Background: Devergie’s disease (DD) is a rare inflammatory papulosquamous skin disorder of unknown etiology, often characterized by the development of erythroderma. Due to the lack of data on the etiology and pathogenesis of DD, treatment remains challenging. Systemic retinoids are the first-line therapy for DD, but they are not always effective. However, existing data on the similarity between the pathogenetic mechanisms of DD and psoriasis suggest that genetically engineered biological agents (GEBAs) may be considered as an adjunctive treatment for DD. Objective: Analysis of the data from patients with the erythrodermic form of DD and evaluation of the effectiveness of systemic therapy and phototherapy in treating this disease.
Materials and methods: The study was conducted at the V.A. Rakhmanov Clinic of Skin and Venereal Diseases, Sechenov University Clinical Hospital No. 2, between May 2014 and May 2024. Fifteen patients over 18 years of age with the erythrodermic form of DD were included in the study. Patients were selected based on archival records according to the following criteria: age 18–80 years, presence of the erythrodermic form of DD (erythroderma index (EI) ≥36). The Dermatological Quality of Life Index (DQLI) was assessed before treatment, as well as 2, 3, and 4 months after treatment. Of the 15 patients with DD, 46.7% (n=7) received acitretin, 20% (n=3) – isotretinoin, 33.3% (n=5) – methotrexate, 20% (n=3) – prednisolone, 6.7% (n=1) – dexamethasone, 13.3% (n=2) – netakimab, 6.7% (n=1) – ustekinumab, and 6.7% (n=1) – phototherapy (PUVA, UVB-311nm). Before treatment, the mean EI was 89±3.5 points, and the DIQI was 21±2.1 points.
Results: On acitretin therapy, patients demonstrated significant regression of the rash, followed by a decrease in the EI and DLQI to a mean of 26±3.2 and 3.7±1.9 points, respectively, demonstrating a positive effect of this drug on the dynamics of DD. For example, one patient (6.67%) underwent phototherapy (PUVA and UVB-311 nm) without achieving a clinical effect. However, our study identified cases of stabilization of the skin process and improvement in disease dynamics with a combination of phototherapy and other treatment methods. Thus, we presented cases of acitretin and phototherapy in combination (Re-PUVA) with a mean EI of 39.6±3.2 points and a DLQI of 5±1, which increases the effectiveness of phototherapy for the disease.
Isotretinoin therapy demonstrated a decrease in the EI and DLQI, demonstrating positive disease dynamics, but without complete regression of the rash. The efficacy of methotrexate and phototherapy as monotherapy for Devergie’s disease remains controversial. In cases of relapses after previous therapy, insufficient response, or resistance to treatment, biological agents were the drug of choice, with efficacy comparable to acitretin. Remission in patients after successful treatment of Devergie’s disease with netakimab and ustekinumab was observed for 18 months. It is worth noting that patient follow-up to assess the long-term results of biological therapy for Devergie’s disease is ongoing.
Conclusion: The obtained data support the use of systemic retinoids as first-line therapy for Devergie’s disease, particularly acitretin, which demonstrated superior efficacy compared to isotretinoin in our patients. Biological therapy may be considered an effective adjunctive treatment for severe and resistant forms of Devergie’s disease, as well as promoting long-term remission and improving quality of life in patients with this disease.
Введение: Болезнь Девержи (БД) – это редкое воспалительное папуло-сквамозное заболевание кожи неясного генеза, которое зачастую характеризуется развитием эритродермии. В связи с недостатком данных об этиологии и патогенезе БД, лечение данного заболевания все еще остается непростой задачей. Первой линией терапии БД являются системные ретиноиды, которые не всегда оказываются эффективным методом лечения. Однако имеющиеся данные о схожести патогенетических механизмов развития БД и псориаза позволяют рассмотреть генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) в качестве дополнительного метода терапии БД.
Цель исследования: Провести анализ данных пациентов с эритродермической формой БД и оценить эффективность применения системной терапии и фототерапии в лечении данного заболевания.
Материалы и методы: Исследование проводилось на базе клиники кожных и венерических болезней им. В.А Рахманова УКБ № 2 Сеченовского университета в период с мая 2014 по май 2024 г. В работу были включены 15 пациентов с эритродермической формой БД старше 18 лет. Отбор пациентов осуществлен на основании архивных карт согласно следующим критериям: возраст 18–80 лет, наличие эритродермической формы БД (Индекс эритродермии (ИЭ) ≥36). Проводилось изучение Дерматологического индекса качества жизни (ДИКЖ) до лечения, а также через 2, 3 и 4 месяца после него. Из 15 пациентов с БД ацитретин получали 46,7% (n=7), изотретиноин – 20% (n=3), метотрексат – 33,3% (n=5), преднизолон – 20% (n=3), дексаметазон – 6,7% (n=1), нетакимаб – 13,3% (n=2), устекинумаб – 6,7% (n=1), фототерапия (ПУВА, УФБ-311нм) – 6,7% (n=1). До лечения средний показатель ИЭ был равен 89±3,5 баллов, а ДИКЖ составлял 21±2,1 балла.
Результаты: После терапии ацитретином у больных был отмечен значительный регресс высыпаний с последующим снижением показателей ИЭ и ДИКЖ в среднем до 26±3,2 и 3,7±1,9 баллов соответственно, что свидетельствует о положительном эффекте данного препарата на динамику БД. Так, у одного (6,67%) пациента была проведена фототерапия (ПУВА-терапия и УФБ-311 нм) без достижения клинического эффекта. Однако в нашем исследовании были выявлены случаи стабилизации кожного процесса и улучшения динамики заболевания при комбинации фототерапии с другими методами лечения. Таким образом, были представлены случаи комбинации ацитретина и фототерапии (Ре-ПУВА) с достижением средних значений 39,6±3,2 баллов и ДИКЖ 5±1, что позволяет повысить эффективность фототерапии заболевания.
На фоне терапии изотретиноином отмечалось снижение показателей ИЭ и ДИКЖ, что демонстрирует положительную динамику заболевания, но без полного регресса высыпаний. Эффективность метотрексата и фототерапии в качестве монолечения болезни Девержи все еще остается противоречивой. В случае обострений после предшествующей терапии, недостаточного ответа или резистентности пациентов к лечению препаратом выбора являлись ГИБП, которые по своей эффективности не уступали ацитретину. Ремиссия у пациентов после успешного лечения БД нетакимабом и устекинумабом отмечается на протяжении 18 месяцев. Стоит отметить, что в настоящее время продолжается наблюдение за пациентами для оценки отдаленных результатов биологической терапии БД.
Вывод: Полученные данные подтверждают целесообразность применения системных ретиноидов в качестве первой линии терапии БД, в особенности ацитретина, который показал наиболее высокую эффективность в сравнении с изотретиноином в процессе лечения наших пациентов. Генно-инженерная биологическая терапия может считаться эффективным дополнительным методом в терапии тяжелых и резистентных форм БД, а также способствовать длительной ремиссии и улучшению качества жизни пациентов, страдающих этим заболеванием.