Отправить статью по E-mail Особенности манифестации и диагностики болезни Хейли-Хейли в Московской области
- Авторы: Махнева Н.В.1, Черныш Е.С.1, Белецкая Л.В.1
-
Учреждения:
- ГБУЗ МО Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского Минздрава Московской области
- Выпуск: Том 18, № 4 (2015)
- Страницы: 24-28
- Раздел: Статьи
- URL: https://journals.rcsi.science/1560-9588/article/view/36968
- DOI: https://doi.org/10.17816/dv36968
- ID: 36968
Цитировать
Полный текст
Аннотация
Представлены данные ретроспективного анализа историй болезни 36 больных болезнью Хейли-Хейли в Московской области. Манифестация заболевания в Московской области приходится на возраст 34,5 ± 14,2 года и характеризуется поражением только кожного покрова, преимущественно интертригинозных участков тела, туловища и конечностей. Имитация клинических проявлений других заболеваний кожи не позволяет на ранних сроках его диагностировать. Только спустя годы картина приобретает выраженный полиморфизм с проявлением патогномоничного признака болезни. Необычные проявления заболевания, отсутствие сведений о наследственной предрасположенности у 58,3% больных осложняют диагностику болезни Хейли-Хейли. Чаще подозревают аутоиммунную пузырчатку, реже - герпетиформный дерматит Дюринга, стрептостафилодермию и токсидермию. Длительно протекающий хронический процесс усугубляет картину течения болезни с вовлечением всего кожного покрова, а в ряде случаев и слизистых оболочек с усилением субъективных ощущений и ухудшением общего самочувствия. Все это приводит к госпитализации пациентов, средний возраст которых составляет к этому времени 47,75 ± 12,4 года. На протяжении всего периода жизни пациента требуется продолжение глубокого изучения патологического процесса на молекулярнобиологическом уровне, применение персонифицированной терапии, способствующей достижению стойкой клинической ремиссии болезни на многие годы и обеспечивающей работоспособность и социальную активность больного.
Ключевые слова
Полный текст
Открыть статью на сайте журналаОб авторах
Наталия Викторовна Махнева
ГБУЗ МО Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского Минздрава Московской области
Email: makhneva@mail.ru
доктор мед. наук 129110, Москва, Россия
Екатерина Сергеевна Черныш
ГБУЗ МО Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского Минздрава Московской областиаспирант 129110, Москва, Россия
Людмила Вячеславовна Белецкая
ГБУЗ МО Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского Минздрава Московской областидоктор мед. наук, профессор. 129110, Москва, Россия
Список литературы
- Gu H., Chang B., Chen W., Shao C. Clinical analysis of 69 patients with familial benign chronic pemphigus. Chin. Med. J. 1999; 112(8): 761-3.
- Benmously-Mlika R., Bchetnia M., Deghais S., Ben Brick S.A., Charfeddine C., Debbiche A., et al. Hailey-Hailey disease in Tunisia. Int. J. Dermatol. 2010; 49(4): 396-401.
- Burge S.M. Hailey-Hailey disease: the clinical features, response to treatment and prognosis. Br. J. Dermatol. 1992; 126(3): 275-82.
- Oğuz O., Gökler G., Ocakoğlu O., Oğuz V., Demirkesen C., Aydemir E.H. Conjunctival involvement in familial chronic benign pemphigus (Hailey-Hailey disease). Int. J. Dermatol. 1997; 36(4): 282-5.
- Václavínková V., Neumann E. Vaginal involvement in familial benign chronic pemphigus (Morbus Hailey-Hailey). Acta Derm. Venereol. 1982; 62(1): 80-1.
- Chave T.A., Milligan A. Acute generalized Hailey-Hailey disease. Clin. Exper. Dermatol. 2002; 27(4): 290-2.
- Mashiko M., Akiyama M., Tsuji-Abe Y., Shimizu H. Bacterial infection-induced generalized Hailey-Hailey disease successfully treated by etretinate. Clin. Exp. Dermatol. 2005; 31(1): 57-9.
- Raiko L., Leinonen P., Hägg P.M., Peltonen J., Oikarinen A., Peltonen S. Tight junctions in Hailey-Hailey and Darier’s diseases. Dermatol. Reports. 2009; 1(1): e1.
- Fischer H., Nikolowski W. The oral mucosa in benign familial chronic pemphigus. Arch. Klin. Exp. Dermatol. 1962; 214: 261-73.
- Ewald K., Gross G. Perianal Hailey-Hailey disease: an unusual differential diagnosis of condylomata acuminata. Int. J. STD AIDS. 2008; 19(11): 791-2.
