Результаты хирургического лечения больных со злокачественными опухолями из оболочек периферических нервов

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Обоснование. Злокачественные опухоли из оболочек периферических нервов (ЗООПН) – это редкая и агрессивная группа сарком, которые могут возникать спорадически, после лучевой терапии либо на фоне нейрофиброматоза 1-го типа. Считается, что потеря функции генов NF1, TP53 и CDKN2A не только способствует прогрессированию доброкачественной нейрофибромы до ЗООПН, но и является плохим прогностическим признаком. Вопрос оптимального ведения пациентов с данной патологией на текущий момент остается нерешенным, а также не установлены точные факторы прогноза.

Цель. Проанализировать результаты хирургического лечения пациентов с ЗООПН, определить прогностические факторы, влияющие на общую и безрецидивную выживаемость.

Материалы и методы. В ретроспективное и проспективное исследование включены взрослые пациенты с гистологически подтвержденными ЗООПН, проходившие лечение в период с 1998 по 2021 г. в ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина». Оперативное вмешательство проведено 61 пациенту, из которых 38 (62%) женщин и 23 (38%) мужчины. Наиболее часто ЗООПН локализовались паравертебрально – у 22 (36%) больных. Далее по частоте встречаемости следовали опухоли забрюшинной локализации – 14 (23%). На долю верхних и нижних конечностей пришлось 13 (21%) и 12 (20%) случаев соответственно.

Результаты. Для оперированных больных с ЗООПН медиана общей выживаемости (ОВ) составила 46 мес (95% доверительный интервал 26,1–65,9). Трехлетняя и пятилетняя ОВ составили 46 и 31% соответственно. Медиана безрецидивной выживаемости (БРВ) составила 27 мес (8,7–45,3), трехлетняя и пятилетняя БРВ – 26 и 13% соответственно. Медиана ОВ при опухолях 1-й степени злокачественности не достигнута, 2 и 3-й степени злокачественности – 53 и 33 мес соответственно (p=0,033). Медиана БРВ при опухолях 1, 2 и 3-й степени злокачественности составила 119, 43, 15 мес соответственно (p=0,078). У пациентов, перенесших радикальную (R0) операцию, получены более высокие показатели БРВ (р=0,006) и ОВ (p<0,0001). После радикальной (R0) операции медиана ОВ не достигнута, после нерадикальной (R1/R2) медиана составила 34 мес. Медиана БРВ составила 124 мес после R0-резекции и 48 мес после R1/R2.

Заключение. Наиболее значимыми факторами прогноза у больных с ЗООПН являются радикальность выполненной операции и степень злокачественности. Размер опухоли и ее локализация в нашем исследовании не влияли на отдаленные результаты лечения.

Об авторах

Адиль Тахирович Абдулжалиев

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: AdilNGY@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-9156-9822

аспирант онкологического отд-ния хирургических методов лечения №9 (вертебральной онкологии) отд. общей онкологии

Россия, Москва

Евгений Александрович Сушенцов

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России

Email: crcspine@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0003-3672-1742
SPIN-код: 9946-5494

канд. мед. наук, зав. онкологическим отд-нием хирургических методов лечения №14 (онкоортопедии) отд. общей онкологии Научно-исследовательского института клинической онкологии

Россия, Москва

Ирина Владиславовна Булычева

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России

Email: irena@boulytcheva.com
ORCID iD: 0000-0001-7592-4249

д-р мед. наук, врач-патологоанатом патологоанатомического отд-ния

Россия, Москва

Анастасия Ильинична Сендерович

ФГБУ «Центральная клиническая больница с поликлиникой» Управления делами Президента РФ

Email: a.senderovich@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2213-5785
SPIN-код: 4602-7378

канд. мед. наук, врач – лабораторный генетик лаб. иммуноморфологии и молекулярной генетики

Россия, Москва

Максим Петрович Никулин

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России

Email: maximpetrovich@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9608-4696
SPIN-код: 9455-5566

канд. мед. наук, ст. науч. сотр. хирургического отд-ния №6 абдоминальной онкологии торакоабдоминального отд. Научно-исследовательского института клинической онкологии

