecular genetic research methods in diagnostics. Rus. Cardiol. J. 2020;25(4):54–64 (In Russ.)].
  19. Феоктистова Е.В., Сметанина Н.С., Делягин В.М., Дубровин М.М. Состояние сердца при синдроме перегрузке железом. Практич. медицина. 2013;6(75):59–60. ID: 20868957. [Feoktistova E.V., Smetanina N.S., Delyagin V.M., Dubrovin M.M. Heart condition in iron overload syndrome. Praktich. Med. 2013;6(75):59–60 (In Russ.)].
  20. Pepe A., Positano V., Santarelli M.F., et al. Multislice multiecho T2* cardiovascular magnetic resonance for detection of the heterogeneous distribution of myocardial iron overload. J. Magn. Reson. Imaging. 2006;23(5):662–68. doi: 10.1002/jmri.20566.
  21. Gordan R., Fefelova N., Gwathmey J.K., Xie L.H. Iron Overload, Oxidative Stress and Calcium Mishandling in Cardiomyocytes: Role of the Mitochondrial Permeability Transition Pore. Antioxidants (Basel). 2020;9(8):758. doi: 10.3390/antiox9080758.
  22. Yukna C.G. A Tale of Two Beers. August 2020. doi: 10.13140/RG.2.2.19652.24962.
  23. Волошина Н.Б., Осипенко М.Ф., Литвинова Н.В., Волошин А.Н. Гемохроматоз – современное состояние проблемы. Тер. архив. 2018;3:107–12. [Voloshina N.B., Osipenko M.F., Litvinova N.V., Voloshin A.N. Hemochromatosis – the current state of the problem. Ther. Arch. 2018;3:107–12 (In Russ.)].
  24. Kowdley K.V., Brown K.E., Ahn J., Sundaram V. ACG Clinical Guideline: Hereditary Hemochromatosis. Am. J. Gastroenterol. 2019;114(8):1202–18.
  25. Mohammad G., Matakidou A., Robbins P.A., Lakhal-Littleton S. The renal hepcidin/ferroportin axis controls iron reabsorption and determines renal and hepatic susceptibility to iron overload. bioRxiv. 2020;7:1–24.
  26. Kang H., Han M., Xue J., et al. Renal clearable nanochelators for iron overload therapy. Nat. Commun. 2019;10:5134.
  27. Vidal 2022. Справочник Видаль. Лекарственные препараты в России. М., 2022. 1120 с. [Vidal 2022. The Vidal Handbook. Medicines in Russia. M., 2022. 1120 p.].
  28. Revilla-Martí P., Pelegrín-Díaz J., Rodrigo-Trallero G., et al. «Ventricular tachycardia in a patient with cardiac haemochromatosis and normal left-ventricular ejection fraction». Semin. Cardiovasc. Med. 2019;25(1):1–3.
  29. Shi zukuda Y., Rosing D.R. Iron overload and arrhythmias: Influence of confounding factors. J. Arrhythm. 2019;35(4):575–83.
  30. Thévenod F., Lee W.-K., Garrick M.D. Iron and Cadmium Entry Into Renal Mitochondria: Physiological and Toxicological Implications. Front. Cell Dev. Biol. 02 September 2020. https://doi.org/10.3389/fcell.2020.00848

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Частота и структура заболеваний, которые привели в вторичному ГХ из-за гемотрансфузий (числа в диаграмме – число пациентов)

Скачать (201KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Трансфузионная нагрузка (числа в диаграмме – число пациентов, получающих гемотрансфузии с различной частотой)

Скачать (90KB)
Метаданные

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах