Эпидемиология и состояние оказания специализированной медицинской помощи больным Т-клеточными лимфомами кожи

Обоснование. В Российской Федерации в настоящее время нет официальных статистических данных о заболеваемости Т-клеточными лимфомами кожи (ТКЛК) и их распространенности ввиду отсутствия выделения в рубриках лимфопролиферативных заболеваний форм федерального государственного статистического наблюдения отдельных нозологий.

Цель. Получить и проанализировать данные о числе больных ТКЛК (грибовидным микозом и синдромом Сезари), находившихся на диспансерном наблюдении в медицинских организациях дерматовенерологического профиля в период с 2015 по 2020 г., демографических и клинико-эпидемиологических характеристиках, применяемых методах диагностики и терапии.

Материалы и методы. Для проведения исследования разработана анкета, позволяющая получить сведения о числе пациентов, которые наблюдались с диагнозами «грибовидный микоз» и «синдром Сезари» в медицинских организациях дерматовенерологического профиля субъектов РФ в период 2015–2020 гг., о демографических характеристиках, применяемых методах диагностики и терапии в изучаемой группе больных.

Результаты. Из 24 субъектов РФ получены данные о 163 больных ТКЛК, наблюдавшихся в медицинских организациях в период 2015–2020 гг. Из 35 субъектов получена информация об отсутствии больных ТКЛК, наблюдающихся в медицинских организациях дерматовенерологического профиля. Не представлены данные из 10 субъектов РФ. Из 163 больных у 144 (89%) установлен диагноз «грибовидный микоз», у 17 (10%) – «синдром Сезари», у 2 (1%) наблюдались другие формы ТКЛК. Данные по демографическим характеристикам, диагностике и терапии по поводу ТКЛК представлены для 155 из 167 больных. Показано, что в 44% случаев заболевание было выявлено дерматовенерологами, а диагноз чаще всего (39%) устанавливали онкологи. В 49% случаев диагноз установлен только на основании результатов гистологического исследования, иммуногистохимическое исследование и полимеразную цепную реакцию применяли в 33 и 3% случаев соответственно. Из 155 пациентов 52% находились под диспансерным наблюдением у онкологов, 41% – у гематологов, у дерматологов наблюдались 26% пациентов; 99 больных находились под наблюдением только у одного специалиста: 50 (32%) – у онколога, 40 (26%) – у гематолога, 9 (6%) – у дерматовенеролога. Девять (6%) больных находились под наблюдением трех специалистов. Информация о проводимой терапии имелась у 92 (59%) из 155 больных. Наиболее часто применяемым методом лечения была химиотерапия – 72%, фототерапию получали 26%, одинаковый процент (18%) пришелся на назначение интерферона α2b и метотрексата, 1% пациентов получали лучевую терапию. На момент предоставления данных летальный исход зарегистрирован у 53 (34%) пациентов. Продолжительность заболевания с момента установления диагноза до наступления летального исхода составляла в среднем 3,5±5,0 года, медиана – 2 года, мода – 1 год.

Заключение. Впервые предпринята попытка обобщить данные о числе больных ТКЛК, описать их демографические и клинико-эпидемиологические характеристики, сведения о диагностике и терапии. Полученные предварительные результаты требуют дальнейшего уточнения в тесном сотрудничестве с профессиональными сообществами врачей-гематологов и врачей-онкологов.