Том 14, № 5 (2011)

Приводятся данные мировых исследований по генотипированию в дерматологии, на примере которых авторы объясняют основные возможности и практическую значимость генетических исследований для врачей-дерматологов.

Изложены данные литературы (45 отечественных и зарубежных источников) и собственные наблюдения 12 пациентов с различными формами болезни Дарье, обсуждаются особенности течения и терапии различных форм заболевания.

Проведена сравнительная оценка сопутствующего метаболического синдрома (МС) на особенности клинического течения, степень выраженности нарушений порфиринового, липидного и углеводного обмена у больных поздней кожной порфирией (ПКП). Наблюдали 34 больных (31 мужчина и 3 женщины) в возрасте от 33 до 68 лет (средний возраст 48 ± 2,1 года). У 20 больных (основная группа) диагностировали МС, который у 11 из них ассоциировался с хронической инфекцией вируса гепатита С (HCV). Группу сравнения составили 14 пациентов без признаков МС. Результаты обследования свидетельствовали о том, что МС не оказывает существенного влияния на клиническое течение и дерматологический синдром ПКП. Вместе с тем на фоне МС у больных чаще наблюдаются патология сердечно-сосудистой системы, нарушения липидного и углеводного обмена, а также тенденция к более высокому содержанию фракции уропорфирина в моче. Совокупное влияние МС и HCV-инфекции является неблагоприятным, и прежде всего на функциональное состояние печени. Больные ПКП в сочетании с МС, как правило, отягощены сопутствующей полиорганной патологией внутренних органов, и их следует отнести к группе повышенного риска возникновения у них коронарных осложнений и сахарного диабета 2-го типа.

С целью повышение эффективности и безопасности терапии атопического дерматита у детей и взрослых предложено использование для лекарственного ультрафонофореза современной глюкокортикостероидной мази метилпреднизолона ацепонат.

Проанализирована отечественная и зарубежная литература (22 источника) по проблеме буллезного эпидермолиза, включая вопросы этиологии, патогенеза, классификации, диагностики и лечения. Представлено собственное наблюдение больного 15 лет, страдающего врожденным дистрофическим буллезным эпидермолизом.

Описаны этиология, патогенез, клинические и патоморфологические критерии диагностики синдрома Гренблада - Страндберга и принципы терапии. Приведено собственное наблюдение синдрома Гренблада - Страндберга в виде распространенной эластической псевдоксантомы на коже шеи, подмышечных впадинах и других зонах, ангиоидных полос в зоне мембраны Бруха с поражением артерий нижних конечностей у больной 47 лет.

Описан врожденный ихтиоз у 2 новорожденных детей, получавших лечение в стационаре с хорошим результатом. Приведены данные литературы (8 источников), касающиеся вопросов этиопатогенеза, клиники и лечения врожденного ихтиоза.

Генодерматозы - проблема, которая требует более глубокого изучения и решения вопросов реабилитации больных. За последние 15 лет в Приморском крае диагностировано и наблюдалось 58 случаев генодерматозов. Вместе с тем генодерматозы по-прежнему достаточно редко своевременно диагностируются в связи с гетерогенностью их клинических проявлений, кроме того, больные с указанной патологией, как правило, находятся под наблюдением у смежных специалистов. По-видимому, это связано с недостаточными знаниями в данной области, отсутствием обмена информацией смежных специалистов, недостатком необходимых методических материалов и рекомендаций по генодерматозам для практического здравоохранения. Приведены клинические случаи синдрома Вернера и наследственного псориаза.

С целью поиска средств для лечения кожных заболеваний, сопровождающихся сухостью кожи, провели оценку клинической эффективности применения препарата "Айсида" - крема-геля для сухой и чувствительной кожи, который применяли у больных после основной терапии атопического дерматита (АД) среднетяжелого течения, а также в качестве основного средства при лечении АД легкого течения и ксероза кожи.