Россия, Москва

Денис Игоревич Софронов

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России

Email: mdsofronov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9557-3685
SPIN-код: 1159-3665

канд. мед. наук, науч. сотр. онкологического отд-ния хирургических методов лечения №9 (вертебральной онкологии) отд. общей онкологии Научно-исследовательского института клинической онкологии

Россия, Москва

Владислав Евгеньевич Бугаев

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России

Email: vladbugaev@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-2410-7801
SPIN-код: 7913-4919

канд. мед. наук, врач-онколог онкологического отд-ния №11 (торакальной онкологии) Научно-исследовательского института клинической онкологии

Россия, Москва

Список литературы

  1. Hwang IK, Hahn SM, Kim HS, et al. Outcomes of treatment for malignant peripheral nerve sheath tumors: Different clinical features associated with neurofibromatosis type 1. Cancer Res Treat. 2017;49(3):717-26.
  2. Kolberg M, Høland M, Agesen TH, et al. Survival meta-analyses for >1800 malignant peripheral nerve sheath tumor patients with and without neurofibromatosis type 1. Neuro Oncol. 2013;15(2):135-47.
  3. Casali PG, Abecassis N, Aro HT, et al. Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO-EURACAN Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2018;29:iv51-67.
  4. von Mehren M, Randall RL, Benjamin RS, et al. Soft tissue sarcoma, version 2.2018: Clinical practice guidelines in oncology. J Natl Compr Cancer Netw. 2018;16(5):536-63.
  5. Khu KJ, Midha R. Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors. World Neurosurg. 2016;94:566-7.
  6. Valentin T, Le Cesne A, Ray-Coquard I, et al. Management and prognosis of malignant peripheral nerve sheath tumors: The experience of the French Sarcoma Group (GSF-GETO). Eur J Cancer. 2016;56:77-84.
  7. LaFemina J, Qin LX, Moraco NH, et al. Oncologic outcomes of sporadic, neurofibromatosis-associated, and radiation-induced malignant peripheral nerve sheath tumors. Ann Surg Oncol. 2013;20(1):66-72.
  8. Cai Z, Tang X, Liang H, et al. Prognosis and risk factors for malignant peripheral nerve sheath tumor: A systematic review and meta-analysis. World J Surg Oncol. 2020;18(1):1-12.
  9. James AW, Shurell E, Singh A, et al. Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor. Surg Oncol Clin N Am. 2016;25(4):789-802.
  10. Goertz O, Langer S, Uthoff D, et al. Diagnosis, treatment and survival of 65 patients with malignant peripheral nerve sheath tumors. Anticancer Res. 2014;34(2):777-84.
  11. Pervaiz N, Colterjohn N, Farrokhyar F, et al. A systematic meta-analysis of randomized controlled trials of adjuvant chemotherapy for localized resectable soft-tissue sarcoma. Cancer. 2008;113(3):573-81.
  12. Zou C, Smith KD, Liu J, et al. Clinical, pathological, and molecular variables predictive of malignant peripheral nerve sheath tumor outcome. Ann Surg. 2009;249(6):1014-22.
  13. Mowery A, Clayburgh D. Malignant peripheral nerve sheath tumors: Analysis of the national cancer database. Oral Oncol. 2019;98:13-9.
  14. Hirbe AC, Gutmann DH. Neurofibromatosis type 1: A multidisciplinary approach to care. Lancet Neurol. 2014;13(8):834-43.
  15. Miao R, Wang H, Jacobson A, et al. Radiation-induced and neurofibromatosis-associated malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST) have worse outcomes than sporadic MPNST. Radiother Oncol. 2019;137:61-70.
  16. Stucky CCH, Johnson KN, Gray RJ, et al. Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors (MPNST): The Mayo Clinic experience. Ann Surg Oncol. 2012;19(3):878-85.
