Дифференциальный диагноз и лечение редких форм первичных новообразований брюшины – солитарной фиброзной и десмопластической мелкокруглоклеточной опухолей

Солитарная фиброзная опухоль (СФО) и десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль (ДМКО) являются первичными злокачественными новообразованиями брюшины. Эти патологии, несмотря на их морфологические различия, объединяют низкая заболеваемость, отсутствие патогномоничных симптомов, схожесть радиологических признаков и недостаточная изученность прогностических факторов. Учитывая низкую заболеваемость, в настоящее время не установлены надежные дифференциально-диагностические признаки, что в значительной степени затрудняет своевременную формулировку диагноза. Напротив, все чаще выявляются случаи выбора неправильной тактики лечения и отсутствие унифицированного алгоритма ведения. Лучевые и инструментальные методы диагностики, такие как компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, лапароскопия, имеют решающее значение в определении степени распространенности опухоли, при этом необходимо учитывать биологические особенности опухоли (морфологический тип), которые влияют на характер ее роста. При СФО и ДМКО картина компьютерной томографии характеризуется наличием изолированных узловых образований в любом отделе брюшной полости, которые также могут сопровождаться поражением большого сальника, наличием асцита, увеличением забрюшинных лимфоузлов, возможно отдаленное метастазирование в легкие и кости. В целом основной задачей диагностики первичного новообразования брюшины является взятие качественного биологического материала в достаточном количестве, при этом ведущая роль в постановке диагноза отводится гистологическому и иммуногистохимическому исследованиям. С другой стороны, самостоятельный опыт многих клиник не превышает единичных наблюдений. Эти сведения не позволяют врачам уверенно ориентироваться в проблеме, соответственно, назрела необходимость проведения многоцентровых и, возможно, проспективных рандомизированных научных исследований с целью выработки единого алгоритма ведения больных с первичными новообразованиями брюшины. Подходы к лечению рассматриваемых опухолей в настоящее время не стандартизованы и недостаточно хорошо изучены в силу редкости патологии. Исходя из располагаемых сведений, лечение ДМКО основано на мультимодальной терапии, включающей системную химиотерапию, операцию и, возможно, лучевую терапию. Традиционные алгоритмы лечения этой патологии включают хирургический этап и системную или внутриполостную химиотерапию, при этом последовательность лечения может быть разной и зависит, в первую очередь, от распространенности заболевания. При СФО хирургическое лечение, напротив, является методом выбора. Таким образом, при выборе тактики лечения первичного новообразования брюшины прежде всего необходимо учитывать морфологический тип опухоли и опираться на известные данные о пользе того или иного способа. В статье мы постарались представить современные данные о диагностике и лечении редких форм первичных опухолей брюшины.