Междисциплинарный подход к ведению онкогематологических пациентов с иммунодефицитом на примере клинических случаев

Иммунодефицит возникает, когда один или несколько компонентов иммунной системы не функционируют должным образом, вследствие чего организм теряет способность противостоять в первую очередь инфекционным агентам. Большинство случаев иммунодефицита у взрослых являются приобретенными (вторичными), однако нередки и врожденные дефекты иммунитета. Первичные иммунодефициты – это гетерогенная группа врожденных ошибок иммунитета, которые приводят к различным клиническим и лабораторным проявлениям. Напротив, вторичные иммунодефициты – это приобретенное снижение количества иммунных клеток и/или нарушение их функции, что чаще всего характеризуется снижением уровня антител. Вторичный иммунодефицит у пациентов с В-клеточными гематологическими злокачественными новообразованиями является распространенным состоянием, которое может быть обусловлено как самим гемобластозом, так и вторичными, связанными с противоопухолевой терапией причинами. Как это ни парадоксально, иммунодефицит, первоначально приписываемый вторичным причинам, может быть обусловлен не диагностированным ранее первичным иммунодефицитом. Ранняя диагностика иммунодефицита и оптимизация стратегий ведения пациента с мультидисциплинарным подходом являются ключом к обеспечению наиболее эффективных методов специфического лечения, а также снижению частоты осложнений и смертности, связанных с инфекцией. В статье обсуждаются клиническая практика, рекомендации и проблемы диагностики иммунодефицита, а также эффективность заместительной терапии иммуноглобулинами на примере клинических случаев.