  17. Anghileri M, Miceli R, Fiore M, et al. Malignant peripheral nerve sheath tumors: Prognostic factors and survival in a series of patients treated at a single institution. Cancer. 2006;107(5):1065-74.
  18. Porter DE, Prasad V, Foster L, et al. Survival in malignant peripheral nerve sheath tumours: A comparison between sporadic and neurofibromatosis type 1-associated tumours. Sarcoma. 2009;2009:756395. doi: 10.1155/2009/756395
  19. Cashen DV, Parisien RC, Raskin K,et al. Survival data for patients with malignant schwannoma. Clin Orthop Relat Res. 2004;426(426):69-73.
  20. Martin E, Muskens IS, Coert JH, et al. Treatment and survival differences across tumor sites in malignant peripheral nerve sheath tumors: A SEER database analysis and review of the literature. Neuro-Oncology Pract. 2019;6(2):134-43.
  21. Yuan ZN, Xu LB, Zhao ZG, et al. Clinicopathological features and prognosis of malignant peripheral nerve sheath tumor: a retrospective study of 140 cases. Zhonghua Zhong Liu Za Zhi. 2017;39(6):439-44.
  22. Kim AR, Stewart DR, Reilly KM, et al. Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors State of the Science: Leveraging Clinical and Biological Insights into Effective Therapies. Sarcoma. 2017;2017:7429697. doi: 10.1155/2017/7429697
  23. Kahn J, Gillespie A, Tsokos M, et al. Radiation therapy in management of sporadic and neurofibromatosis type 1-associated malignant peripheral nerve sheath tumors. Front Oncol. 2014;4:324.
  24. Desai KI. The surgical management of symptomatic benign peripheral nerve sheath tumors of the neck and extremities: An experience of 442 cases. Clin Neurosurg. 2017;81(4):568-80.
  25. Kim SM, Seo SW, Lee JY, Sung KS. Surgical outcome of Schwannomas arising from major peripheral nerves in the lower limb. Int Orthop. 2012;36(8):1721-5.
  26. Hajiabadi MM, Campos B, Sedlaczek O, et al. Interdisciplinary approach allows minimally invasive, nerve-sparing removal of retroperitoneal peripheral nerve sheath tumors. Langenbecks Arch Surg. 2020;405(2):199-205.
  27. Safaee MM, Lyon R, Barbaro NM, et al. Neurological outcomes and surgical complications in 221 spinal nerve sheath tumors. J Neurosurg Spine. 2017;26(1):103-11.
  28. Montano N, D'Alessandris QG, D'Ercole M, et al. Tumors of the peripheral nervous system: Analysis of prognostic factors in a series with long-term follow-up and review of the literature. J Neurosurg. 2016;125(2):363-71.
  29. Chen J, Zheng YF, Tang SC, et al. Long-term outcomes of surgical resection with or without adjuvant therapy for treatment of primary spinal peripheral primitive neuroectodermal tumors. Clin Neurol Neurosurg. 2018;175:25-33.
  30. Longhi A, Errani C, Magagnoli G, et al. High grade malignant peripheral nerve sheath tumors: Outcome of 62 patients with localized disease and review of the literature. J Chemother. 2010;22(6):413-8.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
2. Рис. 1. Локализация первичной опухоли (%); n.

Скачать (43KB)
3. Рис. 2. Клинические проявления (%).

Скачать (45KB)
4. Рис. 3. Тип прогрессирования заболевания (n).

Скачать (41KB)
5. Рис. 4. Количество R1/R2 операций в зависимости от локализации опухоли (%).

Скачать (53KB)
6. Рис. 5. ОВ и БРВ в зависимости от радикальности хирургического лечения.

Скачать (58KB)
7. Рис. 6. ОВ и БРВ в зависимости от расположения первичной ЗООПН.

Скачать (81KB)
8. Рис. 7. ОВ и БРВ в зависимости от cтепени злокачественности опухоли.

Скачать (68KB)
9. Рис. 8. ОВ и БРВ в зависимости от статус НФ-1.

Скачать (52KB)
10. Рис. 9. ОВ и БРВ в зависимости от размера опухоли.

Скачать (56KB)
11. Рис. 10. Влияние адъювантной терапии на ОВ и БРВ.

Скачать (65KB)

© ООО "Консилиум Медикум", 2023

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах